Oksidatīvā dekarboksilēšana ir šūnu elpošanas sastāvdaļa, un tā notiek mitohondriji šūnas. Pēc tam oksidatīvās dekarboksilēšanas gala produktu acetil-coA tālāk pārstrādā citrāta ciklā.
Kas ir oksidatīvā dekarboksilēšana?
Oksidatīvā dekarboksilēšana ir šūnu elpošanas sastāvdaļa, un tā notiek mitohondriji šūnas. mitohondriji ir šūnu organelli, kas sastopami gandrīz visās šūnās ar kodolu. Tos sauc arī par šūnas spēkstacijām, jo tie ražo ATP molekulu (adenozīns trifosfāts). ATP ir vissvarīgākais enerģijas nesējs cilvēka ķermenī, un to iegūst ar aerobo elpošanu. Aerobo elpošanu sauc arī par šūnu elpošanu vai iekšēju elpošanu. Šūnu elpošana ir sadalīta četros posmos. Sākumā notiek glikolīze. Tam seko oksidatīvā dekarboksilēšana, pēc tam citrātu cikls un visbeidzot oksidēšanās beigas (elpošanas ķēde). Oksidatīvā dekarboksilēšana notiek tā sauktajā mitohondriju matricā. Īsumā, piruvāts, kas galvenokārt nāk no glikolīzes, šeit tiek pārveidots par acetil-CoA. Šim nolūkam, piruvāts, pirovīnskābes skābais anjons, pievienojas tiamīna pirofosfātam (TPP). TPP veidojas no vitamīns B1. Pēc tam karboksilgrupa piruvāts ir sadalīts kā ogleklis dioksīds (CO2). Šo procesu sauc par dekarboksilēšanu. Procesā veidojas hidroksietil-TPP. Tad šo hidroksietil-TPP katalizē tā dēvētais piruvāta dehidrogenāzes komponents, kas ir piruvāta dehidrogenāzes enzīmu kompleksa apakšvienība. Pēc tam atlikušo acetilgrupu katalizējot ar dihidrolipoiltransacetilāzi pārnes uz konenzīmu A. Tas ražo acetil-CoA, kas nepieciešams nākamajā citrātu ciklā. Multienzīmu komplekss, kas sastāv no fermenti dekarboksilāze, oksidoreduktāze un dehidrogenāze ir nepieciešama, lai šī reakcija noritētu netraucēti.
Funkcija un uzdevums
Oksidatīvā dekarboksilēšana ir neaizstājama iekšējās elpošanas sastāvdaļa, un tādējādi, tāpat kā glikolīze, citrātu cikls un beigu oksidēšanās elpošanas ķēdē kalpo enerģijas ražošanai šūnās. Lai to izdarītu, šūnas aizņem glikoze un sadalīt to kā daļu no glikolīzes. Desmit soļos no viena iegūst divus piruvātus glikoze molekula. Tie ir oksidatīvās dekarboksilēšanas priekšnoteikums. Lai arī ATP molekulas jau tiek iegūti glikolīzes un oksidatīvās dekarboksilēšanas laikā, to ir daudz mazāk nekā citrāta cikla laikā, kas tagad seko. Būtībā oksidūdeņraža reakcija notiek šūnās citrāta cikla laikā. Ūdeņradis un skābeklis reaģē savā starpā, un enerģija ATP veidā tiek ražota, atbrīvojoties ogleklis dioksīds un ūdens. Apmēram desmit ATP molekulas var sintezēt vienā citrāta cikla kārtā. Kā universāls enerģijas nesējs ATP ir būtisks cilvēka dzīvībai. Enerģijas molekula ir priekšnoteikums visām reakcijām cilvēka ķermenī. Nervu impulsi, muskuļu kustības, hormoni, visiem šiem procesiem nepieciešama ATP. Tādējādi ķermenis veido apmēram 65 kg ATP dienā, lai apmierinātu enerģijas vajadzības. Principā ATP var iegūt arī bez skābeklis un tādējādi bez oksidatīvās dekarboksilēšanas. Tomēr šī anaerobā-laktacīdā vielmaiņa ir daudz mazāk produktīva nekā aerobā vielmaiņa, kā arī izraisa pienskābe. Smagas un ilgstošas slodzes laikā tas var vadīt uz paaugstināts skābums un skartā muskuļa pārgurums.
Slimības un sūdzības
Slimība, ko izraisa oksidatīvās dekarboksilēšanas traucējumi, ir kļavu sīrups slimība. Šeit traucējumi nav sadalījumā glikoze bet sadalījumā aminoskābes leicīns, izoleicīns un valīns. Slimība ir iedzimta un bieži izpaužas tūlīt pēc piedzimšanas. Ietekmētie jaundzimušie cieš no vemšana, elpošanas traucējumi līdz elpošanas apstāšanās, letarģijas vai koma. Asas raudas, krampji un pārmērīgi augsts asinis cukurs līmenis ir arī tipisks. Defektīvs sadalījums aminoskābes rodas tā sauktā 2-keto-3-metilvalerīnskābe. Tas piešķir bērnu urīnam un sviedriem raksturīgās īpašības smarža of kļavu sīrups kas palīdzēja šai slimībai piešķirt tās nosaukumu. Ja to neārstē, slimība ātri noved pie nāves. Oksidatīvā dekarboksilēšanas procesā, kā jau norādīts, vitamīns B1 (tiamīnam) ir svarīga loma. Bez tiamīna piruvāta dekarboksilēšana, veidojot acetil-CoA, nav iespējama. Beriberi slimības cēlonis ir smags B1 deficīts. Tas parasti notika plantācijās vai cietumos Austrumāzijā, kur cilvēki galvenokārt barojās ar lobītiem un pulētiem rīsiem, jo vitamīns B1 ir sastopams tikai rīsu graudu sēnalās. Sakarā ar tiamīna deficītu un ar to saistīto oksidatīvās dekarboksilēšanas inhibīciju beriberi slimība galvenokārt izraisa traucējumus audos, kuriem ir augsts enerģijas apgrozījums. Tie ietver skeleta muskuļus, sirds muskuļus un nervu sistēmas. Slimība izpaužas kā apātija, nervu paralīze, sirds, sirds mazspēja un tūska. Vēl viens traucējums, kurā tiek traucēta oksidatīvā dekarboksilēšana, ir I tipa glutaracidūrija. Šī ir diezgan reta iedzimta slimība. Ietekmētās personas sākotnēji ilgstoši nav simptomu. Pirmie simptomi parādās kataboliskas krīzes laikā. Rodas nopietni kustību traucējumi. Bagāžnieks ir nestabils. Pavadot drudzis var rasties. I tipa glutaracidūrijas agrīnie simptomi ir makrocefālija, ti, a galvaskauss tas ir lielāks nekā vidēji. Kad parādās pirmie simptomi, slimība strauji progresē. Tomēr bērniem, kuriem diagnosticēta agri, ir daudzsološa prognoze, un parasti tie labi attīstās, ārstējoties. Tomēr slimība bieži tiek nepareizi diagnosticēta kā encefalīts, smadzeņu iekaisums. I tipa glutaracidūrijas diagnozi var noteikt diezgan viegli urīna analīze. Tomēr slimība ir reta, tāpēc simptomus bieži nepareizi interpretē, un sākotnēji slimības pārbaude netiek veikta.
