Nefrogēna fibrozējoša dermopātija ir ļoti reta un jauna slimība saistaudi saistīts ar gadolīniju saturošu kontrastvielu lietošanu pacientiem ar niere slimība. Papildus āda, tad saistaudi muskuļu un iekšējie orgāni bieži tiek ietekmēta. Slimība var vadīt līdz smagam kustību ierobežojumam un pat nāvei.
Kas ir nefrogēna fibrozējoša dermopātija?
Nefrogogēna fibrozējoša dermopātija pirmo reizi tika atklāta 1997. gadā, kad atsevišķi pacienti ar nieru mazspēja tika konstatēts patoloģisks palielinājums saistaudi no āda. Diezgan ātri varēja noteikt saikni ar gadolīniju saturošu kontrastvielu izmantošanu MRI. Tomēr nosaukums “nefrogēna fibrozējoša dermopātija” jau ir novecojis. Nosaukums tika mainīts uz nefrogēnu sistēmisku fibrozi (NSF) pēc tam, kad varēja pierādīt, ka bieži muskulatūra un daudzi iekšējie orgāni piemēram, sirds, aknas vai ir iesaistītas arī plaušas. Cits nosaukums ir dialīzesaistītā sistēmiskā fibroze, lai gan nesen tika apšaubīts, vai skarti tikai dialīzes pacienti. Līdz šim ir novēroti aptuveni 315 gadījumi. Precīzs NSF attīstības mehānisms vēl nav zināms. Saskaņā ar iepriekšējiem novērojumiem nefrogēnā sistēmiskā fibroze ietekmē tikai nepietiekami nieru funkcijas pacientiem, kuriem saskaņā ar jaunākajiem atklājumiem nav obligāti nepieciešami dialīze. Gadolīniju saturošu kontrastvielu lietošana veseliem nieru slimniekiem saskaņā ar iepriekšējiem atklājumiem nekad nav izraisījusi NSF. Nelielā gadījumu skaita dēļ vēl nav izdevies sniegt vispārīgu paziņojumu par atveseļošanās iespējām. Lai gan ir atsevišķi gadījumi ar ļoti labvēlīgu gaitu, citos gadījumos uzlabojumus nevar panākt.
Cēloņi
Nefrogēnas sistēmiskas fibrozes attīstības priekšnoteikums ir nieru mazspēja un gadolīniju saturošu kontrastvielu lietošana MRI, kā minēts iepriekš. Gadolīnijs ir ķīmiskais elements no retzemju grupas un pieder pie lantanīdiem. Sakarā ar daudzajiem nepāra elektroniem tas ir paramagnētisks un tāpēc ļoti labi piemērots izmantošanai magnētiskās rezonanses attēlveidošanas. Tādējādi gadolīniju saturoši kontrastviela tiek izmantots, lai attēlveidotu smadzenes vai citiem orgāniem MRI izmeklējumu laikā. Brīvo gadolīnija jonu toksicitāte ir zināma. Tomēr šis elements tiek fiksēts kompleksā, tāpēc to parasti var izmantot bez problēmām. Brīvo gadolīnija jonu akūtā toksicitāte ir saistīta ar to, ka tos var apmainīt pret kalcijs joni. Turklāt kontrastvielas, kas satur jods nevar lietot pacientiem ar nieru mazspēja jo tie vēl vairāk pasliktinātu nieru darbību. Tomēr tagad pēc gadolīniju saturošu kontrastvielu lietošanas dažiem nieru pacientiem ir izraisīta nefrogēna sistēmiska fibroze. Nieru disfunkcijas un gadolīnija attiecības loma vēl nav zināma. Tiek pieņemts, ka šiem pacientiem pat neliela gadolīnija jonu izdalīšanās no helātu kompleksa izraisa saistaudu palielinātu fibrozi. Nefrogēna sistēmiska fibroze var attīstīties divas dienas līdz 18 mēnešus pēc tam kontrastviela izmantot. Tiek uzskatīts, ka NSF attīstības risks ir atkarīgs no gadolīnija jonu izdalīšanās pakāpes. Tādēļ saskaņā ar Eiropas Cilvēkiem paredzēto zāļu komitejas (CHMP) datiem gadolīniju saturošie kontrastvielas tiek iedalīti trīs riska grupās: zems, mērens vai augsts.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Nefrogogēna sistēmiska fibroze vienlīdz ietekmē sievietes un vīriešus. Divu dienu un 18 mēnešu laikā pēc gadolīniju saturoša kontrastviela lieto, uz rokām un kājām sākotnēji var parādīties sarkani un tumši mezgliņi vai plankumi. Tā progresējot, āda attīstās sabiezējums. Āda sacietē un pēc tam atgādina apelsīna miza. Šīs izmaiņas bieži ietekmē visu ķermeņa stumbru, atstājot kakls un vadītājs galvenokārt pakļauti. Muskuļi, saites un Cīpslas līgumu. Kustība kļūst arvien ierobežotāka. Daži pacienti galu galā var pārvietoties tikai ar ratiņkrēslu palīdzību. Ja sirds vai tiek ietekmētas plaušas, prognoze bieži ir ļoti nelabvēlīga. Nāves jau ir novērotas.
Slimības diagnostika un gaita
Nefrogēnu sistēmisku fibrozi var diagnosticēt āda un muskuļi biopsija. Tomēr izmaiņas nevar pārbaudīt ar īpašām novirzēm laboratorijas vērtības. Iespējamā skleromiksedēma tiek izslēgta kā a diferenciāldiagnoze ja nav paraproteīnu. Pretējā gadījumā audu paraugi uzrāda ievērojamu sklēras sabiezējumu. Pēc plašas vēstures tiek izveidota saikne ar gadolīniju saturošiem kontrastvielām.
Komplikācijas
Nefrogogēna fibrozējoša dermopātija jau tagad ir ļoti reta komplikācija pacientiem ar smagiem nieru darbības traucējumiem vai aknas transplantāta saņēmēji, kuriem veic MRI izmeklējumus ar gadolīniju saturošiem kontrastvielām. Slimības gaitu nevar paredzēt. Papildus ļoti retām spontānām zālēm parasti tiek novērota progresējoša gaita, kas izraisa smagu invaliditāti. Var notikt arī letāli kursi. Pakāpeniska ādas sabiezēšana var ietekmēt sirds muskuļi, plaušas, diafragma vai skeleta muskuļi. Papildus mobilitātes ierobežošanai arvien biežāk var rasties elpošanas traucējumi un nopietnas sirds problēmas. Gadījumos, kad pilnīga atveseļošanās, nieru mazspēju parasti veiksmīgi ārstēja iepriekš. Nav zināms, vai nefrogēna fibrozējoša dermopātija vienmēr attīstās, ja gadolīniju saturošu kontrastvielu lieto smagas nieru mazspējas diagnosticēšanai. Tomēr, tā kā pastāv risks, šiem pacientiem jālieto citi kontrastvielas vai dialīze tūlīt pēc kontrasta ar gadolīniju. Līdz šim nav arī pietiekami noskaidrots, vai Eliminācijas gadolīnija ar intravenozu palīdzību pārvalde of nātrijs tiosulfāts vienmēr noved pie simptomu uzlabošanās. Ārstēšanas panākumi šeit ir sasniegti dažādos gadījumos, taču tam nav garantiju. Tas pats attiecas uz izredzes gūt panākumus Fizioterapija lai novērstu muskuļu kontraktūras (saraušanos), Cīpslas, saites un citas saistaudu daļas, kas vadīt ierobežotai kustībai.
Kad jāredz ārsts?
Cilvēki, kuri ārstējas par niere stāvoklis un ir pakļauti kontrastvielas lietošanai, ir nefrogēnās fibrozējošās dermatopātijas riska grupā. Viņiem jāmeklē konsultācija ar ārstējošo ārstu, tiklīdz pēc sesijas rodas vispārējas sūdzības un vispārējais stāvoklis veselība ievērojami pasliktinās. Bieži vien pirmie pārkāpumi parādās dažas dienas pēc ārstēšanas. Dažos gadījumos pirmās pārkāpuma pazīmes var parādīties tikai pēc 1 gadiem. Izmaiņas ādas izskatā, kā arī saistaudos norāda uz traucējumiem, un par tām jāinformē ārsts. Ja ir ierobežojumi mobilitātei, vispārējā muskuļa samazināšanās spēks, un problēmas ar kustību, ir nepieciešams ārsts. Pacienti bieži vairs nespēj pietiekami daudz pārvietoties bez palīdzības. Tā kā smagos gadījumos slimība var vadīt līdz skartās personas priekšlaicīgai nāvei, pēc pirmajām neatbilstības pazīmēm ir nepieciešams ārsts. Jāizpēta vispārēja disfunkcija, slimības sajūta un savārgums. Ja jau esošo sūdzību apjoms un intensitāte ievērojami palielinās, ir nepieciešams ārsts. Ja tur ir sāpes, miega traucējumi, kā arī apetītes zudums un sirds ritma pārkāpumiem, nepieciešama medicīniska palīdzība.
Ārstēšana un terapija
Nefrogēnas sistēmiskas fibrozes gaitu nevar paredzēt. Ļoti retos atsevišķos gadījumos ir notikusi pilnīga simptomu regresija. Dažiem pacientiem uzlabošanās tika panākta, atjaunojot nieru darbību. Spontāna regresija ādas bojājumi dažos gadījumos novērots arī pēc nieru transplantācija. Ir arī aizdomas, ka intravenoza injekcija of nātrijs tiosulfāts veicina uzlabošanos. Nātrijs tiosulfāts veido helātu kompleksus ar gadolīnija joniem, iespējams, veicinot to veidošanos Eliminācijas no ķermeņa. Tomēr pašlaik nav efektīvas terapija lielākajai daļai pacientu. Tāpēc intensīvi Fizioterapija ir ieteicams simptomātiskai ādas sacietēšanas ārstēšanai.
Perspektīvas un prognozes
Nefrogēnās fibrozējošās dermopātijas prognoze jāveic saskaņā ar individuāliem apstākļiem. Vispārējā slimības gaita nav paredzama. Daudzos gadījumos izšķirošais faktors ir slimības stadija un jau esošie simptomi. Ja organiskie bojājumi jau ir notikuši, turpmākā attīstība tiek pasliktināta. Saskaņā ar pašreizējo zinātnes atziņu nav vienota ārstēšanas pasākuma, ko parasti izmanto šai slimībai. Ārsti izlemj, kura terapija ir nepieciešama atbilstoši individuālajai attīstībai. Dažiem pacientiem var novērot esošo simptomu spontānu regresiju. Tomēr tiem nav jābūt pastāvīgiem. Visticamāk turpmākajā kursā ir vajadzība pēc donora orgāna, kā arī visa mūža garumā funkcionālie traucējumi. Ir arī sagaidāms, ka skartajai personai var rasties priekšlaicīga nāve. Dažiem pacientiem dokumentēta ārkārtas medicīniskās situācijas attīstība. Bez ārstēšanas skartās personas paredzamais dzīves ilgums tiek samazināts. Tajā pašā laikā var novērot dzīves kvalitātes samazināšanos. Turpretī ar visaptverošu medicīnisko aprūpi ir izredzes uz atveseļošanos. Literatūrā var atrast gadījumus, kad veiksmīgi izārstēta slimība. Tajos iepriekš tika ārstēta nieru mazspēja. Šķiet, ka tas ir izšķirošs faktors slimības gaitā un līdz ar to arī prognozēs.
Profilakse
Pacientiem ar nepietiekamu nieru daudzumu, ja iespējams, jāizvairās no gadolīniju saturošiem kontrastvielām. Tomēr, ja tas nav iespējams, profilaktiski pasākumus kas novērš gadolīnija jonu izdalīšanos, ir ļoti svarīgi. Vācijas federālais institūts Narkotikas un Medicīniskās ierīces (BfArM) jau reaģēja 2007. gada maijā. Incidentu rezultātā tā atsauca apstiprinājumu riskantiem gadolīniju saturošiem kontrastvielām, piemēram, Omniscan un Magnevist, pacientiem ar smagu nieru mazspēju vai aknas transplantācijas pacienti. Jāizmanto zema riska kontrastvielas. Tās ir gadolīniju saturošas vielas ar ciklisku struktūru, kas retāk atbrīvo gadolīniju.
Follow-up
Nefrogēnu fibrozējošu dermatopātiju nav tiešas novērošanas. Jo nav zināms terapija priekš stāvoklis, uzraudzīt un ārstēt var tikai simptomus. Viens no veidiem, kā samazināt saistaudu sacietēšanu, ir regulāra apstrāde ar karstumu un masāža. Pacientiem var ordinēt nātrija sulfātus, lai palēninātu slimības progresēšanu. Ja pacients ir saņēmis a niere transplantācija, viņam vai viņai jāveic imūnsupresanti regulāri un dodieties uz pārbaudēm. Cita starpā šie izmeklējumi nosaka, vai nieru funkcijas ir uzlabojušās. Tajā pašā laikā ārsts pārbauda, vai ir izveidojušies jauni saistaudi vai samazinājusies spēja kustināt ekstremitātes. Kad nefrogēnas fibrozējošas dermopātijas simptomi pasliktinās, pacienti pakāpeniski zaudē savu mobilitāti. Tad viņi ir atkarīgi no intensīvās terapijas. Pēcpārbaude pēc tam galvenokārt ir vērsta uz tādu slimību mazināšanu kā elpošanas problēmas un sāpes. Šajā posmā tiek novērsti terapeitiskie ceļi, kas nevajadzīgi apgrūtinātu pacientu. Atbalstīts fizioterapija ar ļoti mazu slodzi ir paredzēts tikai, lai novērstu pacientus no izgulējumiem. Tomēr mobilitātes uzlabošana vairs nav iespējama.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Nepieciešams rūpīgi novērot nefrogēnās fibrozējošās dermopātijas simptomus, lai savlaicīgi kaut ko darītu. Īpaši pacientiem ar nieru mazspēju tas jānorāda ārstam, lai izvairītos no problēmām elpošana vai sirds. Visi pārkāpumi joprojām var parādīties 18 mēnešus vēlāk. Ja ir kādas izmaiņas ādas vai saistaudu izskatā, ir svarīgi pēc iespējas ātrāk apmeklēt ārstu. Citas saasināšanās pazīmes ir ierobežota mobilitāte, muskuļu vājināšanās un apgrūtināta pārvietošanās. Ja nepieciešams, pacientiem jālūdz palīdzība, ja viņi nespēj pareizi pārvietoties. Priekš apetītes zudums, sirds aritmijas, sāpes un miega problēmas, ārsts zina, kā rīkoties. Viņa padoms palīdz pacientiem tikt galā ar ikdienas dzīvi un neierobežot nefrogēnu fibrozējošu dermatopātiju. Precīzs kurss un arī ārstēšanas metodes ne vienmēr ir paredzamas. Tāpēc ir ļoti svarīgi rūpīgi novērot savu ķermeni. Papildus ārsta ieteiktajai ārstēšanai par to jāinformē arī cietušajiem Fizioterapija. Ar konsekventu šo metožu ieviešanu var mazināt ādas un saistaudu sacietēšanu.
