Melkersona-Rozentāla sindroms ir iekaisuma slimība. Slimība pieder pie tā saukto orofaciālo granulomatožu kategorijas. Melkersona-Rozentāla sindromu parasti raksturo trīs tipisku simptomu kombinācija. Šie simptomi ir, pirmkārt, lūpu pietūkums, otrkārt, tā sauktais krunkains mēle, visbeidzot, perifērijas sejas parēze.
Kas ir Melkersona-Rozentāla sindroms?
Melkersona-Rozentāla sindroms vairumā gadījumu rodas gados jauniem pieaugušiem pacientiem. Tāpat ir taisnība, ka šī slimība sievietēm notiek biežāk nekā vīriešiem. Būtībā sindroms ir idiopātiska iekaisuma slimība. Slimība tika nosaukta divu ārstu - Ernsta Melkersona un Kurta Rozentāla - vārdā. Melkersona-Rozentāla sindromu galvenokārt raksturo trīs galveno simptomu kopīga parādīšanās.
Cēloņi
Būtībā Melkersona-Rozentāla sindroma attīstības precīzie cēloņi vēl nav pilnībā noskaidroti saskaņā ar pašreizējo medicīnas zināšanu stāvokli. Principā slimība ir tā saucamā granulomatozā iekaisuma slimība. Dažos gadījumos skartie pacienti izrāda saikni ar dažādu pārtikas produktu nepanesību. Turklāt Melkersona-Rozentāla sindroms var rasties arī cilvēkiem ar Krona slimība. Tas pats attiecas uz pacientiem ar sarkoidoze. Melkersona-Rozentāla sindroms rodas granulomatozes dēļ iekaisums.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Principā Melkersona-Rozentāla sindroms ir salīdzinoši reta slimība. To klasificē kā granulomatozu iekaisums. Daudzos gadījumos Melkersona-Rozentāla sindroms sākas pusaudža vai agrā pieaugušā vecumā. Šī slimība visbiežāk skar cilvēkus vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Melkersona-Rozentāla sindroma galvenie simptomi ir granulomatozi iekaisuma procesi un tūskas pietūkušas lūpas. Vairumā gadījumu augšējā lūpa ietekmē tipisks pietūkums. Daudz retāk pietūkums parādās abās lūpās vai tikai apakšējā daļā lūpa. Turklāt var ietekmēt arī skartā pacienta aukslēju vai vaigu zonu. Dažreiz izmaiņas notiek mēle, kas pēc tam pēc izskata atgādina karti. Ir arī iespējams, ka mēle kļūst palielināts. Turklāt dažos gadījumos sejas paralīze nervi sejā parādās. Tomēr tie dažreiz parādās mēnešus vai pat gadus pēc lūpu pietūkuma. Dažiem pacientiem rodas neiroloģiski simptomi, piemēram, meningīts or encefalīts. Perifērijas sejas nervs paralīze izpaužas kā pēkšņs uzbrukums. Iespējami arī periodi bez simptomiem, kam seko diskomforta intervāli. Lūpu pietūkumu Melkersona-Rozentāla sindroma kontekstā sauc arī par cheilitis granulomatosa. Uzpampušās lūpas var iespiest. Ja pietūkums turpinās ilgstoši, var veidoties plaisa. Trešo Melkersona-Rozentāla sindroma tipisko simptomu - grumbaino mēli - sauc arī par lingua plicata. Uz mēles virsmas parādās dziļas vagas, dažreiz veidojas plaisas. Turklāt daudziem pacientiem uz gļotādas ir čūlas mute. Tie var uzrādīt izteiktu maliņu, bet citos gadījumos šķiet tikai virspusēji afta. Šīs čūlas bieži pavada mutes dobuma pietūkums vai apsārtums gļotādas. Turklāt pietūkuši limfa mezgli ir taustāmi kakls. Būtībā Melkersona-Rozentāla sindroma gaitu un prognozi ir grūti novērtēt. Dažos gadījumos rodas spontānas remisijas, un ir iespējama arī ilgstoša slimības gaita. Daži pacienti cieš arī no recidīviem. Parasti Melkersona-Rozentāla sindromu raksturo recidīvs, parasti pietūkušās lūpas izzūd. Slimības gaitā var palielināties audi, kas vairs nespēj regresēt.
Slimības diagnostika un gaita
Melkersona-Rozentāla sindroma diagnozes noteikšana balstās uz dažādām izmeklēšanas metodēm. Slimības tipiskais klīniskais izskats viegli noved pie provizoriskas diagnozes, ko apstiprina vēl vairāk pasākumus. Lai droši diagnosticētu Melkersona-Rozentāla sindromu, biopsijas āda vai gļotādas, kā arī laboratorijas diagnostika ir iespējami, piemēram. Cita starpā C-reaktīvo olbaltumvielu nosaka asinis. Ir svarīgi izslēgt Krona slimība un sarkoidoze kā daļa no diferenciāldiagnoze. Rentgenstūris pārbaudes un kolonoskopija parasti tiek izmantoti šim nolūkam.
Komplikācijas
Melkersona-Rozentāla sindroms galvenokārt izraisa sejas pietūkumu un līdz ar to arī paralīzi. Jo īpaši lūpas un mēle ir pietūkušas, un visā sejā rodas dažādi jutīguma traucējumi. Šie pietūkumi ievērojami samazina un ierobežo pacienta dzīves kvalitāti. Daudzos gadījumos cietušās personas ir atkarīgas no citu cilvēku palīdzības viņu ikdienas dzīvē. Jo īpaši Melkersona-Rozentāla sindroms var traucēt pārtikas un šķidrumu uzņemšanu. Var rasties arī runas ierobežojumi. Parasti nav pašārstēšanās, tāpēc cietušie ir atkarīgi no medicīniskās palīdzības. Turklāt simptomu rašanās notiek ļoti pēkšņi, tāpēc nav nekas neparasts, ka rodas psiholoģiski traucējumi vai tie ir smagi depresija rasties. Melkersona-Rozentāla sindroma simptomus var ierobežot ar medikamentu palīdzību. Tomēr katrā gadījumā nevar garantēt pozitīvu slimības gaitu. Dažos gadījumos paralīzes nevar pilnībā atrisināt, tāpēc cietušajiem jādzīvo ar dažādiem ierobežojumiem. Pašu dzīves ilgumu Melkersona-Rozentāla sindroms parasti neietekmē.
Kad jāredz ārsts?
Vizuālas izmaiņas lūpās ir a pazīme veselība stāvoklis. Ārsta apmeklējums ir nepieciešams, tiklīdz atkārtojas vai pastāvīgi parādās lūpu pietūkums. Ja cietusī persona cieš no iekaisums, iekšēja aizkaitināmība vai nedaudz paaugstināta ķermeņa temperatūra, būtu jāprecizē sūdzības. Jāizpēta un jāārstē lūpu jutīguma traucējumi, nejutīguma vai paaugstinātas jutības sajūta. Ja ēdiena uzņemšana tiek atteikta vai rodas nevēlams svara zudums, skartajai personai nepieciešama medicīniska palīdzība. Ja redzes anomāliju rezultātā rodas papildu emocionālas problēmas vai garīgi pārkāpumi, ieteicams apmeklēt ārstu. Sociālās izstāšanās gadījumā garastāvokļa maiņas vai depresijas fāzes, kā arī citas uzvedības novirzes, ieteicams veikt ārsta apskati. Mutes dobuma apsārtuma gadījumā gļotādas, afta vai citas izmaiņas āda iekš mute, ir vajadzīgs ārsts. sāpes, regresija smaganas vai asiņošana mute norāda slimību, kas būtu jānosaka un jāārstē. Daudzos gadījumos notiek spontāna dziedināšana. Neskatoties uz to, ir jāapmeklē ārsts, jo, visticamāk, sūdzības atkārtoti attīstīsies pēc dažām nedēļām vai mēnešiem. Ja ir pietūkušas limfas, uz kakls, vai vispārēja slikta pašsajūta, ir nepieciešams ārsts.
Ārstēšana un terapija
Pašlaik nav cēloņsakarības terapija Melkersona-Rozentāla sindroms pastāv. Steroīdi, piemēram, kortizons parasti tiek izmantoti. Glikokortikoīdi vai NPL lieto simptomu mazināšanai. Imūnsupresija, izmantojot klofazimīnu, azatioprīns, un ir iespējams arī talidomīds. Kortizons lieto vieglas pietūkuma gadījumā, savukārt glikokortikoīds tiek injicēts smagāka pietūkuma gadījumā. Principā Melkersona-Rozentāla sindroma simptomu ārstēšana ir tikai simptomātiska. Galvenais centienu mērķis šeit ir saglabāt un uzlabot skarto pacientu dzīves kvalitāti, neskatoties uz viņu simptomiem.
Perspektīvas un prognozes
Melkersona-Rozentāla sindromu tagad parasti sauc par orofaciālo granulomatozi. Vairumā gadījumu, kad ir Melkersona-Rozentāla sindroms, notiek epizodiska gaita ar iekaisuma komponentiem. Šī slimības gaita var kļūt hroniska. Tā var ilgt vairākus gadus, bieži vien pat visu mūžu. Šajā gadījumā nevar būt optimistiskas prognozes. Var būt mierinoši, ka lielākajā daļā skarto personu tiek konstatēts nevis pilnvērtīgs Melkersona-Rozentāla sindroms, bet gan “tikai” mīnus varianti ar atšķirīgu simptomatoloģiju un individuālu izpausmi. Īpaši bērniem pilnvērtīgs Melkersona-Rozentāla sindroms tiek konstatēts reti. Tā kā ārstiem vēl nav izdevies atrast Melkersona-Rozentāla sindroma cēloni, slimība var būt saistīta ar ģenētisku defektu. To atbalsta ģimenes uzkrāšana. Vismaz mūsdienās ārsti zina, ka Melkersona-Rozentāla sindromā var rasties spontānas remisijas. Slimība līdz šim tika uzskatīta par atkārtotu hroniska slimība. Attiecīgi izārstēt nebūtu iespējams, bet iekaisuma simptomu neesamība būtu ļoti iespējama. Tā kā slimības gaita katram cilvēkam ir individuāla, to ir grūti paredzēt. Tas arī sarežģī precīzu prognozi. Melkersona-Rozentāla sindroma gadījumā dzīves ilgums parasti nav ierobežots. Tomēr dzīves kvalitāte ir atkarīga no simptomu smaguma pakāpes. Cerams, ka pierādījums par cēloņu un gēns terapija iejaukšanās nākotnē atvieglos cietušos.
Profilakse
Efektīvs pasākumus lai novērstu Melkersona-Rozentāla sindromu, pašlaik nav zināms. Tas ir tāpēc, ka joprojām nav pietiekami pētījumu par slimības veidošanās cēloņiem. Simptomu atvieglošanai galvenā loma ir pacientu sadarbībai.
Follow-up
Vairumā gadījumu Melkersona-Rozentāla sindroms pacientam izraisa smagu pietūkumu, īpaši uz sejas. Šie pietūkumi arī ievērojami samazina skartās personas estētiku, tāpēc lielākā daļa pacientu cieš arī no pazeminātas pašcieņas vai depresija un citi procesa psiholoģiskie traucējumi. Bērniem tas galu galā var notikt vadīt līdz iebiedēšanai vai ķircināšanai. Nav nekas neparasts, ka Melkersona-Rozentāla sindroma rezultātā ievērojami tiek traucēta pārtikas un šķidruma uzņemšana, izraisot skartajai personai dažādus trūkuma simptomus un nepietiekams svars. Turklāt sindroms arī noved pie elpošana grūtības, tāpēc arī šī slimība ievērojami samazina pacienta spēju strādāt zem spiediena. Lielākā daļa skarto personu nevar aktīvi piedalīties ikdienas dzīvē, kā arī cieš no pārvietošanās ierobežojumiem. Mēles pietūkuma dēļ runas laikā rodas diskomforts, tāpēc bērni var attīstīties lēnāk. Melkersona-Rozentāla sindromā nav pašārstēšanās, un arī vispārējo gaitu nevar paredzēt. Slimības dēļ pacienta dzīves ilgums var būt samazināts.
Ko jūs varat darīt pats
Melkersona-Rozentāla sindromu var ārstēt tikai simptomātiski. Tāpēc visefektīvākais pašpalīdzības pasākums ir individuālu simptomu un sūdzību izskaidrošana un agrīna ārstēšana. Papildus narkotikām terapija, skartie var veikt turpmākus pasākumus, lai mazinātu simptomus un uzlabotu viņu dzīves kvalitāti. Galvenais ir vingrinājums. Regulāri fiziski vingrinājumi uzlabo pašsajūtu un palēnina atsevišķus iekaisuma procesus. Līdzsvarots un veselīgs uzturs ir līdzīgs efekts. Skartajiem jāsadarbojas ar savu ārstu vai dietologu, lai sastādītu a uzturs plāns, kas pielāgots individuālajiem simptomiem un sūdzībām. Principā ir jāizvairās no pārtikas produktiem, kas izraisa vai veicina iekaisuma procesus. Tie ietver, piemēram, alkohols un pārtikas produkti, bet arī noteikti dārzeņu un augļu veidi. Ārsts, kurš ārstē pacientu, vislabāk var atbildēt uz jautājumu, kuri ēdieni un dzērieni ir atļauti. Visbeidzot, ir svarīgi izvairīties uzsvars un rūpēties par ķermeni. Ja to papildina medicīniskā terapija, slimības progresēšanu var vismaz palēnināt. Lai izvairītos no komplikācijām, ārstam jāuzrauga Melkerssona-Rozentāla sindroma gaita.
