Agranulocitoze: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Kad balts asinis šūnas ir nopietni bojātas kā zāļu blakusparādība - ķermeņa imūnā sistēma tā rezultātā var sadalīties. Tas paver iespējas gan baktēriju, gan vīrusu infekcijām, kas ārkārtējos gadījumos var izraisīt letālas sekas. Pēc tam to sauc par agranulocitoze.

Kas ir agranulocitoze?

Agranulocitoze ir teikts, kad granulocītu procentuālais daudzums samazinās zem 500 šūnām uz mikrolitru asinis. Granulocīti pieder baltajam asinis šūnas. Agranulocitoze rodas, kad granulocītu procentuālais daudzums nokrītas zem 500 šūnām uz mikrolitru asiņu. Granulocīti pieder pie baltās asins šūnas un atrodami visur, kur ķermenis nonāk saskarē patogēni, piemēram, uz gļotādām. Tos ražo kaulu smadzenes un galvenokārt ir atbildīgi par aizsardzību pret baktērijas un sēnītēm, ti, tām ir izšķiroša nozīme imūnā sistēma. Ja granulocīti vairs netiek ražoti kaulu smadzenes, piemēram, zāļu lietošanas rezultātā asinīs ievērojami samazinās granulocītu daudzums vai pat pilnīgi to nav. Agranulocitozes formas:

Parasti tiek nošķirti alerģijasaistīta un iedzimta agranulocitoze. Iedzimta agranulocitoze ir diezgan reti sastopama. Viens piemērs ir Kostmaņa sindroms. Tomēr biežāk agranulocitozi izraisa narkotikas, kur šeit izšķir divus veidus. Alerģiskas agranulocitozes I veidu izraisa narkotikas. Imūnā reakcija pret zālēm, kurā ir bojāti granulocīti, notiek gan laikā, gan laikā deva-patstāvīgi. II tipu sauc arī par toksisku agranulocitozi, jo zāles izraisa toksisku iedarbību kaulu smadzenes kaitējumu. Raksturīgi, ka II tips ir gan zāles deva un atkarīgs no laika. Atšķirība starp I un II tipu ir tāda, ka I tipā tiek ražoti granulocīti, bet tie tiek iznīcināti. II tipa gadījumā kaulu smadzenēs granulocītu ražošana jau ir novērsta.

Cēloņi

Ja vien tas nav iedzimts, agranulocitozi var izraisīt gan imūnā atbilde uz noteiktiem narkotikas un toksiskas ietekmes, kas ietekmē kaulu smadzenes. Visbiežākais agranulocitozes cēlonis ir atsevišķu zāļu nepanesamība, kas nopietni sabojā granulocītus. Zāles, ar kurām bieži novēro agranulocitozi, ir:

Zāles, kas izraisa II tipa agranulocitozi, tieši bojā kaulu smadzeņu šūnas. Šādu zāļu piemērs ir hlorpromazīns. Jāatzīmē, ka zāles, kas inducē agranulocitozi, šeit var atjaunot atbilstoši zemā līmenī deva laika gaitā, neradot šādu reakciju. Tas atšķiras I tipa gadījumā. Šeit alerģiska reakcija parasti saglabājas visu mūžu, un pat vismazākais zāļu daudzums atkal izraisa agranulocitozi.

Simptomi, sūdzības un pazīmes

Agranulocitoze sākotnēji izpaužas ar nespecifiskiem simptomiem. Slimības sākumā galvassāpes, muskuļi sāpes, drudzis, un rodas vispārēja slikta pašsajūta. Turpmākajā kursā augsts drudzis ar drebuļi un var rasties kuņģa un zarnu trakta sūdzības. Nelabums un vemšana ir tipiskas, un caureja parasti tiek pievienots vēlākos posmos. Šķidrumu zudums var vadīt līdz deficīta simptomiem, kas kļūst acīmredzami reibonis, nogurums un fiziskās un garīgās veiktspējas pasliktināšanās. Turklāt agranulocitoze var izraisīt limfa mezgli, nekroze gļotādas mute un kakls, kā arī infekcijas elpošanas trakts. Arī anālā zona var kļūt iekaisusi, kā rezultātā tā var būt smaga sāpes, nieze un asiņošana. Novājinātie imūnā sistēma vairs nevienu nevar atvairīt patogēni, kā rezultātā palielinās infekcijas. Īpaši tiek ietekmētas gļotādas, kas noved pie herpess or tonsilīts, piemēram, ja agranulocitozes cēlonis ir imūnā reakcija uz zālēm, iepriekš minētie simptomi rodas tūlīt pēc norīšanas. Savukārt toksiskā agranulocitoze progresē mānīgi un lielākus simptomus izraisa tikai vēlākajās slimības stadijās. Ietekmēto personu ārējā iezīme ir bāla āda, dažreiz saistīta ar svīšanu un ādas kairinājumu.

Diagnoze un gaita

Agranulocitozes sākums sākotnēji izpaužas nespecifiski ar vispārēju nespēku, galvassāpes, muskuļi sāpes, un drudzis. Pēc tam paaugstināts drudzis ar drebuļi, nelabums, pietūkums limfa mezgli, un tālāk gļotādas nekroze no mute kakls un kakls elpošanas traktsun rodas anālās zonas. Pneimonija or caureja var arī notikt. Kopumā ir smaga slimības sajūta. Tā kā imūnsistēma sabrūk, jo īpaši rodas infekcijas, īpaši gļotādas. Piemēri ir herpess or tonsilīts. Ja tā ir imūno reakcija uz zālēm, simptomi rodas uzreiz, bieži pēc pirmās devas. Toksiskas agranulocitozes gadījumā pirmie simptomi var neizpausties nedēļām ilgi. Uz jautājumu par agranulocitozes klātbūtni var atbildēt ļoti viegli, pārbaudot asinīs esošos granulocītus (asins skaits). Turklāt a fiziskā apskate tiek veikta, kuras laikā limfa sīki tiek pārbaudīti īpaši mezgli un gļotādas. Kopā ar pacientu tiek pārskatīta arī slimības gaita un lietotie medikamenti. Nav metožu, ar kurām varētu noteikt iedarbinošo narkotiku. Tāpēc ir rūpīgi jāizpēta, kuras zāles varētu izraisīt. Vēl viens veids, kā diagnosticēt agranulocitozi, ir kaulu smadzenes biopsija, kurā ar adatu tiek ņemti un pārbaudīti kaulu smadzeņu paraugi.

Komplikācijas

Agranulocitoze ir alerģiskas nepanesības reakcija pret dažām zālēm. Tas darbojas tieši kaulu smadzenēs un izraisa akūtu granulocītu deficītu. Šie baltās asins šūnas faktiski ir ķermeņa policijas spēki un spēj iznīcināt patogēni kā arī sēnītes, parazīti un baktērijas. Ja šī endogēna aizsardzība neizdodas, rodas nopietnas komplikācijas. Simptoms tiek uzskatīts par tādu zāļu blakusparādību kā: antibiotikas, pretsāpju līdzekļi, neiroleptiķi, tirostatikas un citostatiskie līdzekļi. Ietekmētās personas, kuru fiziskā stāvoklis pasliktinās, lietojot aprakstītās zāles, nepieciešama medicīniska palīdzība. Sliktākajā gadījumā pastāv gļotādas risks nekroze vai dzīvībai bīstama toksiska reakcija. Rūpīga vēstures izpēte var analizēt jutīgumu, bet to nevar izārstēt. Ja pacienti lieto ilgstošas ​​zāles, kas izraisa agranulocitozi, viņi regulāri tiek pakļauti medicīniskai terapijai uzraudzība. Papildus diagnozes noteikšanai tiek mēģināts stabilizēt pacienta imunitāti līdzsvarot. Dažos gadījumos pacients tiek izolēts, ja infekcijai līdzīgi simptomi ar drudzi jau ir acīmredzami un limfmezgli ir pietūkušas. Lai atjaunotu fizisko līdzsvarot, plaša spektra antibiotika tiek ievadīts. Atkarībā no stāvoklis, indivīdam var norādīt granulocītu augšanas faktorus. Lai pēc iespējas samazinātu komplikāciju risku, agranulocitozes pacientiem papildus terapeitiskajam pasākumam jāuzsver visu ķermeņa atveru precīza higiēna. Sakarā ar paaugstinātu inficēšanās risku ir jāizvairās no vietām, kur cieši pulcējas cilvēku pūļi.

Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?

Agranulocitoze noteikti jāpārbauda un jāārstē ārstam. Ja ārstēšana netiek saņemta, sliktākajā gadījumā pacients var nomirt. Šī iemesla dēļ novājināta imūnsistēma jebkurā gadījumā atkal jāārstē un jāstiprina. Pēc tam skartajai personai jākonsultējas ar ārstu, ja parādās drudzis un vispārējs izsīkums. Tas var norādīt uz agranulocitozi. Nereti ir arī nediena un puves mute smarža un ļoti smaga galvassāpes. Šīs sūdzības var arī norādīt uz slimību. Ja nav iespējams apmeklēt ārstu, var izsaukt arī neatliekamo ārstu, ja, piemēram, pacientam ir grūtības elpošana vai zaudē samaņu. Turklāt pneimonija var būt arī agranulocitozes simptoms. Ārstēšanu parasti var nodrošināt ģimenes ārsts. Ja rodas vēl citi simptomi, tos var ārstēt ārsts-speciālists. Parasti agranulocitoze nesamazina paredzamo dzīves ilgumu. Jāgriežas arī pie ārsta, ja agranulocitozi izraisa īpašs medikaments. Tomēr zāļu lietošana jāpārtrauc vai jāmaina tikai pēc konsultēšanās ar ārstu.

Ārstēšana un terapija

Ja ir aizdomas par agranulocitozi, nekavējoties jāpārtrauc iedarbinošās zāles. Ja nav skaidrs, kuras narkotikas ir iesaistītas konkrētajā gadījumā, jāpārtrauc visu nebūtisko zāļu lietošana. Tad granulocītu ražošana un skaits asinīs atkal palielinās un pats sevi regulē. Izaugsmi var atbalstīt pārvalde no granulocītu augšanas faktoriem. Lai palīdzētu ķermeņa aizsardzības sistēmai, antibiotikas tiek ievadītas infekciju un drudža gadījumā. Ātri pārvalde plaša spektra antibiotika parasti var novērst letālu slimības iedarbību sakarā ar sepsis kas ir izveidojies. Ja attīstās smagi simptomi, nepieciešama hospitalizācija. Lai samazinātu infekcijas risku, ieteicams skarto personu izolēt. Kopumā īpaša uzmanība jāpievērš personīgajai higiēnai un jāizvairās no pūļiem, jo ​​palielinās infekcijas iespējamība. Tā kā agranulocitoze ir diezgan reta slimība, daudzi ārsti un farmaceiti nenovērtē risku. Tā kā dažus iedarbinošos medikamentus lieto tieši sākotnējiem, gripalīdzīgi agranulocitozes simptomi, ja to ievada, šeit var rasties lejupejoša spirāle. Tādēļ, ja parādās iepriekš minētie simptomi, obligāti jākonsultējas ar ārstu, nevis jāapkaro simptomi ar pašārstēšanos vai pārdodot gripa ar farmaceita starpniecību. Ja nav ārsta diagnozes vai tā ir novēlota, agranulocitozes izraisītie apstākļi var būt bīstami dzīvībai.

Perspektīvas un prognozes

Agranulocitozi var labi ārstēt, ja tā tiek atklāta agri. Tomēr tādi simptomi kā drudzis, nelabums, drebuļi, slikta pašsajūta un apetītes zudums ir tik nespecifiski, ka granulocītu kā komponenta kritiskā nāve leikocīti bieži netiek savlaicīgi atklāts. Drīzāk sākotnēji ir aizdomas par citiem šo simptomu cēloņiem. Pacienti, kas lieto tādas zāles kā noteiktas neiroleptiķi vai pretsāpju līdzekļi ir potenciāli pakļauti riskam. Ja simptomi ilgstoši gripa parādās skartajos, leikocīti jānosaka asinīs. Ja to skaits sasniedz kritisko zemāko robežu, ir agranulocitoze. Tas var vadīt līdz pilnīgai imūnsistēmas sabrukšanai un būt letālam. Tomēr agranulocitoze ir reta parādība. Terapeitiski vispirms tiek pārtrauktas visas zāles, kas var izraisīt agranulocitozi. To skaits leikocīti tad ātri atkal paceļas. Turklāt tiek uzsāktas zāles, kas īslaicīgi pārņem imūnsistēmas funkcijas, līdz tā atkal ir stabilizējusies. Izredzes uz atveseļošanos tad ir labas. Tā kā agranulocitozes simptomi ir tik nespecifiski, pacienti lieto tādus medikamentus kā neiroleptiskie līdzekļi klozapīns regulāri jādodas uz asins pārbaudēm. Ja leikocītu skaits tiek nepārtraukti pārbaudīts, iejaukšanās var būt ātra. Ja agranulocitoze netiek ārstēta, vairumā gadījumu tā ir ļoti smaga.

Profilakse

Ir svarīgi paturēt prātā pašārstēšanās problēmu. Zāļu lietošana patstāvīgi vadīt līdz smagām slimībām paaugstinātas jutības gadījumā pret kādu no sastāvdaļām. Tādēļ jebkuras zāles iepriekš jāapspriež ar ārstu. Ja tiek ievadītas zāles, kas izraisa agranulocitozi, regulāri uzraudzība skartās personas asinis var novērst nopietnas sekas. Ja pastāv agranulocitoze, īpaša uzmanība jāpievērš atbilstošai personiskajai higiēnai, īpaši mutes dobums, rīkles un anālās zonas, lai izslēgtu jebkādu infekcijas risku.

Follow-up

Parasti pēcpārbaudes iespējas agranulocitozes gadījumā ir stipri ierobežotas. Šajā gadījumā pacients vienmēr ir atkarīgs no medicīniskās palīdzības. Bez ārstēšanas tas sliktākajā gadījumā var izraisīt arī skartās personas nāvi. Agrīna diagnostika un ārstēšana vienmēr ļoti pozitīvi ietekmē turpmāko slimības gaitu un var novērst turpmākas komplikācijas. Agranulocitozes gadījumā pacients ir atkarīgs no zāļu lietošanas. Tie jālieto regulāri. Tāpat iespējams mijiedarbība jāņem vērā. Vecākiem arī jānodrošina, ka viņu bērni regulāri lieto medikamentus. Tomēr, ja agranulocitozei ir izteikti simptomi, uzturēšanās slimnīcā ir nepieciešama. Skartajai personai jābūt uzmanīgai, lai to atvieglotu, lai neradītu nevajadzīgu slodzi imūnsistēmai. Piemēram, skartajai personai nevajadzētu pavadīt laiku augsta riska zonās. Parasti veselīgs dzīvesveids pozitīvi ietekmē arī agranulocitozes gaitu. Galvenais, veselīgs uzturs un izvairīšanās no nikotīns un alkohols var mazināt simptomus. Turklāt ieteicams sazināties arī ar citiem cilvēkiem, kurus skārusi agranulocitoze.

Ko jūs varat darīt pats

Agranulocitozes gadījumā vissvarīgākais pašpalīdzības pasākums ir rūpīgi novērot parakstīto zāļu iedarbību un ziņot par rezultātiem atbildīgajam ģimenes ārstam vai kardiologam. Bieži vien, lai koriģētu granulocītu samazināšanos, pietiek ar citu zāļu nomaiņu. Dažreiz tomēr rodas blakusparādības un mijiedarbība kas var izraisīt citas sūdzības. Pacientiem jāpievērš uzmanība arī veselīgam uzturs kas atbalsta balto asins šūnu ražošanu. Pārtika, kas bagāta ar vitamīns B12 un folijskābe, piemēram, banāni, rieksti un zivis ar zemu tauku saturu ir izrādījušās īpaši efektīvas. Pielāgots uzturs un medikamenti parasti ir pietiekami, lai mazinātu un galu galā atrisinātu agranulocitozi. Kopš stāvoklis var izraisīt arī fizisku un psiholoģisku diskomfortu, turpmāku terapeitisku pasākumus var būt nepieciešama atkarībā no simptomu attēla, kuru pacients bieži var atbalstīt, atpūšoties un atvieglojot. Vissvarīgākais pašpalīdzības pasākums agranulocitozes gadījumā ir pievērst uzmanību paša ķermeņa signāliem. Ja granulocītu deficīts atkal parādās, piemēram, caur nogurums vai vieglprātību, ieteicams apmeklēt ārstu.