Nefrotiskais sindroms: zāļu terapija

Terapeitiskie mērķi

  • Tūskas skalošana (ūdens aizture) vai ascīts (vēdera šķidrums).
  • Izvairīšanās no komplikācijām (albumīns trūkums, tromboze / asinsvadu slimības, kurās a asinis receklis (trombs) veidojas a asinsvads).
  • Efektīva vienlaicīgu slimību ārstēšana

Terapijas ieteikumi

  • Pamatslimības ārstēšana (apmēram 70% ir glomerulārā slimība: glomerulonefrīts, Utt.)
  • Diurēze tūskas izskalošanai, fizioloģiskā šķīduma ierobežojums (<5 g / d); cilpa diurētiskie līdzekļi ja nepieciešams arī kālijssaudzējošie diurētiskie līdzekļi.
  • Šķidruma uzņemšana atkarībā no nieru mazspējas pakāpes (niere vājums) (skatīt zemāk sniegtos ieteikumus par uzturu nefrotiskais sindroms / šķiedra - ūdens - stimulanti).
  • Elektrolītu zudumu kompensācija (asinis sāļi) vai izvairīšanās no elektrolītu traucējumi (tuvu acu vadība) un šķidruma līdzsvarošana.
  • Hipoproteinēmijas gadījumā (samazināts koncentrācija no kopējā olbaltumvielu daudzuma asinis plazma), ja nepieciešams albumīns infūzija; pārtikas olbaltumvielu uzņemšana atkarībā no nieru mazspējas pakāpes (1-0.35 g olbaltumvielu / kg / d).
  • AKE inhibitori (antihipertensīvie līdzekļi), angiotensijas II receptoru antagonisti (sartāni) kontrindikācijās.
  • Vienlaicīgu slimību terapija:
  • Prednizolons (glikokortikoīdi: Starptautiskā pētījuma par devu ieteikums Nieres Bērnu slimība (ISKDC) * 60 mg prednizolonu/ m 2KOF / dienā, kas atbilst apm. 2 mg prednizona / kg kg un dienā); pēc 4 nedēļām kļūst skaidrs, vai slimība ir jutīga pret steroīdiem (= reakcija uz glikokortikoīdu terapiju) nefrotiskais sindroms (SSNS) vai steroīdiem rezistents nefrotiskais sindroms (SRNS) vai steroīdiem rezistents nefrotiskais sindroms (SRNS); turpmāka ārstēšana atkarībā no pamata slimības:
  • Antikoagulācija (asins recēšanas kavēšana) ar heparīns/K vitamīns antagonisti (VKA) (INR 2.0-3.0) gadījumā
    • Ilgstošs vai sarežģīts nefrotiskais sindroms; vai
    • Albumīns <20-25 g / l vai
    • AT III kritums zem 70%.
  • Infekcija terapija (piemēram, pneimonija (pneimonija), peritonīts (peritonīts) IgG līmeņa samazināšanās dēļ).
  • Vitamīnu piedevas (ieskaitot D vitamīns, 30 ug), ja nepieciešams arī osteoporoze terapija.
  • Skatīt arī sadaļā “Turpmākā terapija”.

Reakcijas uz šo standarta terapiju klasifikācija (skatīt iepriekš *).

Klasifikācija Definīcija
Remisija (“atbilde”)
  • Proteinūrija <4 mg / m 2KOF un h vai
  • Albustix urīna testa sloksne ir negatīva rīta urīnā vai
  • Trace pozitīvs 3 dienas pēc kārtas; uProt / uKrea <0.2 g / g
Pilnīga remisija
Daļēja remisija
  • Proteīnūrijas samazināšanās par ≥ 50%, uProt / uKrea 0.2 g / g
Atkārtošanās (“recidīvs”)
  • Proteīnūrijas atkārtošanās, pārsniedzot 40 mg / m 2KOF un h (pārsniedzot 1 g / m 2KOF dienā) vai
  • Albustix testa sloksne rīta urīnā ≥ 100 mg / dl (++) 3 dienas pēc kārtas, uProt / uKrea> 2 g / g.
Primārais steroīdiem jutīgais NS
(“Sākotnējais atbildētājs”)
  • Remisija pēc terapijas ar prednizonu60 mg / m 2KOF un dienu 4 nedēļas.
Primārais steroīdu rezistents NS
(“Sākotnējais neatbildētājs”)
  • Pēc terapijas ar prednizolonu 60 mg / m2KOF dienā 4 nedēļas.
Sekundārā steroīdu rezistenta NS
  • Sākotnēji uz steroīdiem jutīga NS, bet nebija atbildes reakcijas uz standarta 4 nedēļu recidīvu terapiju ar prednizonu (60 mg / m
Retāk recidīvi (“reti recidīvi nefrotiskais sindroms").
  • Sākotnēji uz steroīdiem jutīgs nefrotiskais sindroms ar recidīvu 6 mēnešu laikā pēc terapijas beigām vai
  • Līdz 3 recidīviem 12 mēnešu laikā pēc terapijas beigām.
Bieža recidīvi
(“Bieži recidivējošs nefrotiskais sindroms”, FRNS).
  • Sākotnēji uz steroīdiem jutīga NS ar ≥2 recidīviem pirmajos 6 mēnešos pēc terapijas beigām vai
  • ≥ 4 recidīvi 12 mēnešu laikā pēc terapijas beigām.
No steroīdiem atkarīgs nefrotiskais sindroms (SDNS).
  • Vismaz 2 recidīvi pēc kārtas standarta recidīvu terapijā ar prednizonu vai
  • 2 nedēļu laikā pēc terapijas beigām

Leģenda