Cēloņsakarība terapija neeksistē gan akūtām, gan ādas formām porfīrija jo ģenētiskais defekts ir ģenētisks.
Terapeitiskie mērķi
- Simptomu atvieglošana
- Izvairīšanās no ierosinošiem faktoriem (iedarbības profilakse).
Terapijas ieteikumi
- Atsāpināšana pēc PVO inscenēšanas shēmas līdz galīgai terapijai, kad tiek apstiprināta diagnoze:
- Pretsāpju līdzeklis, kas nav opioīds: paracetamols, pirmās izvēles līdzeklis akūtām sāpes vēderā.
- Zema potenciāla opioīdu pretsāpju līdzeklis (piemēram, tramadolu) + neopioīds pretsāpju līdzeklis.
- Augstas iedarbības opioīdu pretsāpju līdzeklis (piemēram, morfīns) + neopioīds pretsāpju līdzeklis.
- Akūtas porfīrijas:
- Liela ogļhidrātu daudzuma ievadīšana:
- Glikoze (iekšķīgi) → aknu ALA sintāzes (ALAS1) samazināšanās → simptomu uzlabošanās.
- Vemšanas gadījumā intravenoza ievadīšana: 3 l 10% glikozes šķīduma caur centrālo vēnu katetru 24 stundu laikā (125 ml / h); lai novērstu hiperhidrāciju (pārmērīgu hidratāciju) ar sekojošu dilatācijas hiponatriēmiju (“dilatācijas nātrija deficīts”), alternatīvi var ievadīt 1 l 50% dekstrozes šķīduma
- Ilgstoša lietošana nav ieteicama paaugstināta aptaukošanās un zobu samazinājums.
- Glikoze (iekšķīgi) → aknu ALA sintāzes (ALAS1) samazināšanās → simptomu uzlabošanās.
- Smagos gadījumos neiroloģiski simptomi (piemēram, muskuļu vājums) vai elektrolītu līdzsvara traucējumi:
- Iv heme vai hemīna argināts (atšķaidīts ar 5% dekstrozi vai pusi vai ceturtdaļu parastā fizioloģiskā šķīduma) → 3 mg / kg ķermeņa masas iv 1 x / dienā 4 dienas → simptomu uzlabošanās 3-4 dienu laikā.
- Blakusparādības: vēnu tromboze, tromboflebīts (virspusējo vēnu iekaisums ar sekundāru trombozes veidošanos).
- Par aizcietējums (aizcietējums): caurejas līdzeklis terapija (Skatīt zemāk aizcietējums).
- Ja nepieciešams, intensīva medicīniskā uzraudzība → elpošanas paralīze!
- Liela ogļhidrātu daudzuma ievadīšana:
- Ādas porfīrijas:
- Izmantojiet īpašus sauļošanās krēmus → uz titāna dioksīda un cinka oksīda bāzes, tāpēc ir iespējama aizsardzība pret UVA un UVB stariem un redzamu (zilu) gaismu; Piezīme: Parastie sauļošanās līdzekļi nav piemēroti, jo tie neuzsūc redzamās gaismas zilo daļu!
- Smagi kursi: hlorhinīns → saista porfirīnu.
- Padarīt slimniekus palīdz uzņemt beta-karotīns, kas darbojas kā brīvo radikāļu savācējs āda.
- Afamelanotīds: stimulē āda miecēšana; tas ļauj skartajai personai ilgāk uzturēties saulē (Vācijā vēl nav apstiprināts / no 2019. gada augusta).
- Dēļ fotosensitivitāte, tad D vitamīns regulāri jāpārrauga skartās personas statuss un, ja nepieciešams, jāaizstāj vitamīns.
- Protoporfīrija (sekundārā (iegūtā) porfīrija):
