Myasthenia gravis (MG) (sinonīmi: Erb-Goldflam sindroms; Erb-Oppenheim-Goldflam sindroms; Goldflam-Erb slimība; Myasthenia gravis pseudoparalytica; Myasthenia pseudoparalytica; Myasthenieptosis; Myasthenic bulbar paralysis; ICD-10-GM G70. 0: Myasthenia gravis) ir reti sastopams neiromuskulārā (nerva-muskuļa) stimula pārnešanas traucējums, kas izpaužas kā smags, no slodzes atkarīgs muskuļu vājums un strauji sākoša nogurdināmība. Muskuļu vājums rodas asimetriski un var ietekmēt atsevišķus vai vairākus muskuļus. Vārda izcelsme ir balstīta uz grieķu vārdu “mys” = muskulis un “-asthenia” = vājums. Latīņu vārds “gravis” nozīmē “smags”.
Myasthenia gravis ir viena no autoimūnām slimībām, kas nozīmē, ka ķermenis veidojas antivielas pret paša ķermeņa struktūrām, šajā gadījumā pret postsinaptisko (atrodas aiz sinapses) acetilholīns receptoriem.
Saskaņā ar slimības izplatīšanos izšķir divas formas:
- Acu myasthenia - tiek ietekmēti tikai ārējie acu muskuļi.
- Ģeneralizēta miastenija - sejas, rīkles, kakla / kakla un skeleta muskuļu iesaistīšana; iespējama viegla / vidēja / smaga izteiksme
Papildu atšķirības skatīt sadaļā “Klasifikācija”.
Dzimuma attiecība: vīriešiem un sievietēm ir 2: 3.
Frekvences maksimums: sievietēm šī slimība pārsvarā notiek starp 2. un 3. dzīves desmitgadi, bet vīriešiem - no 6. līdz 8. dzīves desmitgadei. Aptuveni 10% slimnieku ir bērni, kas jaunāki par 16 gadiem.
Labo ārstēšanas iespēju un normālā dzīves ilguma dēļ izplatība (slimību biežums) ir palielinājusies, un šobrīd tā ir 78 slimības uz 100,000 15 iedzīvotājiem (visā pasaulē), diapazons ir 179-XNUMX atkarībā no galamērķa.
Saslimstība (jaunu gadījumu biežums) ir 0.25–2.0 gadījumi uz 100,000 XNUMX iedzīvotāju gadā.
Kurss un prognoze: slimība parasti sākas ar acu (kas ietekmē acis) simptomiem. Slimībai progresējot, tā kļūst vispārināta (izplatās visā ķermenī). 10-20% pacientu paliek tikai acu simptomi. Tiek pieņemts, ka vispārināšana aizņem ne vairāk kā divus gadus. Izplatīšanās visā ķermenī pirms dažiem gadiem tika uzskatīta par neārstējamu. Jauns narkotikas ir ievērojami uzlabojuši prognozi arī šajos gadījumos. Medikamentiem jābūt visu mūžu. Ietekmētie var vadīt samērā normāla dzīve. Slimība nav izārstējama.
Pacientiem ar rīkles un elpošanas muskuļu iesaistīšanos ir lielāks risks saslimt ar miastenisko krīzi, kas var būt letāla. Dzīves ilgumu var saīsināt arī tad, ja diagnoze tiek noteikta pārāk vēlu vai vispār netiek veikta (to apgrūtina mainīgums un sākotnēji vāja simptomu izpausme) un ar smagiem kursiem.
Gadījumā, ja grūtniecība, myasthenia gravis gaita nav prognozējama, bet 2. un 3. trimestrī ir nedaudz maigāka. Dzemdībās muskuļu vājuma dēļ var būt nepieciešama sekcija (ķeizargriezienu).
Blakusslimības (vienlaicīgas slimības): myasthenia gravis arvien vairāk tiek saistīta ar autoimūnām slimībām (10–14%), piemēram, tiroidīts (vairogdziedzera iekaisums) (bieži), reimatoīdais artrīts (bieži), sistēmiski lupus erythematosus, postošs anēmija (absorbcija traucējumi B12 gadījumā; B12 deficīta anēmija), vulgārā pemfigus (tulznas āda slimība), ankilozējošais spondilīts (sinonīms: Bekhtereva slimība; hroniska iekaisuma reimatiska slimība ar sāpes un stīvums savienojumi), čūlainais kolīts (hroniska iekaisīga zarnu slimība (kols un taisna sirds)), Krona slimība (hroniska iekaisīga zarnu slimība (IBD)) un glomerulonefrīts (nieru glomerulu (nieru korpusu) iekaisums).
