Terapeitiskais mērķis
Progresēšanas apturēšana (slimības progresēšana).
Terapijas ieteikumi
- Terapija ir atkarīgs no pamata slimības.
- Terapija no idiopātiskas plaušu fibroze (idiopātiska plaušu fibroze, idiopātiska plaušu fibroze (IPF) / idiopātiska plaušu fibroze) parasti tiek lietots ar prednisiolonu (glikokortikoīdi); turklāt imūnsupresanti (piemēram, azatioprīns) tiek izmantoti. IPF 2015. gada vadlīnijas: prednizolonu + azatioprīns + N-acetilcisteīns; stingrs ieteikums pret (PANTHER; IPF vadlīnijas 2017: prednizols, azatioprīns un acetilcisteīns ir klasificēti kā nederīgi).
- Ārstēšanas iespējas pirmo reizi ir pieejamas vieglas vai vidēji smagas idiopātiskas plaušu fibrozes gadījumā:
- Pirfenidons (antifibrotiskais līdzeklis; ASCEND izmēģinājums; sk. zemāk “Piezīmi”) [IPF vadlīnijas 2015: nosacīts ieteikums tam; apstiprināts 2017. gadā], kā arī.
- Nintedanibs (multikināzes inhibitors; INPULSIS pētījums) apturēt slimības progresēšanu [IPF pamatnostādne 2015: nosacīts ieteikums tam]. Nintedanip ir apstiprināts Eiropas Savienībā kopš 15. gada 2015. janvāra pieaugušajiem idiopātisku slimību ārstēšanai plaušu fibroze (IPF).
- Vienā pētījumā pacienti paņēma nintedanibs or Placebo divas reizes dienā pētījuma ilgumu 52 nedēļas; plaušu kursa laikā regulāri pārbaudīja funkciju (piespiedu izelpas vitālā kapacitāte (FVC)). The nintedanibs grupā ievērojami samazinājās plaušu funkcija salīdzinājumā ar Placebo grupā, kā rezultātā ievērojami palēninās slimības progresēšana.
- Nintedanibs var arī cita veida plaušu fibrozes gadījumā palēnināt plaušu funkcijas zudumu
- 70-80% no visiem pacientiem iepriekš minētie narkotikas var izmantot ilgtermiņā.
Paziņojums:
- Atjauninātajā vadlīnijā (skatīt zemāk) nav ieteicams ārstēt pacientus ar idiopātiskiem plaušu fibroze (IPF) ar K vitamīns antagonisti (VKA), imatinibs, abrisentāns, bosentāns, vai macitentāns.
- Arī negatīvi tiek vērtēti sildenafils un acetilcisteīna monoterapija.
- Smagi narkotiku izraisīti gadījumi aknas ir ziņots par ievainojumiem (DILI), ieskaitot letālus gadījumus pirfenidons.