Sinonīmi plašākā nozīmē
Granulocitopēnija
Definīcija
Agranulocitoze ir dramatisks kritums paša ķermeņa aizsardzības šūnās, granulocītos, zem 500 granulocītu uz 1 mikrolitru asinis. Granulocīti ir baltā apakšgrupa asinis šūnas, leikocīti. Balts asinis šūnas ir mūsu nesēji imūnā sistēma, paša ķermeņa aizsargspējas.
Papildus granulocītiem kā limfocīti ir arī limfocīti baltās asins šūnas, bet tie reaģē uz draudiem lēnāk nekā granulocīti, tāpēc granulocīti ir svarīgāki aizsardzībā pret baktērijas vai pēkšņu iekaisuma reakciju gadījumā. Mazāk smagu granulocītu samazināšanās formu sauc par granulocitopēniju. Agranulocitozes cēlonis bieži ir ar narkotikām saistīts cēlonis.
Dažas no tām ir vissvarīgākās zāles, kas var izraisīt agranulocitozi kā blakusparādību pretsāpju līdzekļi piemēram, Metamizol®, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, piemēram, ASS (Aspirīns), antikoagulants Ticlopidine vai antibiotikas no sulfonamīdu grupas, piemēram, sulfametoksazola. Neiroleptiskie līdzekļi vai tirostatiskās zāles arī tiek uzskatītas par iespējamiem izraisītājiem. Šīs zāles organismā var apvienoties ar dabiski sastopamām proteīni asinīs (plazmas olbaltumvielas).
Šos zāļu aktīvās sastāvdaļas un plazmas olbaltumvielu savienojumus (kompleksus) organisms nepatiesi atzīst par draudiem, un organisms sāk ražot t.s. antivielas lai iezīmētu domājamo ienaidnieku ķermenī degradācijai. Ideālā gadījumā šie antivielas jāpieturas tikai pie kompleksa virsmas, ko uztver kā draudu. Diemžēl paša ķermeņa iedzimto aizsardzības šūnu - granulocītu - virsma atgādina zāļu-plazmas olbaltumvielu kompleksu virsmu, tāpēc antivielas veidojas arī kļūdaini piestiprinās pie granulocītu virsmas.
Tiklīdz šūna ir marķēta ar antivielām, ķermenis sāk sūtīt uztveršanas šūnas, lai cīnītos ar tām ar katru aizsardzības reakciju, un arī tās pilnībā noārda. Tādējādi nepareizas draudu interpretācijas dēļ ķermenis sāk pats cīnīties, uzbrūkot savam iedzimtajam imūnā sistēma. Šo agranulocitozes formu sauc par 1. tipa agranulocitozi, un tā bieži notiek kā pēkšņa (akūta) klīniskā aina.
Cits, mazāk akūts agranulocitozes cēlonis var būt kaulu smadzenes, kas kavē faktisko granulocītu veidošanos. Piemēri ir kaulu smadzenes vai toksisks kaulu smadzeņu bojājums pēc ķīmijterapija vai dažādas narkotikas. Šajās formās papildus agranulocitozei ir arī pancitopēnija, ti, vispārējs svarīgo šūnu samazinājums, kas veidojas kaulu smadzenes, ieskaitot sarkanās asins šūnas (eritrocīti) un asinis trombocīti (trombocīti). Ja ir pancitopēnija, ir svarīgi sīkāk izpētīt cēloni, piemēram, ņemot kaulu smadzeņu paraugu.
Diagnoze
Agranulocitozi nosaka, analizējot asins sastāvu, tā sauktajā diferenciālā asins skaits. Lai iegūtu materiālu, nepieciešams tikai vienkāršs asins paraugs. Ja granulocītu skaits samazinās zem 500 šūnām uz mikrolitru asiņu, to sauc par agranulocitozi. Turklāt jājautā un jāprecizē, kuras zāles pacients lieto vai ir lietojis. Turklāt kaulu smadzeņu paraugi var būt arī novatoriski diagnostikai, lai noskaidrotu, kāds ir agranulocitozes cēlonis.
