Hantingtona slimība (sinonīmi: chorea chronica progressiva hereditaria; chorea major; iedzimta Svētā Vita deja; iedzimta Svētā Vita deja; galvenā Svētā Vita deja; Hantingtona slimība; Hantingtona sindroms; Hantingtona slimība; Svētā Vita deja; ICD-10-GM G10: Hantingtona slimība) ir ģenētisks neirodeģeneratīvs traucējums, kura rezultātā centrālajā daļā pakāpeniski zaudē nervu audus. nervu sistēmas.
Slimība tiek mantota autosomāli dominējošā veidā. Tikai 5-10% izraisa spontānu mutāciju kā cēloni.
“Chorea” nāk no grieķu valodas un tulkojumā nozīmē “deja”. Tā kā slimībai raksturīgās piespiedu un nekoordinētās kustības atgādina deju, slimībai tika dots šāds nosaukums. Tajā pašā laikā ir neskaidrs muskuļu tonuss.
Iedzimta (iedzimta) Hantingtona slimība ir visizplatītākā Hantingtona slimības forma (90-95% gadījumu).
Dzimuma attiecība: vīriešiem un sievietēm ir 1: 1.
Frekvences maksimums: slimība galvenokārt notiek 5. dzīves desmitgadē. 5-10% gadījumu simptomātiska izpausme notiek starp dzīves 2. un 3. dekādi - to sauc par nepilngadīgo Hantingtona slimību.
Izplatība ir 0.005-0.007% (Eiropā, Ziemeļamerikā un Austrālijā); 0.0004% (Āzijā).
Saslimstība (jaunu gadījumu biežums) ir 4 gadījumi uz 100,000 XNUMX iedzīvotāju gadā (Eiropā, Ziemeļamerikā un Austrālijā).
Kurss un prognoze: slimība ir progresējoša un vidēji 15-20 gadus pēc simptomu rašanās noved pie nāves. Tikai aptuveni 1/3 no skartajām personām dzīvo ilgāk. Bieža tiekšanās pneimonija (pneimonija, ko izraisa ieelpošana svešu vielu (bieži kuņģis mazspēja (elpošanas mazspēja / elpošanas vājums) ir galvenie mirstības cēloņi (mirušo skaits noteiktā periodā, salīdzinot ar attiecīgo iedzīvotāju skaitu).
Arī nepilngadīgo formas gaita ir progresējoša, izraisot nāvi pēc vidēji 10-15 gadiem pēc pirmo simptomu parādīšanās.
Blakusslimības (vienlaicīgas slimības): Visbiežāk Hantingtona slimība ir blakus depresija, ar izplatību aptuveni 30%. Bieži tiek novēroti arī obsesīvi-kompulsīvi simptomi.
