Ewinga sarkoma

Visa šeit sniegtā informācija ir tikai vispārēja rakstura, audzēja terapija vienmēr pieder pieredzējuša onkologa rokās.

Sinonīmi

Kaulu sarkoma, PNET (primitīvs neiroektodermāls audzējs), Askina audzējs, Ewinga kaula sarkoma

Definīcija

Īvingas sarkoma ir a kaulu audzējs kuru izcelsme ir kaulu smadzenes, kas var notikt vecumā no 10 līdz 30 gadiem. Tomēr galvenokārt tiek ietekmēti bērni un pusaudži līdz 15 gadu vecumam. Ewinga sarkoma notiek retāk nekā osteosarkoma. Ewinga sarkoma atrodas garajā cauruļveida kauli (augšstilbs un stilba kauls) un iegurnī vai ribiņas. Principā tomēr visi kauli var ietekmēt stumbra un ekstremitāšu skeletu; ir iespējama metastāze, īpaši plaušās.

Biežums

Attīstības varbūtība Ewinga sarkoma ir <1: 1,000,000 0.6 XNUMX, un pētījumi ir parādījuši, ka gadā tiek diagnosticēti apmēram XNUMX jauni Ewinga sarkomas pacienti uz miljonu iedzīvotāju. Salīdzinot ar osteosarkoma (apmēram 11%) un hondrosarkoma (apm.

Ewinga sarkoma tiek uzskatīta par trešo izplatītāko primāro ļaundabīgo audzēju kaulu audzējs. Kamēr Ewinga sarkoma rodas galvenokārt vecumā no 10 līdz 30 gadiem, galvenā izpausme ir dzīves otrajā desmitgadē (15 gadi). Tāpēc galvenā Ewinga sarkomas izpausme ir augošais skelets, un zēniem (56%) ir nedaudz lielāka iespēja attīstīt Ewinga sarkomu nekā meitenēm. Ja salīdzinām primāros ļaundabīgos kaulu audzējus bērnība un pusaudža gados Ewinga sarkoma ir otrajā vietā: Tā saukto osteosarkomu īpatsvars bērnu kaulu sarkomos ir aptuveni 60%, savukārt Ewinga sarkomas īpatsvars ir aptuveni 25%.

Cēloņi

Kā paskaidrots un paskaidrots kopsavilkumā, cēlonis, kuru var saukt pie atbildības par Ewinga sarkomas attīstību, vēl nav pilnībā izprasts. Tomēr ir konstatēts, ka Ewinga sarkoma bieži rodas, ja ģimenē ir skeleta anomālijas vai pacienti cieš no retinoblastoma (= ļaundabīgs tīklenes audzējs, kas rodas pusaudža gados) kopš dzimšanas. Pētījumi ir parādījuši, ka tā dēvētās Ewinga sarkomas ģimenes audzēja šūnas parāda izmaiņas hromosomā Nr. 22. Tiek pieņemts, ka šī mutācija ir aptuveni 95% no visiem pacientiem.