Terapeitiskais mērķis
- Riska samazināšana vai komplikāciju novēršana.
Terapijas ieteikumi
Zemāk ir ārstēšanas ieteikumi visbiežāk sastopamajiem vaskulitīdi.
- Anti-GBM (glomerulārās bazālās membrānas) slimība, agrāk Goodpasture sindroms:
- Augstsdeva glikokortikoīdi (steroīdi) un ciklofosfamīds (alkilanti).
- Plazmaferēze (plazmas apmaiņa) - lai noņemtu antivielas.
- Terapijas ilgums: 8-12 mēneši
- Eozinofīla granulomatoze ar poliangiītu, agrāk Churg-Strauss sindroms:
- Terapija balstās uz eozinofilu skaitu (jābūt mazākam par 700 / ml).
- Kortizons terapija viens pats ir norādīts, ja nav sirds iesaistīšanās vai smags perifērijas iekaisums nervu sistēmas.
- Izpausmes gadījumā sirds, nieres, CNS lietošana imūnsupresanti.
- Granulomatoze ar poliangiītu, agrāk Vegenera granulomatoze:
- Terapija ir balstīta uz skatuves un aktivitātēm.
- Indukcijas terapija: ārstēšana ar glikokortikoīdi (steroīdi), metotreksāts (MTX) (folijskābe antagonists /imūnsupresanti), ciklofosfamīds (alkilanti).
- Uzturošā terapija
- Kad notiek remisija, terapija tiek pārslēgta azatioprīns (24 mēneši) vai leflunomīds (imūnsupresants) vai metotreksāts. Papildus, prednizolona.
- rituksimabs pie samazināta deva (500 mg ik pēc 6 mēnešiem) ir pārāka par azatioprīns uzturošajā terapijā pēc ciklofosfamīds indukcija.
- Otrās līnijas alternatīvas: leflunomīds un mikofenolāts mofetils.
- Rezerve narkotikas: rituksimabs (monoklonālas antivielas; ieteicama indukcijas terapijai kopā ar ciklofosfamīdu pacientiem ar kritisku orgānu iesaistīšanos), infliksimabs (TNF-alfa bloķētājs).
- Terapija ir balstīta uz skatuves un aktivitātēm.
- Izolēta leikocitoklastika āda vaskulīts: ārstēšana ar prednizolona ekvivalents (glikokortikoīdi).
- Kavasaki sindroms (MCLS): ārstēšana ar imūnglobulīni, acetilsalicilskābe (trombocītu agregācijas inhibitors) un infliksimabs (TNF-alfa bloķētājs), ja ir izturīga pret imūnglobulīniem.
- Mikroskopiskais poliangiīts:
- Terapija ir balstīta uz posmu un darbību.
- Indukcijas terapija: ārstēšana ar glikokortikoīdiem (steroīdiem), metotreksāts (MTX) (folijskābe antagonists /imūnsupresanti), ciklofosfamīds (alkilanti).
- Uzturošā terapija
- Kad notiek remisija, terapija tiek pārslēgta azatioprīns (24 mēneši) vai leflunomīds (imūnsupresants) vai metotreksāts. Papildus, prednizolona.
- rituksimabs pie samazināta deva (500 mg ik pēc 6 mēnešiem) pēc ciklofosfamīda indukcijas uzturošā terapijā ir pārāka par azatioprīnu.
- Otrās līnijas alternatīvas: leflunomīds un mikofenolāts mofetils.
- Rezerve narkotikas: rituksimabs (monoklonālas antivielas; ieteicama indukcijas terapijai kopā ar ciklofosfamīdu pacientiem ar kritisku orgānu iesaistīšanos), infliksimabs (TNF-alfa bloķētājs).
- Terapija ir balstīta uz posmu un darbību.
- Nodosa poliarterīts (PAN; panarteritis nodosa): ārstēšana ar prednizolona ekvivalentu (glikokortikoīdi), vieglas terapijas veidā kā monoterapija; ciklofosfamīds (alkilanti).
- Purpura Schoenlein-Henoch: ārstēšana ar prednizolona ekvivalentu (glikokortikoīdi).
Piezīme: Vācijas Reimatoloģijas biedrība (DGRh) ir atbalstījusi monoklonālo antivielu rituksimaba (RTX) izmantošanu ANCA vaskulitīdi (AAV). Attiecīgi rituksimabs būtu alternatīva ciklofosfamīdam (skatīt zemāk) pašreizējo AAV aprūpes standartu.
Detalizētākus ar slimību saistītus terapijas ieteikumus skatiet attiecīgajā slimībā.
