Aritmogēniskais labā kambara kardiomiopātija ir nosaukums, kas piešķirts a sirds slimība.
Kas ir aritmogēniskā labā kambara kardiomiopātija?
Aritmogēniskais labā kambara kardiomiopātija (ARVCM) ir a sirds slimība, kas jau ir iedzimta. Agrāk to sauca arī par aritmogēnisko labā kambara displāziju (ARVD). Tā ir viena no kardiomiopātijām, kurā notiek strukturāla sirds mazspēja sirds muskuļu audi. Tas savukārt noved pie sirds jaudas zuduma. Kardiomiopātija izpaužas ar sirds mazspēja. Ārkārtējos gadījumos pat ir iespējama skartās personas pēkšņa sirds nāve. Aritmogēniskā labā kambara kardiomiopātija parasti notiek vecumā no 15 līdz 40 gadiem. Turpretī vecāki cilvēki, kas vecāki par 60 gadiem, tiek skarti retāk. Vīrieši biežāk cieš no ARVCM nekā sievietes. Turklāt viņiem ir arī intensīvāka sirds slimības gaita. Nereti aritmogēniskā labā kambara kardiomiopātija izpaužas sportistiem, un dažos gadījumos to uzskata par pēkšņas sirds nāves cēloni. ARVCM sastopamībā ir lielas reģionālas atšķirības. Piemēram, Amerikas Savienotajās Valstīs tas ir daudz retāk sastopams ar biežumu 1: 100,000 10,000, nekā Eiropā, kur tas skar vienu no 1,000 XNUMX cilvēku. Ziemeļitāliju un Grieķijas Naxos salu īpaši ietekmē aritmogēnās labā kambara kardiomiopātijas gadījumi. Tur ARVCM rodas vienam no XNUMX cilvēkiem. Itālijā medicīnas eksperti pat uzskata kardiomiopātiju par visbiežāko jauno sportistu nāves cēloni.
Cēloņi
Precīzi aritmogēnās labā kambara kardiomiopātijas attīstības cēloņi vēl nav zināmi. Tomēr skaidrs ir tas, ka tas darbojas ģimenēs, tāpēc daudziem ārstiem ir aizdomas, ka ģenētiskie faktori ir sirds slimības izraisītāji. Starp tiem ir atrasti trīs lokusi hromosomas 14. un 1. Tomēr tiek uzskatīts, ka par ARVCM apjomu un gaitu ir atbildīgi vairāki faktori. Aritmogēnās labā kambara kardiomiopātijas laikā tauku nogulsnes un saistaudi uzkrāties muskuļu audos labā kambara. Rezultātā, kontrakcijas no sirds kambaru muskuļiem. Dažreiz šie var vadīt līdz pilnīgai funkcijas zaudēšanai. Tādējādi rodas miokarda elektriskās ierosmes vadīšanas traucējumi, kuru izplatīšanās notiek no sinusa muskuļa caur labās sirds muskulatūru. Tas draud nopietni sirds aritmijas ieskaitot dzīvībai bīstamas aritmijas. Līdz ventrikulārā fibrilācija, var rasties pēkšņa pacienta nāve.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Aritmogēniskā labā kambara kardiomiopātija ir pamanāma sirds aritmijas piemēram, sirdsklauves vai sirdsklauves, kuras tiek uzskatītas par ļoti nepatīkamām. Daži pacienti cieš arī no apziņas traucējumiem, kā arī no ģīboņiem. Ja ARVCM izvēlas smagu gaitu, pazīmes ir labas sirds mazspēja rodas. Tie ietver tūsku (ūdens aizture) rokās un kājās, pārslogota kakls vēnas, aknas, un zilas lūpas. Ja tiek praktizētas sporta aktivitātes, pēkšņa sirds nāve akūtas slimības dēļ sirds mazspēja ir nenovēršami sliktākajā gadījumā. Tādējādi sūdzības iepriekš nepamana skarto personu.
Diagnoze un gaita
Lai diagnosticētu aritmogēnisko labā kambara kardiomiopātiju, jāveic plaši izmeklējumi. Tā kā sirds slimība bieži rodas vairāk nekā vienu reizi ģimenēs, ģimenes vēsture tiek uzskatīta par noderīgu. Viena no vissvarīgākajām izmeklēšanas procedūrām ir EKG. EKG atpūtas laikā bieži atklājas raksturīgas izmaiņas. A ilgstoša EKG vai vingrinājums EKG var arī atklāt sirds aritmijas. Sacensību sportistu gadījumā, veicot skrīninga pārbaudi, diagnozi var noteikt arī bez simptomiem. Echokardiogrāfija lieto, lai novērtētu sirds darbību. Ja ir skaidrs pamats aizdomām, a sirds kateterizācija tiek veikta. Šīs procedūras laikā ārsts pasākumus spiediena apstākļi sirdī, kurus maina ARVCM. Dažiem pacientiem aritmogēnās labā kambara kardiomiopātijas noteikšana notiek, tieši atklājot taukskābju vai saistaudi noguldījumi, veicot a biopsija sirds audu (audu paraugu ņemšana). Lai iegūtu audu paraugu, ārsts ar lielu katlu nospiež katetru sirds virzienā. vēnas, piemēram, cirkšņos. Pēc tam viņš izmanto nelielu knaibles, lai ņemtu nelielu audu paraugu. Miokarda biopsija tiek uzskatīts par ļoti drošu un ir parasta medicīniska procedūra. Vietējā anestēzija katetra ievadīšanas vietā parasti ir pietiekami. Aritmogēnās labā kambara kardiomiopātijas izmeklēšanai parasti nepieciešamas četras līdz piecas audu biopsijas. Nereti ARVCM izvēlas nelabvēlīgu kursu. Piemēram, pēkšņa sirds nāve bez ārstēšanas notiek apmēram 70 procentiem. Tomēr, ja sirds aritmijas var nomākt, paredzamais dzīves ilgums gandrīz nemazinās.
Komplikācijas
Vairumā gadījumu kardiomiopātija izraisa sirds simptomus, kas var sarežģīt pacienta ikdienas dzīvi. Daudzi cieš no smagas sirdsklauves vai sirdsklauves. Šīs sūdzības galvenokārt rodas fizisku aktivitāšu vai sporta laikā un tādējādi var ierobežot pacienta kustību un aktivitāti. Rezultātā tiek pasliktināta dzīves kvalitāte. Nereti pacienti cieš arī no samaņas zuduma un noģībst. Tā rezultātā var būt dažādas traumas. Tāpat arī nepietiekamais piedāvājums skābeklis rezultātā rodas zilas lūpas un zilas krāsas ekstremitātes. The aknas arī palielinās, kas var vadīt uz sāpes. Kājas un rokas cieš no ūdens aizture un var uzbriest. Ja skartā persona turpina uzsvars ķermeņa, nāve var iestāties sliktākajā gadījumā akūtas slimības dēļ sirds mazspēja. Bieži vien simptomi vispirms parādās akūti. Kardiomiopātiju parasti ārstē ar medikamentu palīdzību. Operatīvi a Defibrilatora tiek izmantots, kas nopietnās situācijās var glābt pacienta dzīvību. Parasti slimība samazina dzīves ilgumu.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Tā kā šī sūdzība ir sirds slimība, tā noteikti jāpārbauda un jāārstē ārstam. Ja tas neizraisa ārstēšanu, arī šī slimība var vadīt līdz cietušās personas nāvei sliktākajā gadījumā. Pēc tam pacientam jākonsultējas ar ārstu, ja viņam rodas sirdsklauves vai ģībonis. Arī citi apziņas traucējumi var norādīt uz slimību, un tie jāpārbauda ārstam. Daudzos gadījumos ir arī zila krāsas krāsa āda samazināta piegādes dēļ skābeklis līdz ādai. Labā sirds mazspēja var norādīt arī uz šo slimību, un tā ir jāpārbauda. Turklāt skartie cilvēki bieži cieš no pastāvīgas slimības nogurums un izsīkums. Arī par šīm sūdzībām ir jākonsultējas ar ārstu. Tomēr akūtas ārkārtas situācijas jāārstē tieši slimnīcā vai ārkārtas ārsts. Kā likums, tas stāvoklis ārstē kardiologs. Agrīna diagnostika var novērst dažādas komplikācijas un turpmāku kaitējumu.
Ārstēšana un terapija
Īpaša ārstēšana nav nepieciešama katram ARVCM pacientam, ja nav simptomu. Tomēr jāizvairās no intensīviem sporta veidiem un smagām fiziskām aktivitātēm. Ja terapija par aritmogēnisku labā kambara kardiomiopātiju nepieciešama, pacients saņem tādus medikamentus kā kalcijs antagonisti un beta blokatori. Kalcijs antagonisti, piemēram, diltiazems un verapamila, kavē kalcija ieplūšanu šūnās, tādējādi samazinot ierosmes veidošanos, kā arī ierosmes izplatīšanos. Tādā veidā pacienta sirdsdarbība tiek palēnināta. Kalcijs antagonisti ir IV klases aritmiski narkotikas. Beta receptoru blokatori, piemēram, propanolols un metoprolols lieto sirds mazspējas ārstēšanai un augsts asinsspiediens. Bloķējot beta receptorus, tie nodrošina sirds muskuļa uzbudināmības samazināšanos, kā rezultātā sirdsdarbība ir lēnāka. Beta blokatori tiek uzskatīti par II klases aritmijas līdzekļiem. Ja pastāv liels pēkšņas sirds nāves risks, pacients saņem I un III klases aritmijas līdzekļus un a Defibrilatora tiek arī implantēts.
Perspektīvas un prognozes
Slimībai ir kopumā nelabvēlīga prognostiskā perspektīva. Izmantojot pašreizējās medicīniskās iespējas, nav ārstēšanas vai terapija kas noved pie pilnīgas slimības izārstēšanas. Ļoti veiksmīgi pārvalde of narkotikas ārstē slimības sekas. Tomēr pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas simptomi atgriežas. Smagos gadījumos pacients var nomirt. Neskatoties uz to, daudzi pacienti ar aritmogēnisku labā kambara kardiomiopātiju spēj dzīvot nemazinātu un nebojātu. Tas ir atkarīgs no viņu dzīvesveida, kā arī iespējamo simptomu rašanās. Ir pacienti, kuriem ir diagnosticēta aritmogēniskā labā kambara kardiomiopātija, tomēr viņiem pilnīgi nav simptomu. Šie pacienti tiek brīdināti, lai, ja iespējams, turpmāk izvairītos no sportiskiem vai fiziski intensīviem uzdevumiem. Šādos apstākļos dzīve ir iespējama bez turpmākas medicīniskas konsultācijas. Vidējais dzīves ilgums šiem cilvēkiem nav saīsināts. Lielākā daļa pacientu ir jaunībā un vidējā pieaugušā vecumā, un viņiem ir simptomi. Viņu simptomi tiek ārstēti ar medikamentiem. Turklāt ir paaugstināts risks nomirt no pēkšņas sirds nāves. Nāves risks palielinās, tiklīdz pacients nodarbojas ar smagām fiziskām aktivitātēm, tādējādi nepietiekami novērtējot viņa samazināto sniegumu.
Profilakse
Profilaktiski pasākumus pret aritmogēnisko labā kambara kardiomiopātiju nav zināmi. Tādējādi precīzi iedzimtas sirds slimības cēloņi palika neskaidri.
Follow-up
Jebkurā gadījumā šīs slimības slimnieks galvenokārt ir atkarīgs no medicīniskās izmeklēšanas un diagnostikas, lai novērstu turpmākas komplikācijas vai diskomfortu. Jo agrāk šī slimība tiek atklāta un ārstēta, jo labāk tā ir turpmākā gaita, jo tā arī nevar nonākt līdz pašdziedināšanai. Tāpēc agrīna diagnostika ar agrīnu ārstēšanu ir priekšplānā ar šo slimību. Sliktākajā gadījumā, ja to neārstē, tas var izraisīt skartās personas nāvi. Tomēr īpašas pēcapstrādes nav pasākumus skartajai personai. Kopumā veselīgs dzīvesveids ar veselīgu uzturs ļoti pozitīvi ietekmē turpmāko slimības gaitu. Pati ārstēšana tiek veikta ar medikamentu palīdzību. Tie vienmēr jālieto regulāri un saskaņā ar ārsta norādījumiem, kā arī pareizi deva jāievēro arī. Šaubu vai neskaidrību gadījumā jāsazinās ar ārstu. Turklāt skartajai personai arī regulāri jāpārbauda asinis spiediena gadījumā un sazinieties ar ārstu hipertonija. To, vai slimība samazina paredzamo dzīves ilgumu, nevar vispārēji paredzēt.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Aritmogēnās labā kambara kardiomiopātijas diagnoze ļauj dzīvot ar dažiem ierobežojumiem. Līdztekus medikamentu ievērošanai un regulārām kardioloģiskām pārbaudēm skartajām personām galvenokārt vajadzētu izvairīties no smagas fiziskās slodzes uzsvars darbā un brīvajā laikā. Jo īpaši intensīvas konkurences un izturība sporta veidi, piemēram, basketbols, handbols, vieglatlētika teniss vai niršana, noved pie augsta uzsvars uz kardiovaskulārā sistēma un ir nepiemēroti. Braukšana ar velosipēdu vai slēpošana arī jāveic tikai piesardzīgi. Piemērotas aktivitātes ir golfs, boulings, biljards vai kērlings. Bērnu gadījumā pedagogi, skolotāji vai treneri būtu jāinformē par stāvoklis. Krava iekšā fiziskā izglītība ideālā gadījumā vajadzētu palikt aerobā diapazonā. Darbību nevajadzētu pārvērtēt pat tad, ja pacientam nav simptomu. Nav vispārēju atvaļinājumu vai ceļojumu ierobežojumu. Tomēr dažas aviosabiedrības izsniedz informāciju pasažieriem ar sirds un asinsvadu slimībām. Cietušajiem ir maz citu pašpalīdzības iespēju vai īpašu profilakses pasākumu. Vispārējās uzvedības pamatnostādnes Grieķijas slimībām kardiovaskulārā sistēma pieteikties. Regulāri mēreni vingrinājumi un veselīgi uzturs bagāts vitamīni un minerāli (īpaši E vitamīna, cinks un magnijs) palīdz stiprināt sirds muskuļus. Stresa faktori, piemēram, alkohols un nikotīns ir izslēgti. Gripas infekcijas un saaukstēšanās negatīvi ietekmē sirds darbību. Ikgadējās vakcinācijas pret gripa ir noderīgi un ieteicami daudziem ārstiem.
