Visu veidu sklerodermija ir kopīgs ādas sklerozes galvenais simptoms. Citi sekojošie simptomi un sūdzības var liecināt par hronisku ādas aprites sklerodermiju:
Hroniska ādas aprites kritiskā sklerodermija: aprobežojas ar ādu un blakus esošajiem audiem, piemēram, zemādas taukiem, muskuļiem un kauliem; Visizplatītākā sklerodermijas forma Izšķir šādus apakštipus:
- plate tips (morphaea) - lokalizācija: stumbrs, parasti vairāki foci.
- Krasi norobežoti, apaļi ovāli perēkļi.
- Līdz 15 cm lielai
- Trīsfāzu attīstība: 1. eritēma (āda apsārtums), 2. skleroze (sacietēšana), 3. atrofija (samazināšanās) / pigmentācija.
- Vienam fokusam ir zilgani sarkana apmale (“ceriņu gredzens” = vietējās slimības aktivitātes pazīme).
- Skleroze ir līdzīga plāksnei un ziloņkaula krāsā.
- Pēdējā posmā vienīgais fokuss ir brūns pigmentēts un sarucis (= dzēsta slimības aktivitāte).
- Lineārais tips - ietekmē ekstremitātes.
- Uzmanība ir joslas vai sloksnes formas, kā arī sklerotiski atrofiska.
- Locītavu kontraktūru risks savienojumi) ir palielināts.
- Mīksto audu un muskuļu atrofija un defekts stāvoklis ir arī iespējams.
- Iespējams, “saber cut type” vai hemiatrophia faciei (sejas vienas puses (mīksto audu un kaula) atrofija).
- Īpašās veidlapas:
- Virspusējas īpašās formas - eritematozā forma (eritēma, atrofija); guttate forma (daudzi mazi atsevišķi perēkļi).
- Vispārīga forma - plaša āda iesaistīšana.
- Dziļās īpašās formas - zemādas sklerodermija (mezglu-keloīdu (proliferējoši) perēkļi); eozinofīlais fascīts (Šulmana sindroms) (ietekmē ekstremitāšu fasciju (fascija = Mīksto audu sastāvdaļas) saistaudi) un subcutis (subcutis), neietekmējot rokas un kājas; akūta parādība, hroniska gaita).
Piezīmes
- Nav Reino sindroma!
- Atsevišķi fokusi ir asi norobežoti un aprobežoti ar āda (lokalizēts sklerodermija).
Divu galveno sistēmiskās sklerodermijas (SSc) formu raksturojums.
| Ierobežota sistēmiskā sklerodermija (lSSc). | Difūzā sistēmiskā sklerodermija (dSSc) |
| Reino sindroms, ilgstošs | Reino sindroms, īslaicīgs |
| Seja, rokas, ekstremitātes | stumbrs |
| Plaušu arteriālā hipertensija (PAH) | Plaušu fibroze, agrīna |
| CREST sindroms: kalcinozes kutis (patoloģiska (patoloģiska) kalcija sāļu nogulsnēšanās) kombinācija, Reino sindroms (asinsvadu slimības, ko izraisa vazospazmas (asinsvadu spazmas)), barības vada dismotilitāte (barības vada disfunkcija), sklerodaktilija (pirkstu sklerodermija), telangiectasis (parasti iegūta mazu, virspusēju ādas trauku paplašināšanās) | Iekšējo orgānu iesaistīšana |
| Anti-centromēra (CENP-B) -Ak (korelē ANA ar netiešās imūnfluorescences centromerisko modeli). | Anti-Scl-70 antiviela (anti-Scl70-AK (= anti-topoizomerāze-I-AK). |
Citi šādi simptomi un sūdzības var norādīt uz sistēmisku sklerodermiju (SSc):
Ādas simptomi
- Agrīns simptoms
- Reino sindroms (vaskulopātija / asinsvadu slimības, ko izraisa vazospazmas (asinsvadu spazmas)) - galvenokārt rokas, bet tiek ietekmēti arī citi asinsvadu reģioni; notiek 90% gadījumu, parādot tipisku trīskrāsu parādību:
- Bālums (balts), pateicoties tofunkcionālam vazospazmam (a asinis asinsvads) un asins tukšums.
- Cianoze (zils), palielināta dēļ skābeklis izsīkums sakarā ar kapilārs un vēnu paralīze (= išēmija / deficīts skābeklis piegāde).
- Rubors (sarkans), sāpīga spazmas izdalīšanās ar reaktīvu hiperēmiju (pārmērīga asinis piegāde).
- Reino sindroms (vaskulopātija / asinsvadu slimības, ko izraisa vazospazmas (asinsvadu spazmas)) - galvenokārt rokas, bet tiek ietekmēti arī citi asinsvadu reģioni; notiek 90% gadījumu, parādot tipisku trīskrāsu parādību:
- Ādas skleroze / ādas fibroze
- Seja
- Bagāžnieks, ekstremitātes
- Neslīdoša āda ar kustību ierobežojumu.
- Rokas (ir pirmā slimības skartā zona).
- “Madonnas pirksti” (pirksti ir ļoti sašaurināti).
- Tūska (šķidruma uzkrāšanās audos) pirkstu pietūkums (“uzpampušie pirksti”)
- “Žurku kodums nekroze”(Acral (pieder galiem) čūlas (čūlas)).
- Roku deformācijas: tā sauktās “naga roka”(Pirkstu fiksācija saliekuma stāvoklī).
- Pirkstu galu saišu saīsināšana un sašaurināšanās
- naglas
- Dermatomiozīts (muskuļu iekaisums ar ādas iesaistīšanos) (nagu iesaistīšanās biežums: 80%):
- Nagu simptomi (nagu plāksnes deformācijas / augšanas traucējumi):
- Trahejonija (“raupja nagi").
- Paronīhija (nagu gultas iekaisums)
- Pterygium inversum (anomālija, kurā nagu plāksnes distālā nagu gulta pielīp pie vēdera virsmas).
- Šķembu asiņošana
Ādas-gļotādas simptomi
- Kalcinoze (patoloģiska (patoloģiska) nogulsnēšanās kalcijs sāļi), zemādas (zem ādas).
- Poikiloderma (“raiba āda”).
- Atrofija
- Pigmenta maiņas
- Teleangiektāzijas (asinsvadu vēnas)
- Izaugsmes traucējumi / atrofija
- Alopēcija (matu izkrišana)
- Nagu distrofija (augšanas traucējumi nagi).
- Sebostāze (sebuma veidošanās kavēšana).
- Gļotāda
- Bālgani ragu perorāli perēkļi gļotādas (iespējama arī dzimumorgānu gļotādas invāzija).
Ekstrakutānas izpausmes (simptomi, kas neietekmē ādu).
- Barības vads (pārtikas caurule)
- Disfāgija (apgrūtināta rīšana).
- Kustības traucējumi (ko izraisa sienas stingrība).
- Refluksa ezofagīts (ezofagīts kuņģa skābes refluksa (atpakaļplūdes) dēļ) / grēmas (Bareta metaplāzija kā sekundāra komplikācija),
- Plautenis
- Alveolīts (gaisa maisiņu iekaisums)
- Fiziskā aizdusa (elpas trūkums slodzes laikā).
- Intersticiāls plaušu slimība (“ILD”) - plaušu slimības kas ietekmē epitēlijs no alveolām, endotēlijs plaušu kapilāru, bazālās membrānas, kā arī perivaskulāro un perilimfātisko audu plaušu; klīniskās pazīmes: elpas trūkums un fiziskas slodzes izraisīta nepietiekamība (aptuveni 60% pacientu ar SSc).
- Plaušu fibroze (saistaudi . pārveidošana plaušu kas izraisa funkcionālu ierobežojumu ierobežotu plaušu darbību).
- Pneimonija (pneimonija)
- Plaušu artērija hipertonija (spiediena palielināšanās plaušu artēriju sistēmā, PAH).
- Ventilācijas traucējumi
- sirds
- Aritmijas (sirds aritmijas)
- Sirds mazspēja (sirds mazspēja / sirds mazspēja)
- Hipertensija (paaugstināts asinsspiediens)
- Miokarda, perikarda fibroze (“bruņu sirds”)
- Nieres
- Asinsvadu skleroze
- Nefroskleroze (sinonīms: hipertensīva nefropātija) - neiekaisuma nefropātija (nieru slimība), kas rodas arteriālas hipertensijas (paaugstināta asinsspiediena) dēļ, kas saistīta ar proteīnūriju (palielināta olbaltumvielu izdalīšanās ar urīnu) un var izraisīt nieru mazspēju (nieru darbības traucējumi)
- Nieru mazspēja (nieru darbības traucējumi).
- Proteinūrija (palielināta olbaltumvielu izdalīšanās ar urīnu:> 300 mg / 24 h).
- Nieru krīze: paātrināts hipertonija (augsts asinsspiediens) ar vērtībām> 150/85 mmHg (vismaz 2 mērījumi 24 stundu laikā vai diastoliskais asinsspiediens> 120 mm Hg) + aplēstā glomerulārās filtrācijas ātruma samazināšanās (GFR; niere) par> 10% vai samazināta izmērītā GFĀ <90 ml / min (aptuveni 5% SSc pacientu).
- Kuņģa-zarnu trakta simptomi (ja slimība ietekmē kuņģa un zarnu traktu) [līdz 90% pacientu].
- Aptuveni 40% pacientu ar SSc cieš no baktēriju aizaugšanas tievā zarnā.
- Taisnās zarnas nesaturēšana (fekāliju nesaturēšana).
- Artralģijas (locītavu sāpes) un mialģijas (muskuļu sāpes) - savilktas ādas dēļ (apmēram 20-30% pacientu).
- Artrīti, daļēji kā “pārklājas” ar reimatoīdo artrīts.
Atkarībā no ādas sklerozes / ādas fibrozes sākuma un progresēšanas izšķir trīs pieķeršanās veidus:
- Acral tips (I) - ierobežota ādas sistēmiskā sklerodermija.
- Tiek ietekmētas rokas un seja (acral (ķermeņa gali, piemēram, deguns, zods, ausis, rokas) un distālās ekstremitātes (apakšējās kāja, kāja, apakšdelms, roka)).
- Ļoti zema progresēšana (progresija).
- Acral progresējošais tips (II) - ierobežota ādas sistēmiskā sklerodermija.
- Tiek ietekmētas rokas un seja (acral (ķermeņa gali, piemēram, deguns, zods, ausis, rokas) un distālās ekstremitātes (apakšējās kāja, kāja, apakšdelms, roka)).
- Paplašinājums uz rokām un bagāžnieku
- Barības vada skleroze
- Centrālais tips (III) - difūza ādas sklerodermija.
- Sākas krūškurvī (lāde) un seju.
- Ādas skleroze (sacietēšana) un iekšējie orgāni.
