Pseidohipertrofija ir muskuļu palielināšanās vakuuma proliferācijas dēļ, kas saistīta ar funkcionāliem zaudējumiem. Lielākā daļa pseidohipertrofiju ir pakļautas muskuļu slimībām. Terapija galvenokārt ir ekvivalents vingrojumu terapija lai atjaunotu pilnīgu mobilitāti.
Kas ir pseidohipertrofija?
Muskuļu hipertrofiju slimību grupā ietilpst slimības, kurām raksturīga patoloģiska muskuļu audu palielināšanās pēc pārslodzes. Līdzīga parādība ir arī pseidohipertrofijā. Tas ir makroskopiski redzama skeleta muskuļa palielināšanās. Vienlaikus ar paplašināšanos notiek funkcionāli zaudējumi. Tādējādi pacients zaudē spēks skartajā muskulī. Atšķirība no muskuļiem hipertrofija ir histoloģiska. Pseidohipertrofijā intersticiāls saistaudi palielinās. Tas ir saistaudi starp muskuļu parenhīmas šūnām. In hipertrofija, tad saistaudi nepalielinās, bet parenhīmas šūnas palielinās, izraisot orgānu palielināšanos. Arī cēloņi hipertrofija un pseidohipertrofija nav vienādas. Galu galā pseidohipertrofiju bieži izraisa, piemēram, muskuļu hipertrofija. Šajā gadījumā pseidohipertrofija ir hipertrofijas simptoms. Pseidohipertrofijas un hipertrofijas kombinācija galvenokārt raksturo dažas grupas ģenētiskās slimības.
Cēloņi
Muskuļu palielināšanās cēlonis pseidohipertrofijā ir vakuuma izplatīšanās. Tas ir saistaudu vai taukaudu izplatīšanās, kas notiek atbrīvotā cilvēka ķermeņa telpā. Attiecīgi vakantas proliferācijas ir cilvēka šūnu un audu adaptācijas reakcijas. Vieta izaugumiem parasti tiek atbrīvota atrofijas laikā. Šī iepriekšējā muskuļu atrofija var notikt neiromuskulāro slimību kontekstā. Tādējādi galvenais pseidohipertrofiju cēlonis bieži ir tāda primārā slimība kā Duchenne muskuļu distrofija ar noslieci uz teļa muskuļiem. Kad primārā slimība, piemēram, Duchenne muskuļu atrofija, izraisa pseidohipertrofiju, ģenētiskajiem faktoriem parasti ir nozīme. Piemēram, šīs slimības atrofiju izraisa distrofīna mutācija gēns. Pseidohipertrofija, kuras pamatā ir ģenētiskas mutācijas, var notikt arī ekstremitāšu-joslu distrofiju kontekstā. Tas pats attiecas uz primārajām slimībām ar neiroloģiski izraisītām muskuļu audu izmaiņām. Īsāk sakot, pseidohipertrofijas galvenais cēlonis vienmēr atbilst primāro slimību galvenajam cēloņam.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Pseidohipertrofijas pacienti cieš no muskuļu palielināšanās tilpums kas rodas no taukaudu uzglabāšanas vai notiek kā daļa no saistaudu pārveidošanas muskuļos. Šī parādība noved pie skartā muskuļa funkcionāla zaudējuma. Tā kā atšķirībā no hipertrofijas, muskuļu šūnas nepalielinās, pseidohipertrofiju vairumā gadījumu pavada muskuļu vājums. Pacienti var ciest no gaitas problēmām muskuļu vājuma dēļ, piemēram, atkarībā no pseidohipertrofijas atrašanās vietas. Kad pseidohipertrofija ietekmē augšējo ekstremitāšu muskuļus, šie apstākļi bieži izpaužas arī kā nespēja saglabāt stingru saķeri vai vispārēju neveiklību. Atkarībā no primārās slimības var būt arī citi simptomi. Pseidohipertrofija Becker-Kiener tipa vai Duchenne tipa muskuļu distrofijās parasti atrodas teļos un simptomātiski izraisa tā sauktos rūķu teļus. Miotilinopātijās, piemēram, LGMD1A ekstremitāšu jostu distrofijās, runas traucējumi var būt kā blakus simptomi. Pseidohipertrofijas miokarda parasti rodas kardiomiopātiju dēļ. Pirms šīm pseidohipertrofijām parasti notiek miokarda infarkts.
Slimības diagnostika un gaita
Lai diagnosticētu pseidohipertrofiju, ārsts vispirms veic attēlveidošanas procedūras. Šīs procedūras galvenokārt ietver: datortomogrāfija, magnētiskās rezonanses attēlveidošanas, un ultraskaņa. Lai izslēgtu neiroloģiskos faktorus kā muskuļu vājuma cēloni, MRI parasti ir visnoderīgākais rīks. Diagnostikas procesā ir jānošķir pseidohipertrofija no patiesās hipertrofijas. Šī diferenciāldiagnostiskā diferenciācija parasti tiek veikta ar muskuļos veiktu muskuļu audu mikroskopiskām pārbaudēm biopsija. Tā kā hipertrofijas un pseidohiperperofijas ir saistītas ar dažāda veida audu izplatīšanos, abas parādības var diferencēt: histoloģija pēc biopsija. Vairumā gadījumu ārsts diagnostikas procesa laikā arī cenšas noskaidrot galveno cēloni. Ģenētiski noteiktās primārās slimības var apstiprināt vai izslēgt, piemēram, molekulārās ģenētiskās analīzes ietvaros.
Komplikācijas
Pseidohipertrofijas rezultātā skartie indivīdi cieš no ievērojama muskuļu palielināšanās. Tomēr šim pieaugumam ir ļoti negatīva ietekme uz pacienta ikdienas dzīvi un arī uz kustību, un šajā procesā tā var vadīt pārvietošanās ierobežojumiem vai gaitas traucējumi. Muskuļu vājums arī nav nekas neparasts pseidohipertrofijas dēļ, un tas ievērojami apgrūtina skartās personas ikdienu. Pseidohipertrofija ietekmē arī seju, kas var vadīt uz runas traucējumi. Bērnu attīstību ievērojami ierobežo un negatīvi ietekmē šī slimība. Tāpat pseidohipertrofija var negatīvi ietekmēt sirds skartās personas, lai sliktākajā gadījumā a sirdslēkme var rasties. Diemžēl šai slimībai nav cēloņsakarības. Šī iemesla dēļ pseidohipertrofijas ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz muskuļu vājuma mazināšanu. Dažos gadījumos skartie tomēr ir atkarīgi no citu cilvēku palīdzības viņu ikdienas dzīvē. Daudzos gadījumos ir nepieciešama arī psiholoģiskā ārstēšana. Vai pseidohipertrofijas rezultātā samazinās paredzamais dzīves ilgums, nevar vispārēji paredzēt.
Kad jāredz ārsts?
Fiziskās veiktspējas samazināšanās jāuzrāda ārstam. Ja kopējais muskulis spēks samazinās, ieteicams veikt papildu vizīti, lai varētu noteikt cēloni un izstrādāt ārstēšanas plānu. Ja ir kustību ierobežojumi, kustību traucējumi vai ja pierastās sporta aktivitātes vairs nevar veikt, jākonsultējas ar ārstu. Gājiena nestabilitātes, ķermeņa pietūkuma vai izsekojamu izaugumu gadījumā ir nepieciešams ārsts. Taukaudi Ir jāpārbauda muskuļu nogulsnes, deformācijas vai izmaiņas. Ja indivīds iegūst svaru vai apkārtmēru bez izskaidrojama iemesla, ir pamats uztraukumam. Nepieciešama ārsta vizīte, jo pseidohipertrofijai ir progresējoša gaita, ja to neārstē. Runas traucējumi jāsaprot kā trauksmes signāls no organisma. Tie pēc iespējas ātrāk jāpārbauda un jāprecizē. Ārstam jāuzrāda vispārējs savārgums, slimības vai iekšēja nespēka sajūta. Ja ikdienas lietošanas priekšmetus vairs nevar turēt rokā vai roka nevar veidot stingru saķeri, jāveic vizīte pie ārsta. Pārkāpumi sirds ritms, sirdsklauves vai izmaiņas asinis spiediens ir a veselība vērtības samazināšanās. Tā kā pastāv risks, ka sirds uzbrukums un tādējādi a veselība ārkārtas gadījumos nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Ja miega traucējumi vai ātri nogurums rodas arī ārsta vizīte.
Ārstēšana un terapija
Vairumā gadījumu pseidohipertrofijas ārstēšanai nav pieejamas cēloņsakarības. Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem, kad parādība notiek ģenētisko mutāciju kontekstā. gēns terapijas pašlaik nav terapeitiskas iespējas, un pagaidām tās paliek medicīnas pētījumu priekšmets. Šo slimību kontekstā pseidohipertrofiju var ārstēt tikai simptomātiski. Šīs ārstēšanas mērķis galvenokārt ir muskuļu vājuma samazināšana. Neatkarības un mobilitātes uzlabošanai un saglabāšanai jānodrošina pastāvīga pašpietiekamība un spēja piedalīties sabiedriskajā dzīvē. Parasti ārstēšanu šim nolūkam nodrošina starpnozaru komanda, kurā ietilpst medmāsas, fizioterapeiti, ergoterapeiti, psihologi un, ja nepieciešams, sociālie darbinieki. Muskuļu rehabilitāciju veicina vingrojumu terapija ar vieglu vai mērenu piepūli. Staigāšana, peldēšana un riteņbraukšana var būt daļa no programmas. Muskuļains izturība tādējādi tiek uzlabota un sistēmas efektivitāte kardiovaskulārā sistēma palielinās. Dažiem primārajiem apstākļiem zāles terapija iespējas ir pieejamas papildus vingrojumu terapija.
Profilakse
Viens pseidohipertrofijas profilakses pasākums var būt regulāra vingrošana. Profilakse pasākumus nav pieejami noteiktiem primāriem apstākļiem ar pseidohipertrofiju, bet ar regulāru fizisko slodzi pseidohipertrofijas muskuļu vājumu var uzturēt mērenā līmenī.
Follow-up
Skartajiem pacientiem parasti ir maz un arī ierobežots pasākumus un pseidohipertrofijai pieejamās pēcapstrādes iespējas. Šī iemesla dēļ pacientiem ir jāmeklē medicīniskā palīdzība pēc pirmajiem slimības simptomiem un pazīmēm, lai novērstu turpmākas komplikācijas. Parasti slimība pati par sevi nevar dziedēt, tāpēc skartie vienmēr ir atkarīgi no medicīniskās izmeklēšanas un ārstēšanas. Jo agrāk vēršas pie ārsta, jo labāka slimības turpmākā gaita parasti ir. Vairumā gadījumu ārstēšana tiek veikta, izmantojot dažādas ķirurģiskas iejaukšanās, ar kuru palīdzību var noņemt audzējus. Pēc šādas operācijas pacientiem vajadzētu atpūsties un rūpēties par savu ķermeni. Jāizvairās no fiziskas slodzes un stresa izraisošām darbībām. Būtiska ir arī regulāra ārsta pārbaude. Tas var novērst infekcijas un iekaisumus. Daudzos gadījumos pseidohipertrofija ierobežo un samazina pacienta paredzamo dzīves ilgumu. Tālāk pasākumus šajā gadījumā pacientam parasti nav pieejami.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Parasti tiek parakstīti tie, kuri cieš no pseidohipertrofijas vingrojumu terapija. Ir diezgan svarīgi tos saglabāt terapija tikšanās, jo, veicot mērķtiecīgu vingrinājumu, novājinātie muskuļu laukumi atkal tiek nostiprināti. Ar konsekventu terapijas ievērošanu ir labas izredzes atjaunoties pilnvērtīgai spēks, skarto muskuļu kustīgums un kustību amplitūda. Ja runas traucējumi ir slimības dēļ, tas pats attiecas uz noteikto logopēdisko ārstēšanu. Protams, arī izrakstītie medikamenti jālieto konsekventi saskaņā ar ārsta norādījumiem. Fakts, ka šo slimību parasti var ārstēt tikai simptomātiski, parasti ir liels slogs skartajiem. Šajā gadījumā pavada psihoterapija ir ieteicams. Tas jo īpaši attiecas uz pacientiem, kuri ir atkarīgi no citu palīdzības. Arī sportiskā aktivitāte ikdienas dzīvē pārsniedz noteikto terapiju. Pacientiem vajadzētu daudz skriet, staigāt, peldēt un / vai braukt ar velosipēdu. Regulāri vingrinājumi veicina kardiovaskulārā sistēma kā arī muskuļains izturība. Tomēr regulārai spriedzei vajadzētu sekot regulārai atpūta. Daudzi pacienti, kas cieš no pseidohipertrofijas, mēdz sociāli atteikties. Tas būtu aktīvi jānovērš, piemēram, periodiski sanākot kopā ar draugiem. Ir jēga pievienoties arī pašpalīdzības grupām. ĢMB Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke eV (Vācijas biedrība) Muskuļu distrofija) nodrošina atbilstošus kontaktus un papildu informācija. (www.dgm.org).
