Nepilngadīgā horeja, kas pazīstama arī kā Sydenhema horeja, ir neiroloģiski autoimūni traucējumi, kas parasti rodas dažas nedēļas pēc inficēšanās ar A grupas ß-hemolītisko streptokoki. Slimība parasti ir novēlota reimatisma izpausme drudzis.
Kas ir nepilngadīgā horeja?
Horeja vienmēr rodas no sirds mazspējas bazālo gangliju. Horejai raksturīgas piespiedu un pēkšņas kāju, roku, sejas, stumbra un kakls. Kustības notiek miera stāvoklī un brīvprātīgu kustību izpildes laikā. Termins horeja nāk no grieķu valodas “choreia”. Šis termins tika izmantots, lai aprakstītu vājprātīgo dejas. Nepilngadīgo horeju viduslaikos sauca arī par Svētā Vita deju. Nepilngadīgā horeja ir viena no visizplatītākajām horejas formām. Tā kā nepilngadīgā horeja ir iespējama reimatisma izpausmes forma drudzis, uz tā ir arī nosaukumi chorea rheumatica vai chorea infektiosa. Slimība galvenokārt skar sešus līdz trīspadsmit gadus vecas meitenes. Retos gadījumos saslimst arī pieaugušie līdz 40 gadu vecumam.
Cēloņi
Neliela horeja ir autoimūna slimība, kas rodas vairākas dienas līdz nedēļām pēc streptokoku infekcijas. Tipiskas streptokoku infekcijas ir atrodamas kaklā un rīkle. Šīs infekcijas laikā organisms ražo antivielas pret patogēni. Tomēr šie kļūdaini reaģē ne tikai uz streptokoki, bet arī paša organisma audos. Dažu ķermeņa audu virsmas struktūra atgādina streptokoki. Tādējādi antivielas uzbrūk paša ķermeņa šūnu struktūrām. Tā rezultātā tā sauktā reimatiskā drudzis attīstās. Papildus šūnām sirds, tad bazālo gangliju iekš smadzenes arī tiek uzbrukts. 10 līdz 15 procenti no visiem pacientiem ar reimatiskais drudzis attīstīt nelielu horeju. The bazālo gangliju atrodas zem smadzeņu garozas. Kodoliem vai kodolu zonām ir svarīga loma motoriskajā, kognitīvajā un limbiskajā regulācijā. Tie ir būtiska ekstrapiramidālās motoru sistēmas (EPMS) sastāvdaļa. Atšķirībā no Hantingtona slimība, nelielā horejā bazālās ganglijas netiek neatgriezeniski iznīcinātas, bet tikai īslaicīgi skartas. Iekaisuma reakciju dēļ kustību nomācošās bazālās ganglijas savā darbībā ir ierobežotas. Kustību veicinošās bazālās ganglijas substantia nigra un pallidum daļēji tiek kavētas. Tā rezultātā rodas raksturīgas pārsniegšanas kustības. Simptomi ir izteiktāki, jo vairāk bazālo gangliju šūnu ir bojātas un jo lielākas iekaisums iekš smadzenes.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Kustības traucējumi, kas rodas nepilngadīgajā horejā, pieder ekstrapiramidālu hiperkinēžu grupai. Tie ir līdzīgi galvenās horejas simptomiem. Notiek tā sauktās hiperkinēzes. Hiperkinēzijas ir īslaicīgas, nekoordinētas un nekontrolējamas roku, kāju, pēdu un roku muskuļu raustīšanās. Sākumā šīs kustības bieži paliek nepamanītas. Skolā skartie bērni izceļas sliktāka rokraksta dēļ. Tie izskatās neveiklāki, biežāk nomet priekšmetus vai vairs nevar pareizi ēst ar nazi un dakšiņu. Hiperkinēze rodas arī sejas muskuļi. Bērni seju nemanot veido. Rīkles muskuļu hiperkinēzes vadīt līdz grūtībām runāt un norīt. Nesaskaņoti muskuļu raustīšanās ietekmē skartos cilvēkus runā nemierīgi (dizartrija). Viņi bieži norij (disfāgija) un riskē ciest no tā saucamā aspirācijas pneimonija. Centienos pneimonija, iekaisums attīstās dažādu vielu dēļ, kas ar plaušām nonāk plaušās siekalas. Chorea minor raksturīgs arī mušķērājs vai hameleons mēle. Raustīšanās mēle muskuļi izraisa piespiedu mēles pagarināšanu un pēkšņu ievilkšanu. Hiperkinēzes palielinās emocionālā laikā uzsvars un stresa situācijās. Tā kā skartie bērni bieži vien kaunas par šiem simptomiem, viņi cenšas pēc iespējas vairāk apspiest kustības. Papildus hiperkinēzijām tomēr var attīstīties arī muskuļu hipotonija. Bērniem vairs nav spēks muskuļos un reaģē ar novājinātiem muskuļiem refleksa. Psihiski traucējumi, piemēram, uzmanības deficīta traucējumi, nogurums, apātija, aizkaitināmība, nemiers un retos gadījumos psihoze var rasties arī nepilngadīgās horejas kontekstā.
Diagnoze un gaita
Pirmās norādes uz nepilngadīgo horeju sniedz klīniskā aina ar korei raksturīgiem kustību traucējumiem. The medicīniskā vēsture parāda arī tipiskas norādes. Vairumā gadījumu pacients ir skolas vecuma bērns, kurš iepriekš ir pieredzējis stenokardija tonsillaris. Paaugstināti iekaisuma parametri ir atrodami asinis. Eritrocītu sedimentācijas ātrums ir paaugstināts, tāpat kā CRP līmenis un leikocītu skaits. The asinis anti-streptolizīna titrs ir arī paaugstināts. Paaugstināts ASL titrs atspoguļo nodoto streptokoku infekciju. Pozitronu emisijas tomogramma parāda palielinātu cukurs vielmaiņa striatumā smadzenes. Papildus nelielai horejai ir arī citi simptomi reimatiskais drudzis parasti tiek atrasti. Tā sauktie galvenie kritēriji saskaņā ar Jones-Standard ietver sirdsdarbību iekaisums, akūts iekaisums savienojumi, reimatiska eritēma vai reimatiski mezgliņi zem āda.
Komplikācijas
Vairumā gadījumu neliela horeja izraisa kustību traucējumus. Pārsvarā notiek nekontrolējamas un arī nekoordinētas kustības. Tās var izplatīties uz kājām, pēdām un rokām. Ārējiem cilvēkiem šīs kustības šķiet dīvainas un nesaprotamas, tāpēc var rasties sociālās problēmas. Bieži pacients pats nepamana šīs kustības. Šīs kustības ietekmē arī bērnus, kuri var kļūt par iebiedēšanas un ķircināšanās upuriem. Bērniem horeja nepilngadīgajiem īpaši negatīvi ietekmē rakstīšanu. Arī parasto priekšmetu, piemēram, nažu un dakšiņu, izmantošana ir sarežģīta, un skartā persona bieži šķiet neveikla. Tas ierobežo pacienta ikdienu. Iespējama arī aspirācija, kas sliktākajā gadījumā var būt letāla. Īpaši stresa situācijās, hiperkinēzēs un sirdsdarbības traucējumos koncentrācija rodas. Ārstēšana notiek pārvalde of penicilīns un vairumā gadījumu ir veiksmīgs. Tomēr penicilīns jāturpina lietot arī pēc ārstēšanas, lai novērstu seku rašanos. Psiholoģisku sūdzību gadījumā ir iespējamas vizītes pie psihologa vai piemērotas zāles, kas arī to nedara vadīt līdz turpmākām komplikācijām.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
Ja parādās mazākās horejas vai horejas Sydenham simptomi, tā ir neiroloģiska autoimūna slimība, kurai nepieciešama ārstēšana. Sekundārā slimība, ko izraisa streptokoki, parasti attīstās pēc a reimatiskais drudzis or tonsilīts. Iegūtie kustību traucējumi ir līdzīgi kā Hantingtona slimība. Pretstatā šai iedzimtajai slimībai, mazie horejas kustību traucējumi vai hiperkinēzes drīzāk ir akūti, nevis mūža garumā. Lielākā daļa cilvēku, kurus skārusi horeja reimatika vai horeja infekcioze, ir bērni līdz 15 gadu vecumam. Tāpēc ārsta apmeklējums ir absolūti nepieciešams. Tas ir tāpēc, ka nepilngadīgā horeja izraisa iekaisumu smadzenēs un tā saukto bazālo gangliju bojājumus. Rīšanas traucējumi var vadīt uz ieelpošana dzērienu un pārtikas sastāvdaļu nonākšana plaušās. Tas var būt letāls. Bieži vien nepilngadīgās horejas simptomi netiek pareizi piešķirti. Ietekmētie bērni tos bieži kompensē vai nomāc. Aizdomas, ka kaut kas varētu būt nepareizi pēc reimatiskā drudža vai tonsilīts, jākonsultējas ar ārstu. Viņš vai viņa darīs visu iespējamo, lai pārbaudītu asinis iekaisuma parametriem un paaugstinātu leikocītu skaitu. Pozitronu emisijas tomogramma var pārbaudīt cukurs vielmaiņa smadzenēs. Galveno kritēriju meklēšana, piemēram, akūts iekaisums savienojumi, sirds iekaisums, reimatiska eritēma vai reimatoīdais āda mezgli ir nepieciešami. Ārstēšana ar penicilīns ir efektīva.
Ārstēšana un terapija
Terapija ir līdzīgs reimatiskā drudža ārstēšanai. Pacienti desmit dienas saņem lielas penicilīna devas. Tas ir paredzēts, lai likvidētu atlikušos streptokokus. Kortizons tiek ievadīts, lai mazinātu iekaisumu. Sešas līdz divpadsmit nedēļas pacienti lieto arī salicilātus. Ja nepieciešams, psiholoģiskos simptomus var ārstēt nomierinoši līdzekļi. Retos gadījumos neiroleptiķi tiek izmantoti.
Perspektīvas un prognozes
Nelielai horejai ir labas prognozes. Lielākajai daļai pacientu slimības gaita ir atgriezeniska. Neskatoties uz to, retos gadījumos slimība izraisa mūža traucējumus vai sekas. Ar atbilstošu medicīnisko aprūpi lielāko daļu pacientu, kam diagnosticēta nepilngadīgā horeja, var pilnībā izārstēt. Ietvaros terapija, bazālo gangliju funkcionalitāti var pilnībā atjaunot, jo horejas minorā tie nav neatgriezeniski bojāti. Viņi ir pakļauti īslaicīgiem traucējumiem, jo tas ir izārstējams iekaisums. Ja tiek ārstēts cēlonis, pacientiem ir izredzes uz dzīvi bez sekām vai paliekošiem traucējumiem. Vairāk nekā 90% slimnieku atveseļojas pēc apmēram 2-3 mēnešus ilgas ārstēšanās. Vidēji 4-5 mēnešu laikā pēc ārstēšanas sākuma visi simptomi pakāpeniski pilnībā regresē, līdz pilnībā atbrīvojas no simptomiem. Dziedināšanas laiks ir atkarīgs no smaguma pakāpes. Tas aizņem vairāk laika, jo vairāk tiek ietekmētas bazālo gangliju šūnas un jo lielāks ir iekaisums smadzenēs. 10% pacientu, neraugoties uz labo dziedināšanas perspektīvu, nākamajā kursā cieš no atlikumiem. Tā rezultātā rodas tādas sekas kā iekšējs nemiers, psihomotorās problēmas vai jauns recidīvs. Recidīvi rodas, neskatoties uz profilaktisko izmeklējumu un piedāvāto ārstēšanu izmantošanu.
Profilakse
Pēc tam, kad pacients ir izturējis slimību, viņš piecus gadus katru mēnesi saņem benzatīna penicilīnu. Bez šīs profilakses puse no visiem gadījumiem notiek smagi recidīvi. Lai novērstu turpmāku inficēšanos, būtu jānovērš hroniski streptokoku infekcijas avoti, piemēram, palielinātas mandeles vai sabrukuši zobi.
Follow-up
Nepilngadīgajā horejā parasti ir maz vai pat netiek veikti nekādi pasākumi pasākumus un skartajai personai pieejamās iespējas. Jebkurā gadījumā ir savlaicīgi jānosaka slimība, lai novērstu turpmākas komplikācijas vai diskomfortu. Jo agrāk ar ārstu sazinās mazās horejas gadījumā, jo labāka šīs slimības gaita parasti ir. Tāpēc pirmajiem simptomiem vai pazīmēm skartajai personai jāapmeklē ārsts. Mazo horeju parasti ārstē, lietojot zāles. Kā antibiotikas galvenokārt tiek ņemti, tos nevajadzētu lietot kopā ar alkohols. Pacientam jāpievērš uzmanība arī regulārai devai ar pareizu devu, lai pilnībā mazinātu simptomus. Turklāt, ja rodas kādi jautājumi vai ja kaut kas nav skaidrs, vispirms vispirms jākonsultējas ar ārstu. Tā kā nepilngadīgā horeja var izraisīt arī psiholoģiskas sūdzības, šo sūdzību mazināšanai var lietot arī medikamentus. Tomēr ļoti noder arī sarunas ar paša ģimeni vai draugiem. Mazā horeja parasti negatīvi neietekmē skartās personas paredzamo dzīves ilgumu, ja pret to izturas savlaicīgi un pareizi.
Ko jūs varat darīt pats
Ikdienā skartā persona var rūpēties par stabilas uzturēšanu imūnā sistēma izmantojot savu dzīvesveidu. Ar līdzsvarotu uzturs, pārtika, kas satur vitamīni un regulāri vingrojot, viņš var stiprināt savu organismu un uzturēt sevi veselība. Ja pietiek minerāli un mikroelementi tiek uzņemti caur uzturs, organisms var ātri mobilizēt aizsardzību pret iebrukumu baktērijas. Tas samazina saslimšanas risku un vienlaikus saīsina dziedināšanas periodu slimības gadījumā. Jāuzrauga šķidruma uzņemšana, un pieaugušajam vajadzētu būt apmēram diviem litriem dienā. Paaugstināta inficēšanās riska laikā regulāra roku mazgāšana var novērst infekciju. In auksts temperatūra, kakls un vadītājs būtu pienācīgi jāaptver. Ja pastāv zobu problēmas, tās pēc iespējas ātrāk jāārstē ārstam. Profilaktiski regulāri var veikt profesionālu zobu tīrīšanu, un pēc ēšanas zobus jātīra. Tas samazina risku saslimt zobu samazinājums. Paralēli tam vajadzētu izvairīties no kaitīgu vai toksisku vielu lietošanas. Piena patēriņš alkohols or nikotīns novājina organismu un padara to neaizsargātu. Pietiekamai atjaunošanai pēc uzsvars fiziska piepūle, regulāri jāveic pārtraukumi un atpūtas periodi. Turklāt gulēšanas apstākļi jāpielāgo optimālajām vajadzībām.
