Terapeitiskie mērķi
- Tūskas skalošana (ūdens aizture) vai ascīts (vēdera šķidrums).
- Izvairīšanās no komplikācijām (albumīns trūkums, tromboze / asinsvadu slimības, kurās a asinis receklis (trombs) veidojas a asinsvads).
- Efektīva vienlaicīgu slimību ārstēšana
Terapijas ieteikumi
- Pamatslimības ārstēšana (apmēram 70% ir glomerulārā slimība: glomerulonefrīts, Utt.)
- Diurēze tūskas izskalošanai, fizioloģiskā šķīduma ierobežojums (<5 g / d); cilpa diurētiskie līdzekļi ja nepieciešams arī kālijssaudzējošie diurētiskie līdzekļi.
- Šķidruma uzņemšana atkarībā no nieru mazspējas pakāpes (niere vājums) (skatīt zemāk sniegtos ieteikumus par uzturu nefrotiskais sindroms / šķiedra - ūdens - stimulanti).
- Elektrolītu zudumu kompensācija (asinis sāļi) vai izvairīšanās no elektrolītu traucējumi (tuvu acu vadība) un šķidruma līdzsvarošana.
- Hipoproteinēmijas gadījumā (samazināts koncentrācija no kopējā olbaltumvielu daudzuma asinis plazma), ja nepieciešams albumīns infūzija; pārtikas olbaltumvielu uzņemšana atkarībā no nieru mazspējas pakāpes (1-0.35 g olbaltumvielu / kg / d).
- AKE inhibitori (antihipertensīvie līdzekļi), angiotensijas II receptoru antagonisti (sartāni) kontrindikācijās.
- Vienlaicīgu slimību terapija:
- Diabēts mellitus; brīdinājums: nē Hba1c (ilgstošas asinis glikoze vērtība) <7-7.5% makroangiopātijā (lielo cilvēku slimība) kuģi).
- Hipertonija (augsts asinsspiediens): atkarībā no nieru mazspējas pakāpes; AKE inhibitori, pirmās līnijas aģenti; ja neiecietīgi AT1 anatagonisti.
- Hiperholesterinēmija (pārmērīgi augsts asins līmenis) holesterīns) un pastāvīgas proteīnūrijas (palielināta olbaltumvielu izdalīšanās ar urīnu) un citu klātbūtnē riska faktori: HMG-CoA reduktāzes inhibitori (statīni).
- Reimatiskas slimības (SLE, RA).
- Prednizolons (glikokortikoīdi: Starptautiskā pētījuma par devu ieteikums Nieres Bērnu slimība (ISKDC) * 60 mg prednizolonu/ m 2KOF / dienā, kas atbilst apm. 2 mg prednizona / kg kg un dienā); pēc 4 nedēļām kļūst skaidrs, vai slimība ir jutīga pret steroīdiem (= reakcija uz glikokortikoīdu terapiju) nefrotiskais sindroms (SSNS) vai steroīdiem rezistents nefrotiskais sindroms (SRNS) vai steroīdiem rezistents nefrotiskais sindroms (SRNS); turpmāka ārstēšana atkarībā no pamata slimības:
- Ja pastāv ilgtermiņa steroīdu toksicitātes risks terapija: steroīdus saudzējošs narkotikas: ciklosporīns (ciklosporīns A, CsA (ciklosporīns A, CsA; iniciācija: deva 150 mg / m 2KOF dienā 2 atsevišķās devās; nepārtraukta terapija: lēnām samaziniet līdz zemākajai efektīvajai devai), ciklofosfamīds, mikofenolāts mofetils (1 mg / m 200KOF dienā, sadalot 2 atsevišķās devās), levamizols, takrolīms, un rituksimabs.
- Steroīdiem rezistentiem nefrotiskais sindroms (SRNS): pastiprināta imūnsupresija terapija ar ciklosporīns (ciklosporīns A) (sīkāku informāciju skatīt attiecīgajā pamatslimībā).
- Antikoagulācija (asins recēšanas kavēšana) ar heparīns/K vitamīns antagonisti (VKA) (INR 2.0-3.0) gadījumā
- Ilgstošs vai sarežģīts nefrotiskais sindroms; vai
- Albumīns <20-25 g / l vai
- AT III kritums zem 70%.
- Infekcija terapija (piemēram, pneimonija (pneimonija), peritonīts (peritonīts) IgG līmeņa samazināšanās dēļ).
- Vitamīnu piedevas (ieskaitot D vitamīns, 30 ug), ja nepieciešams arī osteoporoze terapija.
- Skatīt arī sadaļā “Turpmākā terapija”.
Reakcijas uz šo standarta terapiju klasifikācija (skatīt iepriekš *).
Klasifikācija | Definīcija |
---|---|
Remisija (“atbilde”) |
|
Pilnīga remisija |
|
Daļēja remisija |
|
Atkārtošanās (“recidīvs”) |
|
Primārais steroīdiem jutīgais NS (“Sākotnējais atbildētājs”) |
|
Primārais steroīdu rezistents NS (“Sākotnējais neatbildētājs”) |
|
Sekundārā steroīdu rezistenta NS |
|
Retāk recidīvi (“reti recidīvi nefrotiskais sindroms"). |
|
Bieža recidīvi (“Bieži recidivējošs nefrotiskais sindroms”, FRNS). |
|
No steroīdiem atkarīgs nefrotiskais sindroms (SDNS). |
|
Leģenda
- NS: nefrotiskais sindroms
- UProt / uKrea: koncentrācija olbaltumvielu un kreatinīns urīnā gramos uz gramu [g / g].