Visa šeit sniegtā informācija ir tikai vispārēja rakstura, audzēja terapija vienmēr pieder pieredzējuša onkologa rokās!
Sinonīmi
Kaulu sarkoma, PNET (primitīvs neiroektodermāls audzējs), Askina audzējs, Īvings - Kaulu sarkoma angļu valodā: Ewinga sarkoma
Definīcija
Ewinga sarkoma ir a kaulu audzējs kuru izcelsme ir kaulu smadzenes, kas var notikt vecumā no 10 līdz 30. Tomēr galvenokārt tiek ietekmēti bērni un jaunieši līdz 15 gadu vecumam. Ewinga sarkoma rodas retāk nekā osteosarkoma. Ewinga sarkoma atrodas garajā cauruļveida kauli (augšstilba kauls (augšstilbs kauls) un stilba kauls (apakšstilba kauls)), kā arī iegurnī vai ribiņas. Principā tomēr visi kauli var ietekmēt stumbra un ekstremitāšu skeletu; ir iespējama metastāze, īpaši plaušās.
Biežums
Attīstības varbūtība Ewinga sarkoma ir <1: 1,000,000 0.6 XNUMX, un pētījumi liecina, ka apmēram XNUMX jauni Ewinga sarkoma pacienti uz miljonu cilvēku, kuri katru gadu ir pieraduši pie šīs slimības. Salīdzinot ar osteosarkoma (apmēram 11%) un hondrosarkoma (apm.
6%), Ewinga sarkoma ierindojas trešajā vietā kā vēl viens primāro ļaundabīgo kaulu audzēju pārstāvis. Kamēr Ewinga sarkoma galvenokārt rodas starp 10. un 30. dzīves gadu, galvenā izpausme bija vērojama 2. dzīves desmitgadē (15. dzīves gadā). Tāpēc galvenā izpausme ir augošais skelets, un zēnu (56%) attīstības varbūtība ir nedaudz lielāka Ewinga sarkoma nekā meitenes. Ja mēs tagad salīdzinātu primāros ļaundabīgos kaulu audzējus bērnība un pusaudža gados Ewinga sarkoma ir otrajā vietā: bērnības kaulu sarkomos tā saukto osteosarkomu īpatsvars ir aptuveni 60%, savukārt Ewinga sarkomas īpatsvars ir aptuveni 25%.
Cēloņi
Kā paskaidrots un paskaidrots kopsavilkumā, cēlonis, kuru var saukt pie atbildības par Ewinga sarkomas attīstību, vēl nav pilnībā izprasts. Tomēr ir konstatēts, ka Ewinga sarkoma bieži rodas, ja ģimenē ir skeleta anomālijas vai pacienti cieš no retinoblastoma (= ļaundabīgs tīklenes audzējs, kas rodas pusaudža gados) kopš dzimšanas. Pētījumi ir parādījuši, ka tā dēvētās Ewinga sarkomas ģimenes audzēja šūnas parāda izmaiņas hromosomā Nr. 22. Tiek pieņemts, ka šī mutācija ir aptuveni 95% no visiem pacientiem.
Lokalizācija
Visbiežāk Ewinga sarkomas lokalizācija ir atrodama garajā cauruļveida kauli, šeit galvenokārt stilba kaulā un augšstilbā, vai plakanajos kaulos. Neskatoties uz to, kā ļaundabīgs kaulu vēzis, Ewinga sarkoma var ietekmēt visus kaulus. Lielākie kauli tiek skarti visbiežāk, mazākie - diezgan reti.
Ja tiek ietekmēti garie cauruļveida kauli, audzējs parasti tiek atrasts tā sauktās diafīzes zonā, vārpstas zonā. Vēlamās lokalizācijas: agrīnas spēcīgas hematogēnas metastāzes dēļ (skatīt nākamo sadaļu) ir iespējama arī lokalizācija mīkstajos audos. - apm.
30% augšstilba kauls (augšstilba kauls)
- Aptuveni 12% stilba kaula (apakšstilba kauls)
- Aptuveni 10% Humerus (augšdelma kauls)
- Aptuveni
9% baseini
- Aptuveni 8% fibula. Ewinga sarkoma tikai aptuveni piecos gadījumos lokalizējas iegurņa kaulā kā primārais audzējs (audzēja izcelsmes vieta). Tomēr ievērojami biežāk primārais audzējs atrodas garā cauruļveida kaulā.
Pirmie simptomi var būt pietūkums, sāpes un pārkaršana iegurņa zonā. Pēda ir reta primārā audzēja lokalizācija. Biežāk ir tas, ka primārie audzēji no stilba kaula vai augšstilba kaula veicina metastāzi.
Ja rodas neskaidrs, sāpīgs pēdas pietūkums un pārkaršana, īpaši pusaudža gados, tad papildus nepilngadīgajiem artrītsNoteiktos apstākļos jāizslēdz Ewinga sarkoma. Šajā gadījumā nav obligāti jāpieņem vissliktākais. Mērķtiecīga diagnostika attēlveidošanas veidā var sniegt sākotnēju skaidrību par sūdzību cēloņiem.
