Mieloproliferatīvā neoplāzija ir dažādu hronisku slimību grupa kaulu smadzenes un asinis. Mieloproliferatīvā neoplāzija pēc būtības ir ļaundabīga un ir samērā reti sastopama. Mieloproliferatīvās neoplāzijas gadījumā kaula smadzenēs rodas pārmērīgs skaits asinis šūnas. Pašlaik mieloproliferatīvās neoplāzijas izārstēšana notiek tikai un vienīgi cilmes šūnu transplantācija.
Kas ir mieloproliferatīvā neoplāzija?
Mieloproliferatīvā neoplāzija ir pazīstama arī kā hroniska mieloproliferatīvā slimība, un ārstu starpā to bieži dēvē par CMPE īso formu. Mieloproliferatīvā neoplāzija galvenokārt ietekmē šīs šūnas kaulu smadzenes kuriem ir būtiska loma jaunu veidošanā asinis šūnas. Kaut arī pastāv dažādas mieloproliferatīvās neoplāzijas formas, visām slimības izpausmēm kopīga ir pārmērīga dažādu asins komponentu ražošana. Tie ietver sarkanās asins šūnas, baltās asins šūnas un trombocīti. Asins veidošanās pavājināšanās attiecas vai nu uz viena veida asins vielām, vai ietekmē vairākas. Galvenais risks pacientiem ar mieloproliferatīvo neoplāziju ir simptomi, kas rodas dažu asins šūnu pārpalikuma dēļ. Iespējamās komplikācijas ir oklūzija asinis kuģi, asins recekļi un palielināta tieksme uz asiņošanu. Īpaši izplatīti mieloproliferatīvās neoplāzijas veidi ir policitēmija vera, būtiska trombocitēmija, hronisks mieloīds leikēmija, un primārā mielofibroze. Vairumā gadījumu skartajām personām ir noteikti gēni, kas veicina mieloproliferatīvās neoplāzijas attīstību.
Cēloņi
Principā mieloproliferatīvā neoplāzija ir a vēzis. Cēloņi parasti tiek meklēti izmaiņās gēnos, kas vadīt līdz ļaundabīgām anomālijām asins veidošanā. Šīs ģenētiskās mutācijas ietekmē BNS šūnas kaulu smadzenes kas ražo asins šūnas. Šīs izmaiņas notiek nejauši vai noteiktu ārēju faktoru, piemēram, dzīvesveida, dēļ riska faktori, īpašu zāļu lietošana vai līdzīgi iemesli. Daudziem cilvēkiem, kas cieš no mieloproliferatīvās neoplāzijas, gēns mutācijas ir tā sauktajā Janus kināzē 2. Tas ir proteīns, kas kontrolē šūnu dalīšanos. Traucējumu rezultātā skartās šūnas vairs nespēj apturēt šūnu dalīšanos. Rezultātā tie turpina dublēties. Turklāt daudzas citas ģenētiskas mutācijas ir atbildīgas par mieloproliferatīvās neoplāzijas attīstību. Būtībā mieloproliferatīvā neoplāzija notiek reti. Tiek lēsts, ka mieloproliferatīvās neoplāzijas biežums ir viens līdz divi gadījumi uz 100,000 XNUMX cilvēku. Lai gan mieloproliferatīvā neoplāzija principā notiek jebkura vecuma cilvēkiem, šī slimība īpaši bieži attīstās vecāka gadagājuma vecumā. Pacienti vīrieši no mieloproliferatīvās neoplāzijas cieš biežāk nekā sievietes.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Mieloproliferatīvās neoplāzijas simptomi ilgstoši attīstās mānīgi, un tāpēc pacienti sākumā tos sākotnēji gandrīz nemana. Tāpēc mieloproliferatīvā neoplāzija bieži tiek atklāta nejauši, veicot regulāras asins analīzes. Visus mieloproliferatīvās neoplāzijas simptomus izraisa asins šūnu pārpalikums un trombocīti. Tādējādi indivīdi bieži ir noguruši un noguruši, cieš no tiem galvassāpes, reiboņi un kāju un roku asinsrites traucējumi. Dažreiz redzes izjūta ir traucēta mieloproliferatīvās neoplāzijas dēļ. Palielināta tieksme asiņot izpaužas, piemēram, neparastos zilumos, petehijasun ilgstoša asiņošana no viegliem ievainojumiem. Pacientēm sievietēm ilgums menstruācija var būt pagarināts. Mieloproliferatīvās neoplāzijas progresējošā stadijā vēdera kreisajā pusē ir spiediena sajūta, jo liesa palielinās. Daudzi cilvēki cieš arī no apetītes zuduma un svara zuduma. Zvana ausīs un troksnis ausīs kā arī nakts svīšana un krampji teļos arī ir iespējams.
Slimības diagnostika un gaita
Bieži mieloproliferatīvā neoplāzija tiek diagnosticēta nejauši, ja pēcpārbaudes laikā asinis tiek analizētas ar laboratorijas paņēmieniem. Ievērojami paaugstināta asins šūnu koncentrācija norāda uz mieloproliferatīvo neoplāziju. Dažreiz tiek samazinātas arī noteiktas asins vielu proporcijas. Turpmāka vēdera pārbaude ultraskaņa rāda liesa. Pacients tiek nosūtīts pie hematologa, kurš pamato mieloproliferatīvās neoplāzijas diagnozi un nosaka precīzu slimības veidu. Ģenētiskā analīze ļauj meklēt tā saukto JAK2 gēns kas lielā mērā nodrošina mieloproliferatīvās neoplāzijas diagnozi. Turklāt ārsts pārbauda pacienta kaulu smadzenes, izmantojot punkcija procedūra.
Komplikācijas
Vairumā gadījumu šī slimība tiek atklāta un diagnosticēta novēloti. Šī iemesla dēļ agrīna ārstēšana šajā gadījumā parasti nav iespējama. Cietušās personas tādējādi cieš no pastāvīgas dzīves nogurums un arī no a nogurums. nogurums nevar kompensēt ar miegu. Tāpat nav nekas neparasts, ka pacienti cieš no smagām reibonis un galvassāpes. Šī slimība nepārprotami ierobežo pacienta dzīves kvalitāti. Ietekmēto personu ekstremitātes vairs netiek pienācīgi piegādātas ar asinīm, tāpēc tās parasti parādās auksts. Slimība negatīvi ietekmē arī redzes sajūtu, tāpēc pacienti var ciest no plīvura redzes vai redzes dubultošanās. Pat nelielas traumas izraisa smagu asiņošanu, kas vairumā gadījumu neapstājas pati. Turklāt slimība izraisa arī smagu svara zudumu un apetītes zudums. Naktīs cietušie bieži cieš no svīšanas vai panikas lēkmes. Ausu trokšņi var arī rasties un turpina negatīvi ietekmēt pacienta dzīves kvalitāti. Slimības ārstēšana tiek veikta ar medikamentu palīdzību. Šajā procesā papildu komplikācijas nerodas. Tomēr pilnīga šīs slimības ārstēšana diemžēl nav iespējama.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
Mieloproliferatīvā neoplāzija var izraisīt ļoti atšķirīgus simptomus, kurus tomēr ārstam vajadzētu precizēt jebkurā gadījumā. Pat pirmās brīdinājuma zīmes, piemēram, nogurums, izsīkums vai asinsrites traucējumi rokās un kājās, jāpārbauda un jāārstē ārstam, lai vēlāk novērstu turpmākas komplikācijas. Tas pats attiecas uz reibonis, galvassāpes un redzes traucējumi, kā arī pastiprināta tieksme uz asiņošanu, kas izpaužas kā mazi, punktveida asiņošana. Ja kreisajā vēdera augšdaļā ir arī spiediena sajūta, slimība jau var būt tālu progresējusi. Vēlākais pēc tam jākonsultējas ar ārstu, kurš var diagnosticēt vai izslēgt stāvoklis. Cilvēki, kas ir hroniski slims vai ciešat no slimības imūnā sistēma ir īpaši uzņēmīgi pret mieloproliferatīvās neoplāzijas attīstību. Arī cilvēki ar pārvarētām kaulu smadzeņu slimībām pieder pie riska grupām, un viņiem par to ātri jāinformē atbildīgais ārsts. Ārstēšanu nodrošina internisti un kaulu smadzeņu slimību speciālisti. Ja ir svara zudums, kā rezultātā apetītes zudums, vienlaikus jāvēršas pie dietologa.
Ārstēšana un terapija
Būtībā mieloproliferatīvo neoplāziju līdz šim nevar izārstēt; tā vietā slimību ārstē, pamatojoties uz tās simptomiem. Piemēram, pacienti saņem trombocītu agregācijas inhibitorus, kas neitralizē asins recekļus. Tas samazina asinsvadu risku oklūzija un tromboze. Zāles acetilsalicilskābe tiek bieži izmantots. Asins noplūde ir īpaši efektīva arī mieloproliferatīvās neoplāzijas ārstēšanā. Izņemot noteiktu daudzumu asiņu no ķermeņa, simptomi parasti īsā laikā uzlabojas. Uz vienu flebotomiju tiek ņemts līdz puslitram asiņu. Ilgtermiņā sarkano asins šūnu trūkums izraisa dzelzs deficīts, tāpēc tiek ražots mazāk asins šūnu. Papildus citām zālēm terapija pieejas, pastāv iespēja cilmes šūnu transplantācija.
Perspektīvas un prognozes
Saskaņā ar pašreizējām zinātnes atziņām prognoze ir slikta. Mieloproliferatīvā neoplāzija netiek uzskatīta par izārstējamu. Ārsti var novērst tikai simptomus. Jāskatās, cik lielā mērā pētījumi nākotnē izpētīs jaunas terapeitiskās iespējas. Fakts, ka simptomi laika gaitā palielinās, izrādās problemātisks. Daudzi pacienti tādējādi cieš no dzīves kvalitātes zaudējumiem. Atkarībā no tā smaguma pakāpes mieloproliferatīvā neoplāzija var arī veicināt saīsinātu dzīves ilgumu. Mieloproliferatīvā neoplāzija galvenokārt skar pieaugušos ap 60 gadu vecumu. Tikai reti šī slimība attīstās arī jaunākiem cilvēkiem. Statistiski katru gadu uz 100,000 XNUMX iedzīvotāju ir viens līdz divi jauni pacienti. Mieloproliferatīvās neoplāzijas diagnostika agrīnā stadijā ir sarežģīta, jo pirmās pazīmes ir nespecifiskas un var būt saistītas arī ar citām slimības formām. Šis fakts pasliktina sākotnējo situāciju un izskaidro nelabvēlīgo prognozi. Ārsti spriež par veco cilvēku izredzēm viņu klātbūtnē tromboze vai leikocitoze kā īpaši kritiska. Standartizēts terapija jēdzieni vēl nepastāv. Pacientiem dažreiz nākas eksperimentēt, līdz parakstītie līdzekļi parāda to iedarbību. Riska un blakusparādību laikā nevar izslēgt terapija.
Profilakse
Mieloproliferatīvo neoplāziju pašlaik nevar īpaši novērst, jo lielākā daļa no faktoriem, kas izraisa ļaundabīgu slimību, lielā mērā ir ārpus pacienta kontroles.
Ko jūs varat darīt pats
Pārvarēšanu ikdienas dzīvē pēc diagnozes noteikšanas galvenokārt raksturo introspekcija. Lai uzturētu pēc iespējas augstāku dzīves kvalitāti, pacientiem ir nepieciešams atgūt labu ķermeņa tēlu un tādējādi palielināt viņu labsajūtu. Slimības pārvarēšanai ir arī galvenā loma pacientu dzīvē. Aktīvi tikt galā ar mieloproliferatīvo neoplāziju, informēt sevi un nepadoties, vairumā gadījumu pozitīvi ietekmē dzīves kvalitāti. Nenovērtējama var būt apmaiņa ar citām skartajām personām, izmantojot forumus vai pašpalīdzības grupas. Apmaiņa starp pacientiem rada lielāku izpratni un sajūtu, ka nav vieni. Papildus pašpalīdzības grupām ir lietderīgi uzturēt dienasgrāmatu vai žurnālu. Ja pacienti pieraksta, ko piedzīvo, kā jūtas un kas iet prātā, viņi vēlāk var labāk iedalīt šīs domas un jūtas. Arī žurnāls palīdz pašnovērošanai. Izmaiņas pēc noteiktām darbībām, diskomforts pēc noteiktām ēdienreizēm vai spēju atgūšana atvieglo ķermeņa apziņas atgūšanu un veicina arī pozitīvāku pamata attieksmi. Pacientiem ir svarīgi koncentrēties uz maziem panākumiem. Var būt arī noderīgi tos apspriest ar ārstu.