Augošas sāpes parasti nerada bažas bērniem. Tomēr, ja sāpes notiek atkārtoti ne tikai pēc aktivitātēm, bet arī miera stāvoklī, jākonsultējas ar ārstu. Ewinga sarkoma var izraisīt šo diskomfortu.
Kas ir Ewinga sarkoma?
Pirmo reizi aprakstīja Džeimss Ewings, Ewinga sarkoma ir forma kaulu vēzis kas visbiežāk attīstās augšstilbs kauli vai iegurnis. Retāk tas ietekmē ribiņas. Tomēr sarkoma var ietekmēt visus pārējos kauli cilvēka skeleta. Īpaši ļaundabīgais audzējs galvenokārt rodas bērniem un pusaudžiem vecumā no 10 līdz 25 gadiem, un zēni tiek skarti daudz biežāk nekā meitenes. Raksturīga iezīme Ewinga sarkoma ir tā straujā izaugsme un tādējādi draudi netraucēti izplatīties citiem kauli un plaušas. Ja to neārstē, Ewinga sarkoma dažu mēnešu laikā noved pie nāves.
Cēloņi
Pagaidām nav atrasts iemesls Ewinga sarkoma. Pieņēmumi, kas mantojuši faktorus vai iepriekšēju pārmērīgu radiācijas starojuma iedarbību terapija nav audzēja rašanās cēloņi, nav apstiprināti. Tomēr daži atkārtojas gēns mutācijas 22. hromosomā varētu būt saistītas ar audzēju. Tomēr šī mantošana gēns mutācija nav pierādīta, tāpēc joprojām nav skaidrs, kas izraisa ļaundabīgo audzēju augšanu Ewinga sarkoma.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Ewinga sarkomas simptomi ir nespecifiski, jo tie var parādīties arī citu slimību vai augšanas traucējumu gadījumā. Sākumā skartie bieži sūdzas par atkārtotu parādīšanos sāpes, kas parasti palielinās ar piepūli. Tomēr tie turpinās naktīs. The sāpes vispirms var parādīties pēc nenozīmīgas traumas. Tāpēc ka stāvoklis ietekmē pusaudžus, sākotnēji tiek uzskatīts, ka tā ir Augošas sāpes vai sāpes no ievainojumiem. Skartajā zonā parādās pietūkums un apsārtums. Dažreiz var būt pat neveiksmes pazīmes, ja mugurkaula vai perifērijas nervi ir iesaistīti slimības procesā. Jo lielāks audzējs kļūst, jo biežāk rodas funkcionāli ierobežojumi. Šajā posmā, metastāzes bieži vēl nav klāt. Tomēr, ja tādi vispārēji simptomi kā drudzis, svara zudums vai nogurums jau ir klāt, tas var to norādīt metastāzes jau ir klāt. Ar agrīnu ārstēšanu pirms metastāzes formā ir aptuveni 65 procentu izārstēšanas ātrums. Tomēr pat pēc gadiem joprojām pastāv atkārtošanās risks, ja vēzis nav pilnībā novērsts terapija. Neskatoties uz to, pat pacienti, kuriem pilnīgi nav audzēju, bieži vien ilgstoši cieš no dažādiem simptomiem terapija. Pacientiem ar metastāzēm prognoze ir sliktāka. Simptomi, kas rodas tajos, ir atkarīgi no metastāžu skartajiem orgāniem.
Diagnoze un gaita
Ewinga sarkoma izraisa pacientam sāpes un pietūkumu skartajā ķermeņa zonā. Sāpes saglabājas pat miera stāvoklī un parasti rodas neregulāri. Tāpēc tos bieži nepareizi interpretē un tie nav saistīti ar nopietnām slimībām. Kad audzējs sasniedz noteiktu lielumu, pacientam rodas ierobežotas kustības un dažreiz skartās vietas apsārtums, kas galu galā noved viņu pie ārsta. Ceturtajā no skartajiem metastāzes jau ir notikušas šajā posmā un vēzis ir spējis izplatīties uz citiem ķermeņa reģioniem. Sākumā Ewinga sarkomas diagnoze ir balstīta uz asinis testi, kurus var apstiprināt ar attēlveidošanas paņēmieniem, piemēram, Rentgenstūris un datortomogrāfija (CT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI). A biopsija lieto, lai noteiktu precīzu sarkomas raksturu. Tas ir audzēja audu parauga noņemšana. Izmantojot attēlveidošanas paņēmienus, tiek meklētas iespējamās metastāzes plaušās. Lai noteiktu, vai kaulu smadzenes jau ir skārusi Ewinga sarkoma, a kaulu smadzeņu punkcija ir nepieciešams.
Komplikācijas
Ewingas sarkomas audzējs strauji aug un bieži ietekmē pat plaušas. Ja to neārstē, nāvi var sagaidīt dažu mēnešu laikā. Tomēr tiem, kas nolemj agri meklēt medicīnisko un narkotisko ārstēšanu, ir ļoti labas iespējas ātri un pilnīgi atveseļoties. Vairumā gadījumu Ewinga sarkoma rodas bērniem, kuri atrodas augšanas fāzē. Šajā gadījumā pacienti cieš no sāpēm miera stāvoklī, kas rodas pat bez kustībām. Bieži vien ir drudzis un sāpes kaulos un savienojumi, pat ja tos nepārvieto. Tur var attīstīties arī pietūkums un apsārtums. Izteiktā stadijā Ewinga sarkoma noved pie ierobežojumiem kustībā un līdz ar to arī ikdienas dzīvē. Ietekmētā persona jūtas nogurusi un nevar veikt fiziskas aktivitātes. Ja Ewinga sarkoma netiek ārstēta, tā var izraisīt nāvi. Tādēļ ārstēšana vienmēr vispirms balstās uz audzēja noņemšanu, pēc tam ķīmijterapija ir ieteicams. Diemžēl nav garantijas, ka audzējs neatkārtosies. Nereti pacientam ir jāatkārto ārstēšana. Atkārtotas slimības gadījumā izredzes izārstēt ir daudz zemākas nekā pirmās slimības gadījumā. Ja Ewinga sarkomu nevar ārstēt, sāpes tiek mazinātas, lai pacients varētu turpināt savu ikdienas dzīvi ierastajā veidā. Slimības dēļ paredzamais dzīves ilgums ir krasi samazināts.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Ewinga sarkoma ir nepārprotams kaulu vēzis tas galvenokārt skar jaunus vīriešus vecumā no 10 līdz 25 gadiem. Par to parasti sūdzas skartās personas ekstremitāšu sāpes, tāpēc pat miera stāvoklī var būt durošas sāpes. Ja noteiktas ķermeņa daļas sāp bez redzama iemesla, jākonsultējas ar ārstu. Tikai medicīniska un rūpīga pārbaude var identificēt Ewinga sarkomu. Agrīna diagnostika ir ļoti svarīga arī vēlākai slimības gaitai, jo tikai tad var notikt pilnīga atveseļošanās. Ja vizīte pie ārsta tiek atlikta, kaulu vēzis var ietekmēt vitāli svarīgos orgānus un tādējādi vadīt līdz nāvei.
Ārstēšana un terapija
Ewinga sarkomas ārstēšana ietver vispirms mēģinājumu ķirurģiski noņemt audzēju. Pēc tam pacients saņem staru terapiju un ķīmijterapija. Sakarā ar strauju audzēja šūnu augšanu, metastāzes bieži rodas pat pēc sākotnējā audzēja noņemšanas, ko var novērst ar šo pieeju. Radiācijas terapiju lieto vai nu divu vai divu fāžu laikā ķīmijterapija. Kopējais Ewinga sarkomas ārstēšanas ilgums ir no 10 līdz 12 mēnešiem. Neskatoties uz mūsdienīgām un pastāvīgi pilnveidojamām terapijas metodēm, recidīvi rodas 30 līdz 40 procentiem pacientu. Šo tā saukto recidīvu gadījumā izārstēšanās iespējas ir daudz zemākas nekā sākotnējās slimības gadījumā, jo pašlaik nav standartizētas ārstēšanas. Audzēju mēģina vēlreiz noņemt ķirurģiski vai samazināt tā lielumu, izmantojot kombinētu ķīmijterapiju un staru terapiju. Bieži vien īpaši augstasdeva tiek izmantota arī ķīmijterapija. Ja visi ir terapeitiski pasākumus palikt neveiksmīgs, paliatīvā aprūpe lieto, lai mēģinātu mazināt pacienta sāpes. Ārstēšanas protokolu pasaules mēroga analīzes mērķis ir optimizēt pašlaik iespējamo terapeitisko terapiju pasākumus kā arī uzlabot izdzīvošanas iespējas pacientiem, kuri cieš no Ewinga sarkomas, pat ilgtermiņā.
Perspektīvas un prognozes
Ewingas sarkomas prognoze ir atkarīga no audzēja atrašanās vietas, ārstēšanas uzsākšanas un tā reakcijas uz izmantotajiem ķīmijterapijas līdzekļiem. Laba reakcija uz ķīmijterapijas līdzekļiem rodas, ja paliek audzējs masa satur mazāk nekā desmit procentus dzīvo audzēja šūnu. Ja paliek vairāk nekā desmit procenti dzīvo audzēja šūnu, tas liecina par sliktu reakciju uz ķīmijterapiju. Turklāt slimības prognoze ir daudz labāka, ja ārstēšanas sākumā nav metastāžu. Ir arī novērots, ka 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir lielāks, ja tiek ietekmēti ekstremitāšu kauli (60-70 procenti) nekā tad iegurņa kauli tiek ietekmēti (40 procenti). Prognozē ir nozīme arī pilnīgai ķirurģiskas audzēja noņemšanas iespējai. Ja audzējs vēl nav izplatījies un tajā pašā laikā ir ļoti pakļauts operācijai, acīmredzami ir ļoti labas iespējas pilnībā izārstēties. Neoperējami audzēji tiek apstaroti. Šajā gadījumā atsevišķam pacientam, pamatojoties uz statistikas datiem, nav iespējams paredzēt, vai viņu var izārstēt. Tas attiecas pat uz pacientiem, kuriem jau ir attīstījušās metastāzes. Statistikas dati atspoguļo tikai varbūtību. Turklāt pastāvīgi tiek veikti terapijas optimizācijas pētījumi, lai panāktu prognozes uzlabošanos pat slimības progresēšanas stadijās. Tomēr jāatzīmē arī tas, ka pat pilnīgi bez audzējiem slimniekiem terapijas nevēlamo blakusparādību dēļ bieži nav simptomu.
Profilakse
Nav tiešas profilaktiskas pasākumus pret Ewinga sarkomu. Tomēr atkārtotas sāpes bērniem un pusaudžiem vienmēr jāuztver nopietni, jo šis audzējs aug ārkārtīgi ātri un var izplatīties visā ķermenī, izmantojot metastāzes. Jo agrāk tiek atklāta Ewinga sarkoma, jo ātrāk var veikt mērķtiecīgu ārstēšanu.
Follow-up
Pēc veiksmīgas Ewinga sarkomas ārstēšanas regulāri veicot pēcpārbaudes, var laicīgi atklāt un ārstēt jaunu audzēju veidošanos vai citu orgānu metastāzes. Savlaicīgi var noteikt arī ķīmijterapijas vai staru terapijas novēlotos efektus. Katra papildu tikšanās ietver detalizētu informāciju fiziskā apskate, kura laikā tiek īpaši pārbaudīts reģions ap dziedēto audzēju. Atkarībā no nepieciešamības, papildu Rentgenstūris izmeklējumi, datortomogrāfija (CT), a magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) vai ultraskaņa tiek veikti izmeklējumi. Reizēm skeleta scintigrāfija var būt nepieciešama. Parasti Ewingas sarkomas pacientiem ieteicams būt Rentgenstūris no plaušu pirmos divus gadus ik pēc diviem mēnešiem un ik pēc četriem mēnešiem primārā audzēja reģiona rentgenstaru vai MRI. Trešajā gadā intervāli tiek pagarināti attiecīgi līdz trim un sešiem mēnešiem, bet ceturtajā gadā - divreiz gadā plaušu ir noderīgi, lai izslēgtu plaušu metastāzes. Sākot ar piekto gadu, tas ir nepieciešams tikai reizi gadā. Tā kā ķīmijterapijai var būt novēlota ietekme uz sirds, sirds darbība jāpārbauda reizi gadā desmit gadus, izmantojot elektrokardiogramma (EKG) un sirds ultraskaņa (ehokardiogrāfija). Ja nav simptomu, pietiek ar ikdienas pārbaudi ik pēc diviem gadiem. Gada asinis un urīna analīzes, lai pārbaudītu niere funkcijas ir ieteicamas arī pirmajos trīs gados.
Ko jūs varat darīt pats
Ewinga sarkoma ir kaulu forma vēzis kas īpaši skar bērnus un pusaudžus. Jo agrāk slimība tiek atklāta un tiek uzsākta terapija, jo lielākas iespējas izārstēties. Tādēļ vecākiem, ja viņu bērni sūdzas par noteiktiem simptomiem, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu, nevis tos jāsamazina. Vairumā gadījumu a kaulu audzējs liek sevi izjust sāpju ietekmē skartajā zonā. Bieži vien āda un audi pāri slimajai kaulu zonai arī ir pietūkuši vai iekaisuši. Ja vecāki novēro šādus simptomus saviem bērniem, piesardzības nolūkos vienmēr jākonsultējas ar ārstu, pat ja cēloņi vairumā gadījumu nav nekaitīgi. Ne katrs ievainojums slēpj nāvējošu slimību, bet piesardzības pasākumi joprojām ir ieteicami. Pat ja bērni un pusaudži pastāvīgi sūdzas par sāpošām rokām vai kājām, to nevajadzētu vienkārši noraidīt kā “augšanas sāpes“, Bet ārsts to uztver nopietni un jāprecizē. Ja kaulu vēzis tiek faktiski diagnosticēts, jaunie pacienti parasti ļoti cieš no ķīmijterapijas blakusparādības. Vecākiem un bērniem ar šo slimību jāmeklē kontakts ar citiem skartajiem, lai labāk tiktu galā ar psiholoģisko uzsvars saistīts ar slimību. Pašpalīdzības grupas tagad darbojas ne tikai lokāli, bet arī internetā. Ja nepieciešams, tiek norādīts arī psiholoģiskais atbalsts.
