CREST sindroms ir nosaukums, kas piešķirts noteiktai sistēmiskai formai sklerodermija. Tas ir viens no autoimūnas slimības.
Kas ir CREST sindroms?
CREST sindroms ir kolagenoze. To uzskata par īpašu progresējošas sistēmiskas formas formu sklerodermija. Autoimūno traucējumu sauc arī par Thibierge-Weissenbach sindromu vai ierobežotu sistēmisku sklerodermija. Termins CREST tiek izmantots kā saīsinājums calcinosis cutis, a āda pārkaļķošanās; Reino sindroms; barības vada disfunkcija, kas ir barības vada disfunkcija; sklerodaktilija (bez matiem rūdīti pirksti); un telangiektāzija, kurā virspusēja āda kuģi nenormāli paplašināties. CREST sindroms ir lokāli sastopama sklerodermijas forma, kas aprobežojas ar minētajām izpausmēm. Šajā gadījumā iekšējie orgāni izmaiņas un āda skarto personu sabiezē. Tomēr vietējā ierobežojuma dēļ šīs sklerodermijas formas gaita ir salīdzinoši maigāka.
Cēloņi
CREST sindroma attīstības cēloņi vēl nav noskaidroti. Ģenētiskie faktori un vides toksīni, kas izraisa šo slimību, tiek apspriesti kā iespējamie autoimūnas slimības cēloņi. Apmēram 70 procentiem no visiem pacientiem antivielas vērsti pret centromeriem. Tie ir pazīstami kā anticentromere antivielas. Tie pārstāv antinukleāro apakštipu antivielas.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
CREST sindromu raksturo pieci galvenie simptomi: viens ir calcinosis cutis. Tas ietver kalcijs nogulsnes, kas parādās uz ādas. Tās galvenokārt rodas uz ķermeņa daļām, kas atrodas tālāk no stumbra, piemēram, uz pirkstiem. Kaut arī ir iespējams šos nogulsnes noņemt ar operāciju, CREST sindroms ietver arī asinsrites problēmas, palielinot infekcijas risku un brūču dziedēšana problēmas. Pat dzīvībai bīstamas komplikācijas ir iespēju robežās. Vēl viens CREST sindroma vadošais simptoms ir Reino sindroms. To raksturo atsevišķu pirkstu vai pirkstu daļu vai pat visas rokas balta krāsa. Bieži krāsas maiņa parādās pat vieglā formā auksts. Reino uzbrukumi tāpēc ziemas mēnešos notiek biežāk nekā vasarā. Tomēr uzbrukumu jau var izraisīt pirkstu kontakts ar dziļu saldētavu. Reino uzbrukumu cēlonis ir asinsvadu spazmas, piemēram, artērijās. Turpmākajā CREST sindroma gaitā pastāv pastāvīgas artēriju sašaurināšanās risks, kura rezultāts ir smags asinsrites traucējumi. Tas savukārt apdraud audu nāvi. Angļu valodas apzīmējums esophagus apzīmē barības vadu. Barības vada disfunkcijas gadījumā saistaudi sacietē, kas savukārt izraisa kustību traucējumus barības vadā. Parasti pacients šos traucējumus pat nepamana. Tomēr progresējošā stadijā ir nenovēršami rīšanas traucējumi. Vēl viens ievērojams CREST sindroma simptoms ir sklerodaktilija. The saistaudi izmaiņas. The saistaudi sacietē un zaudē elastību. Pirkstu āda sacietē un kļūst stingrāka tā, lai tā savilktos ap ādu kauli. Turklāt ir iespējama atvērtu ādas zonu veidošanās, kuru sadzīšana notiek tikai lēni. Piektais un pēdējais CREST sindroma galvenais simptoms ir telangiectasia. Tas attiecas uz sīkiem sīkiem paplašinājumiem asinis kuģi atrodas tālu no aortas. Tie kļūst pamanāmi kā redzamas vēnas uz ādas, kas visizteiktākās ir uz sejas un pirkstiem.
Diagnoze un gaita
Svarīga loma CREST sindroma diagnostikā ir pacientam medicīniskā vēsture (anamnēze), kuru uzņem ārstējošais ārsts. Turklāt a fiziskā apskate notiek. Sklerodaktilija un telangiektāzija sniedz svarīgas norādes par šo slimību. Ja ārsts ir arī pazīstams Reino sindroms, viņam nav grūti noteikt diagnozi. Lai apstiprinātu secinājumus, tiek veikti arī īpaši laboratorijas testi, lai noteiktu centromēras antivielas. Šim nolūkam tiek veikta imūnfluorescences pārbaude. Tādējādi antinukleārās antivielas (ANA) parāda tipisku fluorescences modeli. CREST sindroma gaitu ir grūti novērtēt. Tomēr slimība parasti ir mazāk smaga nekā sklerodermija.
Komplikācijas
CREST sindroma rezultātā galvenokārt ir nopietni traucējumi asinis plūsma. Tas var ietekmēt dažādus ķermeņa reģionus. Vairumā gadījumu šajās vietās var rasties arī vienkāršotas infekcijas, un skartā persona arī turpina ciest no tā sauktajām brūču dziedēšana traucējumi. The brūces var iekaist un dziedēt tikai ļoti lēni. Ja asinsrites traucējumi tajā pašā vietā saglabājas ilgāku laiku, audi sliktākajā gadījumā var nomirt. Tā rezultātā rodas paralīze un nopietni kustību ierobežojumi. Rodas arī norīšanas traucējumi. Pacienti sūdzas par redzamām vēnām uz ādas un it īpaši uz sejas, kas var negatīvi ietekmēt pacienta estētisko izskatu. Slimībai progresējot, iekaisums no savienojumi var arī notikt. Ārstēšana tiek veikta ar medikamentu palīdzību un to nedara vadīt līdz turpmākām komplikācijām. Tomēr slimības gaita nav pozitīva katrā gadījumā, un to nevar vispārēji paredzēt. Komplikācijas rodas, ja ir bojāts iekšējie orgāni. Šī bojājuma dēļ pacients var nomirt arī sliktākajā gadījumā.
Kad jāredz ārsts?
Tā kā CREST sindromā nav pašārstēšanās, noteikti ir jākonsultējas ar ārstu par šo slimību. It īpaši, ja starp ekstremitātēm un ķermeņa bagāžnieku ir palielināts attālums, jāveic medicīniskā pārbaude. Tāpat arī traucējumi asinis apgrozība or brūču dziedēšana var norādīt uz šo slimību, un tā jāpārbauda arī medicīnas speciālistam. Jo agrāk slimība tiek diagnosticēta, jo lielāka ir pilnīgas atveseļošanās iespēja. Rīšanas traucējumi vai artēriju sašaurināšanās var būt arī CREST sindroma simptomi, kas arī jāpārbauda. Turklāt, ja uz ādas ir redzamas mazas vēnas, parasti uz pirkstiem vai tieši uz sejas, jākonsultējas ar ārstu. Vairumā gadījumu CREST sindromu var diagnosticēt un ārstēt ģimenes ārsts. Citas sūdzības, piemēram, iekaisums no savienojumi, ārstē attiecīgie speciālisti. Tomēr pilnīga izārstēšana nav iespējama visos gadījumos.
Ārstēšana un terapija
Lai efektīvi ārstētu CREST sindromu, nepieciešama liela ārsta pieredze. Šī iemesla dēļ, terapija ieteicams speciālists. Ārstiem parasti ir pietiekama pieredze iekšējās reimatoloģijas vai klīniskās imunoloģijas jomā. Parasti vispirms jākonsultējas ar dermatologu, jo slimības sākumā parādās ādas sūdzības. Dažreiz var būt nepieciešama kombinēta ārstēšana, ko veic dažādu jomu speciālisti. Viena daļa terapija ir simptomu ārstēšana. Tas ietver pārvalde tādu medikamentu kā kortizons- bez pretiekaisuma līdzekļiem narkotikas. Tos ievada sāpīgu slimību ārstēšanai iekaisums no savienojumi. Turklāt īpašs narkotikas tiek izmantoti, lai veicinātu asinis apgrozība, un infūzijas terapija ir arī iespējams. Ja ir skaidra CREST sindroma autoimūna aktivitāte, par slimību modificētas terapijas pieejas tiek uzskatītas par noderīgām. Šajā gadījumā pacientam tiek ievadītas pretreimatisma zāles metotreksāts, kam ir pozitīva ietekme. Dažos gadījumos pat ir iespējams pilnībā apturēt slimību. Tomēr ir svarīgi sākt modificēt slimību terapija tik agri cik vien iespējams. Turklāt orgāniem vēl nevajadzētu būt lieliem bojājumiem.
Perspektīvas un prognozes
CREST sindroma gadījumā pacienti paļaujas uz dažādu ārstu ārstēšanu. Parasti šo slimību nevar pilnībā izārstēt, tāpēc skartie indivīdi visu mūžu vienmēr būs atkarīgi no terapijas. Ārstēšanu var veikt ar ķirurģisku iejaukšanos un zāļu lietošanu. Tomēr nav iespējams vispārīgi prognozēt turpmāko slimības gaitu, jo tas ir ļoti atkarīgs no CREST sindroma smaguma pakāpes. Tikai ļoti retos gadījumos slimību var pilnībā ierobežot. Terapija galvenokārt ir atkarīga no orgānu saglabāšanas. Ja CREST sindroma gadījumā ārstēšana netiek uzsākta, skartajai personai tiek nodarīti orgānu bojājumi un tā rezultātā parasti mirst. Locītavu iekaisums un ļoti novājināta imūnā sistēma arī turpina notikt. Pat veiksmīgi ārstējot, locītavās var rasties diskomforts, tāpēc pacienti ir atkarīgi no dažādiem vingrinājumiem un terapijas, lai veicinātu viņu mobilitāti. Tāpēc viņi ikdienā parasti ir atkarīgi arī no citu cilvēku palīdzības. Arī CREST sindromā nevar paredzēt vispārēju paredzamo dzīves ilgumu. Agrīna diagnostika un terapija vienmēr pozitīvi ietekmē turpmāko slimības gaitu.
Profilakse
Nav zināma efektīva CREST sindroma profilakse. Tomēr, ja slimība ir klāt, ieteicams aizsargāt skartās ķermeņa daļas no auksts un uzstāties fizioterapijas vingrinājumi lai saglabātu locītavu kustīgumu.
Pēcapstrāde
Autoimūna slimība, piemēram, CREST sindroms, parasti saglabājas visu mūžu. Kausatīvā terapija nav iespējama, tāpēc ārstēšana ir vērsta uz atsevišķiem simptomiem. Ietekmētajām personām pēc sākotnējās ārstēšanas pabeigšanas regulāri jākonsultējas ar savu ārstu. Imūnsistēmas traucējumu, kā arī pārkaļķošanās vai sacietēšanas turpmāka ārstēšana var ilgt vairākus gadus vai pat gadu desmitus atkarībā no slimības smaguma pakāpes. Pacientam jāveic medicīniskās pārbaudes vienu vai divas reizes mēnesī, lai varētu pārbaudīt slimības gaitu. Vēlāk ciklu var samazināt līdz pusgada vai ikgadējiem eksāmeniem. Nepieciešamas papildu pārbaudes, it īpaši gados vecākiem un smagi slimiem cilvēkiem. Pacientiem, kuri cieš no CREST sindroma, vislabāk ir apspriest turpmāko rīcību pasākumus agrīnā stadijā ar savu ārstu. Bieži vien emocionālais uzsvars kas saistīts ar ilgstošu slimību, var ievērojami samazināt, izmantojot labu plānošanu. Ārsts dažreiz iesaistīs citus ārstus un terapeitus, lai veiktu turpmāku aprūpi, vienmēr atkarībā no simptomu un sūdzību veida un smaguma pakāpes. Ja kurss ir pozitīvs, regulāras papildu pārbaudes un visas pievienotās pārbaudes pasākumus (fizioterapija, psiholoģiskas diskusijas) var pakāpeniski samazināt.
Ko jūs varat darīt pats
Pacientiem, kas cieš no CREST sindroma, parasti nepieciešama visaptveroša medicīniskā palīdzība. Daži var atbalstīt medicīnisko terapiju pasākumus. Atsevišķus simptomus, piemēram, tipiskus asinsrites traucējumus, var mazināt, mainot uzturs. Nomierinošs zāļu tējas, bet arī klasika mājas aizsardzības līdzekļiem piemēram, silts piens, palīdzēt pret rīšanas grūtības. Ja rodas locītavu iekaisums, skartā ķermeņa daļa ir jātaupa. Īpaši akūtā slimības fāzē slimniekam vajadzētu atturēties no fiziski smagām aktivitātēm un, ja nepieciešams, izmantot AIDS piemēram, kruķi. Ja tam nav ietekmes, zāles jāmaina. Parasti CREST sindroma ārstēšanā svarīgs faktors ir optimāli pielāgotas zāles. Tāpēc pacientam vislabāk ir saglabāt dienasgrāmatu, kurā viņš vai viņa atzīmē simptomus, kā arī visas blakusparādības un mijiedarbība. Pavadot to, var būt noderīgi to izpildīt fizioterapija. Eksperta vadībā var izpildīt vingrinājumus, kas samazina sāpes un bieži vien arī neitralizē asinsrites problēmas. Pavadot šos pasākumus, aizveriet uzraudzība vienmēr ir nepieciešama speciālista palīdzība. Ja CREST sindroms progresē pozitīvi, ikdienu var atsākt pēc dažām nedēļām līdz mēnešiem.
