Vulgārā pemfigus

Definīcija

Vārds pemphigus nāk no grieķu valodas un nozīmē burbulis. Sarunvalodā tiek saukts arī pemphigus vulgaris urīnpūslis atkarība. Slimība pemphigus vulgaris ir viena no urīnpūslis veidojošās slimības.

Pemphigus vulgaris šajā kontekstā pieder pemphigus grupai. Tas nozīmē, ka tā ir hroniska ādas slimība, kurai raksturīgi ādas un gļotādu pūslīši. Sievietes un vīriešus šī retā slimība skar vienādi.

Tikai aptuveni 1-5 no 1 miljona cilvēku cieš no pemphigus vulgaris. Tomēr slimība dažādos reģionos notiek ar dažādu biežumu. Piemēram, Centrāleiropā un Austrumeiropā šī slimība notiek daudz biežāk nekā citos reģionos.

Pemphigus vulgaris cēloņi

Pemphigus vulgaris ir imunoloģisks cēlonis. Tā ir autoimūna slimība. Tas nozīmē, ka paša ķermeņa aizsardzības sistēma cīnās pret to, nevis cīnās par ķermeni.

Iemesls tam ir nepareizi regulēti imūnā sistēma. “Pemfigus autoantivielas”Ir vērsti pret desmoglein 3. Desmogelīni ir proteīni mūsu ķermenī, kas nodrošina savienojumu izveidošanu starp šūnām.

Ja šis mehānisms ir traucēts, var attīstīties raksturīgie pemphigus vulgaris pūslīši. Iekaisuma procesu gaitā tie galu galā atdalās un nomirst no ādas augšējiem slāņiem. Tomēr vēl nav pilnībā saprotams, kāpēc autoantivielas ir vērsti pret šo olbaltumvielu un to darbību.

Ir divas spekulācijas. No vienas puses, tiek pieņemts, ka autoantivielas traucē desmogelīnu savienojumu savā starpā. No otras puses, tiek pieņemts, ka autoantivielas ierosina ādas šūnu šūnu nāvi.

Turklāt pemphigus vulgaris ir saistīts ar citām autoimūnām slimībām, piemēram, anēmijas formu (postoša anēmija), vēzis un slimības, kas izraisa muskuļu vājumu (myasthenia). Ja šīm slimībām ir ģenētiska nosliece, var izraisīt arī pemphigus vulgaris vīrusi, dažādas zāles, apdegumi un UV vai Rentgenstūris starojums. Pēc Nacionālo institūtu datiem Veselība, iespējamie narkotiku izraisītāji ir zīmuļu un AKE inhibitori. Dažādos pētījumos tiek apspriests, vai pemphigus vulgaris parasti ir saistīts ar ģenētisko noslieci. Tas, iespējams, varētu izskaidrot reģionālās atšķirības.