Plaušu fibroze: klasifikācija

Lai diagnosticētu idiopātisku plaušu plaušu fibrozi (IPF), jāatbilst 1. un 2., vai 1. un 3. kritērijam:

  1. Intersticiāls plaušu slimība (ILD) vai difūzā parenhīmas plaušu slimība (DPLD), kuras cēlonis ir zināms (piemēram, kaitīga iedarbība, kolagenozes, citas sistēmiskas slimības, zāļu izraisīta ILD utt.).
  2. Augstas izšķirtspējas režīmā datortomogrāfija (HRCT), UIP modelis (parasts intersticiāls pneimonija: šūnveida raksts ar vai bez vilces bronhektāzes (bronhektāzes forma / alveolu dilatācija, kurā bronhu vai bronhiolu dilatācija rodas sakarā ar plaušu fibroze vai sagrozīti plaušu parenhīmā (plaušu audos) utt.).
  3. Īpašu HRCT un histoloģija rezultāti.

HRCT un histopatoloģijas kombinācija IPF diagnostikā [S2k vadlīnija].

Aizdomas par IPF Histopatoloģija
PIU droši vien UIP nenoteikts modelis Alternatīva diagnoze
HRCT modelis PIU IPF IPF IPF nav IPF
droši vien UIP IPF IPF IPF (iespējams) * Nav IPF
Nenoteikts raksts IPF IPF (iespējams) * un klasificējamsILD * * Nav IPF
Alternatīva diagnoze IPF (iespējams) * / nav IPF nav IPF nav IPF Nav IPF

Leģenda

* IPF diagnoze ir iespējama, ja pēc alternatīvu cēloņu izslēgšanas ir spēkā kāds no šiem raksturlielumiem:

  • Vidēji smagas vai smagas vilkmes bronhektāzes un bronhioloktāzes (definētas kā vieglas vilkmes bronhektāzes četrās vai vairākās plaušu daivās, ieskaitot lingulu, vai vidēji smagas vai smagas vilkmes bronhektāzes divās vai vairāk lobiņās) vīriešiem, kas vecāki par 50 gadiem vai sievietei vecāki par 60 gadiem
  • Plašas (> 30%) retikulācijas HRCT un vecumam> 70 gadi.
  • Palielināts neitrofilo granulocītu un / vai nav limfocīti bronhoalveolārā skalošanā (BAL; paraugu ņemšanas metode, ko izmanto bronhoskopijas laikā (plaušu eksāmens)).
  • Daudzdisciplīnu gadījumu diskusijā vienojas par noteiktu IPF diagnozi.

* * Nenoteikts modelis

  • Bez pārliecinoša biopsija, IPF ir maz ticams.
  • Izmantojot jēgpilnu biopsiju, pārklasificēšanu uz konkrētāku diagnozi var veikt, izmantojot daudzdisciplīnu gadījuma apspriešanu un / vai papildu konsultāciju