Lipomatoze dolorosa ir ļoti reta taukaudu slimība, kuras cēlonis lielā mērā nav zināms. Parasti tas notiek aptaukošanās, lai gan tas ne vienmēr notiek. Slimība ir ļoti sāpīga un parasti skar sievietes.
Kas ir lipomatosis dolorosa?
Lipomatoze dolorosa ir pazīstama arī kā adipositas dolorosa, adiposis dolorosa, Dercum slimība, taukaudi reimatisms vai kā lipalģija. Pirmo reizi to 1888. gadā aprakstīja neirologs Francis Ksavers Derkums. Tas ir ļoti reti hroniska slimība no taukaudiem, kas galvenokārt skar sievietes. Retākos gadījumos no tā cieš arī vīrieši. Tā rezultātā ir ārkārtīgi sāpīgi taukaudi nogulsnes zemādā saistaudi. Šis taukaudi nogulsnes sauc par lipomas. Tie ir labdabīgi taukaudu audzēji, kas bieži tiek izplatīti visā ķermenī lipomatoze dolorosa. Lipomas patiešām tiek novērotas ļoti bieži. Dercum slimības gadījumā ir īpaša forma, kuras cēlonis lielākoties nav skaidrs. Raksturīga slimība ir smaga sāpes vietnēs taukaudi izaugumiem. Lipomatosis dolorosa ir hroniska, progresējoša, izraisa pastāvīgu sāpes un pastāvīgas ciešanas.
Cēloņi
Par lipomatosis dolorosa cēloni ir aizdomas par ģenētisko noslieci. Atsevišķos gadījumos ir aprakstīts ģimenes klasteris. Mantošanas veids ir dominējošs autosomāli. Imunoloģiskie procesi, taukskābju sintēzes traucējumi vai GNS regulēšana nervu sistēmas tiek turētas aizdomās par daļu no šīs rīcības. Nav zināms, vai lipomatosis dolorosa attīstībā ir nozīme arī citiem faktoriem.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Lipomatosis dolorosa izskats nav vienmērīgs. Parasti pacientiem ir aptaukošanās. Tomēr ir arī gadījumi, kad tā nav taisnība. Zemādas nogulsnes taukaudos parādās kā raksturīga iezīme. Parasti tie atrodas uz vēdera, sēžamvietas, elkoņiem, ceļgaliem, augšdelma iekšējā pusē vai uz iekšējās vai ārējās puses. augšstilbs. Pat neliels spiediens rada nogulsnēm nopietnas sekas sāpes. Sāpes ir durošas vai dedzināšana. Ir arī hiperalgesija. Tas nozīmē, ka sāpju stimuls ir jūtams palielināts. Tradicionāls pretsāpju līdzekļi ir pilnīgi neefektīvas. Cietušo cilvēku dzīves kvalitāte ir ļoti ierobežota. Ir identificēti trīs slimības modeļi:
- I tipu sauc arī par jukstaartikulāru tipu, kas nozīmē tuvu locītavai. Šeit ir sāpīgi tauku nogulsnes uz ceļiem un gurniem.
- II tipam ir izkliedētas, sāpīgas tauku nogulsnes dažādās ķermeņa daļās.
- III tipu sauc par mezglu tipu (lipomatozi). Šeit dažreiz rodas sāpīgas lipomas bez vienlaicīgas aptaukošanās.
Lipomatozes kontekstā dolorosa bieži pamana, papildus aptaukošanās un fizisks nespēks, psiholoģiskas problēmas. Pacienti bieži cieš no garastāvokļa maiņas, apjukums, depresija, demenci or epilepsija. Visbiežāk slimība rodas sievietēm pēc menopauze, vecumā no 45 līdz 60 gadiem. Retos gadījumos tiek skarti arī vīrieši. Izņemot kakls vai sejas, lipomas var rasties jebkur. Lipomās tuvu savienojumi, locītavu sāpes notiek. Tādēļ to dažreiz sauc par taukaudiem reimatisms. Jo augstāks pacienta ĶMI, jo spēcīgākas ir sāpes. Virs tauku nogulsnēm āda ādā bieži rodas asiņošana un parestēzijas (tirpšana). Pārsvarā ir konstatēti gadījuma gadījumi. Tomēr dažos gadījumos ir ģimenes lipomatosis dolorosa kopas.
Slimības diagnostika un gaita
Lipomatosis dolorosa diagnoze parasti tiek veikta klīnikā, veicot smalku audu pārbaudi. Atsevišķos gadījumos MRI izmeklējumi nodrošina arī diagnostikas norādes. Tauku nosēdumu, sāpju un aptaukošanās vienlaicīga rašanās ir pamats izmeklējumiem. Tomēr, ņemot vērā dažādas lipomatosis dolorosa izpausmes, diagnoze bieži tiek veikta ļoti vēlu.
Komplikācijas
Vairumā gadījumu dolomatoza lipomatoze izraisa samērā stipras sāpes. Šajā gadījumā skartās personas parasti ir liekais svars vai aptaukošanās. Tāpat uz skartajām ķermeņa daļām rodas dažādi nogulumi, lai gan nogulsnes visvairāk ietekmē pacienta vēderu. Turklāt sāpes rodas vai nu ar spiedienu, vai arī sāpju formā miera stāvoklī. Sāpes miera stāvoklī var arī vadīt nakts miega problēmas un tādējādi pacienta uzbudināmība. Vairumā gadījumu ar lipomatozi dolorosa nevar ārstēt pretsāpju līdzekļi. Pacienti arī turpina ciest no apjukuma un garastāvokļa maiņas. Sūdzības par demenci or depresija var arī notikt. Nereti slimība izraisa arī epilepsijas lēkmes. Slimības ārstēšana tiek veikta ar medikamentu palīdzību. Parasti komplikācijas rodas tikai tad, ja netiek veikta ārstēšana. Tomēr skartie ir atkarīgi arī no tauku samazināšanas vai tauku atsūkšana. Tomēr daudzos gadījumos ir nepieciešama arī psiholoģiska ārstēšana. To, vai lipomatosis dolorosa samazina pacienta paredzamo dzīves ilgumu, parasti nevar paredzēt.
Kad jāredz ārsts?
Aptaukošanās, sāpes taukaudos un citas lipomatosis dolorosa pazīmes jānovērtē ārstam. Simptomi, piemēram, kunkuļi vai tauku uzkrāšanās savienojumi norāda arī uz Dercum slimību, tāpēc tos vislabāk var ātri noskaidrot. Ja pieaugošo tauku audu rezultātā rodas kustību ierobežojumi, asinsrites problēmas un citas sūdzības, nepieciešama medicīniska palīdzība. Tas pats attiecas arī uz psiholoģiskām sūdzībām saistībā ar stāvoklis. Šajā gadījumā jākonsultējas ar terapeitu, kurš ideālā gadījumā sazinās ar ārstējošo ārstu. Kombinācija terapija ļauj optimāli apstrādāt stāvoklis un tās simptomi, kas ilgtermiņā uzlabo arī skarto cilvēku dzīves kvalitāti. Riska grupas ir cilvēki ar hormonāliem traucējumiem, tauku audu disfunkciju un hroniskām iekaisuma slimībām. Slimību var diagnosticēt ģimenes ārsts vai speciālists. Pamata stāvoklis ārstē taukaudu slimību speciālists, savukārt simptomus ārstē dažādi speciālisti (piemēram, dermatologi un gastroenterologi). Aptaukošanās gadījumā vislabāk ir iesaistīt dietologu.
Ārstēšana un terapija
Pašlaik lipomatosis dolorosa nevar apmierinoši ārstēt. Ārstēšana lielā mērā ir simptomātiska pārvalde lai gan tradicionālie pretsāpju līdzekļi ir neefektīvi. Intravenoza uzlējumi of lidokaīns var panākt nedēļu un dažreiz mēnešu sāpju mazināšanu. Tā kā šeit rodas daudzas blakusparādības, šī ārstēšana nav piemērota kā ilgstoša terapija. Alternatīvas ir apmetumi un krēmi satur lidokaīns. Vismaz var mazināt sāpes. Vietējais injekcijas kortikosteroīdu lietošana (prednizolonu) arī mazina sāpes. Meksiletīna un amitriptilīns or infliksimabs un metotreksāts arī palīdz mazināt sāpes. Atbrīvojumu nevar panākt, samazinot svaru. Rezultātā nepazūd ne lipomas, ne sāpes. Ķirurģiski var noņemt taukaudus (tauku audu izgriešana) vai taukus izsūknēt. Tomēr tas nesniedz ilgstošus panākumus. Lipomas bieži parādās tajā pašā vietā. Lipomatosis dolorosa ir a hroniska slimība un iet pakāpeniski. Papildus mūža garumā terapija no slimības, bieži nepieciešama psiholoģiska aprūpe. Ciešanas uz pacientiem ir ļoti augstas tikai spēcīgo sāpju dēļ. Tam pievienota pārliecība, ka lipomatosis dolorosa pašlaik nav izārstējama.
Perspektīvas un prognozes
Lipomatosis dolorosa prognoze lielākoties ir nelabvēlīga. Slimībai ir progresējoša gaita, un to nevar apturēt, izmantojot pašreizējās medicīniskās iespējas. Neskatoties uz to, turpmākā attīstība ir ļoti atkarīga no cēloņsakarības. Ārstiem un zinātniekiem ir aizdomas par pacienta ģenētisku defektu. Tomēr slimības izcelsme vēl nav pilnībā noskaidrota. Ģenētisko defektu nevar un nedrīkst mainīt esošās tiesiskās situācijas dēļ. Iejaukšanās ģenētika cilvēku lietošana ir aizliegta. Neskatoties uz to, pārkāpumi parādās pacientiem ar aptaukošanos. Šī iemesla dēļ profilaktiski pasākumus ir iespējamas cilvēkiem ar aptaukošanos ģimenē. Viņiem var būt pozitīva ietekme uz jaunattīstības simptomiem, un tie jāpiemēro savlaicīgi. Ķirurģiskās iejaukšanās līdz šim nav bijušas veiksmīgas. Taukaudu veidošanās īsā laikā atkal ir progresējusi tik lielā mērā, ka uzlabojumus nevar redzēt. Svara samazināšana šajā slimības stadijā arī nedod atveseļošanos. Slimība ir saistīta ar smagām sāpēm, un tāpēc tā ir nopietns izaicinājums skartajai personai, lai tiktu galā ar ikdienas dzīvi. Lielākajā daļā gadījumu var novērot psiholoģiskas sekas. Šī attīstība negatīvi ietekmē skartās personas dzīves kvalitāti un vēl vairāk pasliktina prognozi.
Profilakse
Tā kā lipomatosis dolorosa cēlonis ir pilnīgi neskaidrs, nevar sniegt ieteikumus slimības profilaksei. Tiek pieņemts, ka pastāv ģenētiska nosliece. Tomēr slimības izraisītāji nav zināmi. Tā kā slimība bieži pirmo reizi parādās sievietēm pēc menopauze, iespējams, ka hormonālajām izmaiņām ir nozīme. Vai veselīgs dzīvesveids var novērst lipomatosis dolorosa iedarbību, nav zināms.
Follow-up
Lipomatosis dolorosa var vadīt uz vairākām dažādām komplikācijām un neērtībām skartajā indivīdā, tāpēc slimniekiem noteikti jāmeklē medicīniskā palīdzība saistībā ar šo stāvokli. Tas var neārstēties pats par sevi, simptomi parasti pasliktinās, ja ārstēšana netiek uzsākta. Tāpēc pacientiem, kuri parādās pirmās lipomatozes dolorozas pazīmes un simptomus, vajadzētu sazināties ar medicīnas speciālistu. Lielākā daļa skarto personu slimības dēļ cieš no aptaukošanās. Tāpēc nav nekas neparasts piedzīvot depresija, pazemināja pašcieņu un daudzos gadījumos pat mazvērtības kompleksus. Tas var vadīt pusaudžiem vai bērniem. Lielākajai daļai pacientu ir smaga garastāvokļa maiņas un bieži vien rada garīgu apjukumu. Smaga depresija un demenci dažreiz rodas, attīstoties arī dažiem slimniekiem epilepsija. Sliktākajos gadījumos epilepsijas lēkme var pat izraisīt nāvi. Turpmākā dolomozas lipomatozes gaita ir ļoti atkarīga no precīzā cēloņa, tāpēc bieži vien nav iespējama vispārēja prognozēšana. Dažos gadījumos procesā tomēr tiek samazināta skartās personas paredzamā dzīves ilgums.
Ko jūs varat darīt pats
Pacientiem ar dolomatozo lipomatozi ir īpaši svarīgi atrast veidu, kā tikt galā ar smagām sāpēm, ko izraisa šī slimība. Tā kā sāpes rodas gan atpūtas stāvoklī, gan veicot kustības, skartie mēģina atrast ērtu un pieļaujamu dažādu aktivitāšu līmeni. Parasti pacientiem, kuri cieš no šīs slimības, ir svarīgi regulāri apmeklēt ārstējošo ārstu ar atbilstošām pārbaudēm, lai uzraudzītu viņu vispārējo veselības stāvokli. veselība arī. Tas ir tāpēc, ka šo slimību dažreiz papildina citas sūdzības, piemēram, epilepsija, tāpēc ir nepieciešama ātra rīcība. Parasts pretsāpju līdzekļi neietekmē šo slimību, tāpēc pacienti saņem īpašu sāpju ārstēšanu. Tomēr sāpes atgriežas pat pēc īslaicīgi veiksmīgas terapijas, un cietēji tāpēc arī cieš psiholoģiski. Kopumā slimība ir smags psiholoģisks slogs un bieži izraisa emocionālas sūdzības, piemēram, depresiju. Šī iemesla dēļ pacienti tiek pakļauti psihoterapija viņu pašu interesēs. Neskatoties uz to, ka slimība ir hroniska un pašlaik nav izredžu izārstēties, pacienti uzmanīgi uztur veselīgu dzīvesveidu, lai neveicinātu turpmākas hroniskas slimības. Tas, no vienas puses, ietver līdzsvarotu uzturs un, no otras puses, sporta aktivitātes tika noskaidrotas ar ārstu veida un apjoma ziņā.
