IgA nefrīts ir visizplatītākā nieru korpusu slimība. Tas tiek klasificēts kā idiopātisks glomerulonefrīts.
Kas ir IgA nefrīts?
IgA nefrīts ir a niere slimība, kas saistīta ar hematūriju un pakāpeniski noved pie ierobežojumiem nieru darbība. Imūnglobulīna A (IgA) noguldījumi niere korpusi (glomeruli) ir atbildīgi. IgA nefrīts ir pazīstams arī kā Bergera slimība vai IgA nefropātija. Tā ir viena no visbiežāk sastopamajām formām glomerulonefrīts. Eiropā tas veido apmēram 30 procentus no visiem glomerulonefrīts gadījumos. Āzijas valstīs, piemēram, Korejā un Japānā, gadījumu īpatsvars ir aptuveni 50 procenti. IgA nefrīts vīriešiem ir divas līdz trīs reizes biežāk nekā sievietēm. Vidējais slimības sākuma vecums ir aptuveni 30 gadi. Tomēr tas var notikt jebkurā vecumā. Lielākā daļa slimības gadījumu ir sporādiski. Tikai pieci procenti no visiem slimības gadījumiem notiek ģimenēs.
Cēloņi
Precīzi IgA nefrīta cēloņi pagaidām ir tumsā. Ārstiem ir aizdomas par iedzimtām nosliecēm, kas saistītas ar slimības ģeogrāfisko atrašanās vietu. Ievērojami paaugstināts imūnglobulīna IgA1 līmenis un imūnkompleksi, kas saistīti ar IgA1, ir asinis visvairāk skarto personu serums. Tāpēc tiek uzskatīts, ka IgA veidojas limfoīdu gļotādas ārējos audos un ir pakļauta strukturālām izmaiņām. Tas var būt vietējo infekciju sekas. IgA, kā arī pacientiem konstatētie imūnkompleksi bieži tiek strukturāli mainīti. Jo smagāka ir slimība, jo izteiktākas ir izmaiņas. Vairumā gadījumu tas ir saistīts ar izmainītu glikozilēšanu, kas notiek mazāk nekā normālā IgA. Saistīšanās samazināšanās izraisa defektīvo IgA, kā arī IgA imūnkompleksus, vieglāk piestiprināties nieru glomerulu mezangija šūnās. Palielinātos defektīvos IgA un IgA imūnkompleksus var vieglāk nogulsnēt nieru korpusos, galu galā izraisot IgA nefrītu. Šajā procesā defektīvs IgA ir saistīts ar mezangiālajām šūnām. IgA nogulsnēšanās antivielas nieru korpusos rezultātā iekaisums, kas pasliktina filtrēšanas funkciju. Tas nozīmē, ka filtra šūnas vairs nevar saglabāt sarkanu asinis šūnas un asinis proteīni, kas izdalās ar urīnu. Turpretī toksiskie metabolīti paliek organismā, izraisot nelabvēlīgu iedarbību veselība efektus.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
IgA nefrīts, kas sākumā parasti paliek neuzkrītošs, kļūst pamanāms nesāpīgas makrohematūrijas rezultātā. Makrohematūrija attiecas uz redzamo izskatu asinis urīnā. Pirms tam notiek nespecifiskas kuņģa un zarnu trakta infekcijas, elpceļu infekcijas vai pneimonija. Dažos gadījumos IgA nefropātiju tomēr papildina pastāvīga mikrohematūrija. Šajā gadījumā asinis urīnā nav redzamas ar neapbruņotu aci, tāpēc jāveic laboratorijas ķīmiskā noteikšana. Turklāt pastāv iespēja palielināt olbaltumvielu izvadīšanu ar urīnu, ko sauc par proteīnūriju. Tomēr tikai retos gadījumos a nefrotiskais sindroms attīstīties. Daži pacienti arī piedzīvo augsts asinsspiediens. Deformētas sarkanās asins šūnas (eritrocīti) un urīnā var redzēt eritrocītu cilindrus. Turklāt IgA līmenis pacienta ķermenī ir paaugstināts. Smagos gadījumos lielāks kreatinīns līmenis ir arī.
Slimības diagnostika un gaita
Tā kā IgA nefrīts reti izraisa simptomus, to galvenokārt diagnosticē citu slimību izmeklēšanas laikā. Laboratorijas vērtības urīna atradnēm ir svarīga loma. Tādējādi a urīna analīze atklās hematūriju ar deformētām sarkanajām asins šūnām, kas rodas no nierēm, kā arī nelielu proteīnūriju. Dažreiz IgA līmenis organismā ir arī paaugstināts, taču tas nav pietiekams slimības pierādījums. A niere biopsija lieto diagnozes apstiprināšanai. Mesangial izmaiņas nieru korpusā var noteikt. Turklāt ir iespējama IgA nogulumu imūnhistoķīmiska noteikšana. Nāves šūnas norāda uz smagiem nieru korpusa traucējumiem. Ir svarīgi arī veikt a diferenciāldiagnoze ar citām glomerulārām slimībām, kurās urīnā ir asinis. Tie galvenokārt ietver postinfekciozo glomerulonefrītu, plānās bazālās membrānas sindromu un Alport sindromu. Ja hematūrija ir vienīgais IgA nefrīta simptoms, parasti seko labdabīga nieru slimības gaita. Šādos gadījumos īpaša ārstēšana nav nepieciešama. Tāpat tiek uzskatīts, ka spontāna proteīnūrijas uzlabošanās norāda uz pozitīvu gaitu. Tomēr, ja IgA nefrīts turpinās ilgtermiņā, pastāv risks hipertonija (augsts asinsspiediens) Un nieru mazspēja.
Komplikācijas
Vairumā gadījumu IgA nefrīts tiek diagnosticēts vēlīnā stadijā, jo tas parasti norit bez tā sāpes un tam nav citu redzamu simptomu. Tomēr urīnā tiek atrastas asinis, kuras pacientam nav redzamas ar neapbruņotu aci. Turklāt var rasties dažādas infekcijas, piemēram, kuņģis infekcijas vai iekaisums no elpošanas trakts un plaušas. Tas noved pie elpošanas problēmām, no kurām pacients sliktākajā gadījumā var pat nomirt. Nereti no tā cieš arī skartie augsts asinsspiediens, kas var vadīt līdz sirds uzbrukums. Bieži pacientiem ikdienas dzīvē ir arī ierobežojumi, jo nevar veikt smagas fiziskās aktivitātes. Ja neārstē IgA nefrītu, var rasties komplikācijas, kas noved pie nieru mazspēja, piemēram. Šajā gadījumā skartā persona ir atkarīga no visa mūža dialīze vai donora nieres. IgA nefrītu ārstē bez komplikācijām un ar medikamentu palīdzību. Tādējādi simptomus var ierobežot. Ja iekaisums ir noticis, to apstrādā ar antibiotikas. Dzīves ilgumu parasti neierobežo IgA nefrīts.
Kad jāredz ārsts?
Ārsta apmeklējums ir nepieciešams, ja rodas tāds simptoms kā asinis urīnā. Ja tas notiek atkārtoti un bez fiziskas piepūles, tā ir ķermeņa brīdinājuma zīme. Tā kā asinis daudzos gadījumos ir grūti saskatīt ar neapbruņotu aci mazā daudzuma dēļ, skartajai personai turpmāko tualetes apmeklējumu laikā pēc sākotnējās noteikšanas vajadzētu saglabāt paaugstinātu modrību. Ja kuņģa-zarnu trakta problēmas, caureja, sāpes vēderā, aizcietējums vai rodas enerģijas trūkums, cēloņa noteikšanai ir nepieciešams ārsts. Ja parastais veiktspējas līmenis pazeminās, iestājas iekšējs nespēks vai skartā persona sūdzas par vispārēju savārguma sajūtu, viņam vai viņai jākonsultējas ar ārstu. Izkliedēta slimības sajūta, elpošana traucējumi vai spiediena sajūta lāde jāpārbauda un jāārstē ārstam. Trauksmes vai panikas gadījumā nepieciešama arī ārsta vizīte. Ja augsts asinsspiediens attīstās vai rodas traucējumi sirds ritms, jākonsultējas ar ārstu. Reibonis, ja miega traucējumi vai emocionālas patoloģijas ir jāiesniedz ārstam, ja tie rodas atkārtoti. Daudzos gadījumos šīs pazīmes slēpj slimības, kuras jāārstē. Gadījumā, ja ādas izmaiņas, tūskas vai ķermeņa pietūkuma attīstība, ieteicams apmeklēt ārstu. Ja esošo sūdzību intensitāte vai apjoms palielinās, pēc iespējas ātrāk jākonsultējas ar ārstu.
Ārstēšana un terapija
IgA nefrīta gadījumā nav pieejama īpaša ārstēšana. Terapija atkarīgs no nieru slimības apjoma un smaguma pakāpes. Agrīnā stadijā ārstēšana netiek veikta, ja kreatinīns līmenis ir normāls. Ja pastāvīga proteīnūrija vai hipertonija sākas, pacientam tiek dota narkotikas piemēram, angiotenzīna receptoru blokatori un AKE inhibitori. Stūrakmeņi pamata terapija ietver nolaišanu asinsspiediens. Lai samazinātu olbaltumvielu izdalīšanos ar urīnu, kortizons tādi preparāti kā glikokortikoīdi var arī ievadīt. Tas ievērojami samazina nieru mazspēja pieprasot dialīze. Glikokortikoīdi tiek ievadīti apmēram sešus mēnešus, ja proteīnūrija nav uzlabojusies, lietojot citas zāles. Ja strauji pazūd nieru darbība, to kombinācija glikokortikoīdi un ciklofosfamīds var arī dot. Tomēr dati par šo ārstēšanas iespēju joprojām ir neprecīzi. The pārvalde of imūnsupresanti pēdējos pētījumos tiek vērtēts diezgan kritiski.
Perspektīvas un prognozes
IgA nefrīta prognoze ir atkarīga no slimības smaguma pakāpes. Tomēr parasti var pieņemt labu kursu. Ja simptomi ir viegli, nē terapija ir nepieciešams. Tomēr ikgadēja pārbaude nieru darbība, urīna sastāvs un asinsspiediens pēc tam jāveic. Terapijas izšķirošais faktors ir olbaltumvielu izdalīšanās (proteinūrija) daudzums urīnā. Ja proteīnūrija pārsniedz 0.5 gramus dienā, ārstēšanu veic ar angiotenzīna receptoru blokatoriem vai AKE inhibitori. Nedrīkst pārsniegt vienu gramu dienā, jo tas pasliktina prognozi. Šajā gadījumā deva jāpalielina, līdz olbaltumvielu izdalīšanās ar urīnu tiek samazināta līdz mazāk nekā vienam gramam dienā. Daudz sliktāka prognoze tiek novērota izplatītas glomerulārās sklerozes klātbūtnē. 50 procentos no šiem gadījumiem nieru mazspēja attīstās slimības gaitā. No tiem 10 procentiem pacientu attīstās tik smaga progresēšanas forma, ka nieru transplantācija kļūst nepieciešams. Pat ārstējot, dažos gadījumos ir iespējama pilnīga nieru mazspēja, atkarībā no spēks autoimūno reakciju imūnā sistēma pret nierēm. Pēc transplantācija, 20 līdz 50 procentiem pacientu arī atkal var attīstīties IgA nefrīts, taču kurss ir daudz maigāks. Tomēr jaunā slimība parasti notiek vairāk nekā 10 gadus pēc tam transplantācija.
Profilakse
Profilaktiski pasākumus pret IgA nefrītu nepastāv. Tādējādi precīzus nieru slimības cēloņus nevarēja noteikt.
Follow-up
Lielākajai daļai cilvēku, kurus skāris IgA nefrīts, parasti nav īpašu iespēju veikt papildu aprūpi. Tādēļ IgA nefrīts ir savlaicīgi jānosaka, lai slimības simptomi nepasliktinātos. Agrīna diagnostika vienmēr ļoti pozitīvi ietekmē turpmāko slimības gaitu. Lielākā daļa cilvēku, kas cieš no IgA nefrīta, ir atkarīgi no dažādu zāļu lietošanas. Jāievēro pareiza deva un regulāra uzņemšana. Ja rodas neskaidrības vai jautājumi, vispirms vispirms jākonsultējas ar ārstu, lai izvairītos no sarežģījumiem. IgA nefrīta gadījumā arī ārsta regulāras pārbaudes ir ļoti svarīgas, lai slimības situācija būtu labi uzraudzīta. Neatkarīga dziedināšana nevar notikt ar. Bieži vien slimības dēļ skartie ir atkarīgi no viņu pašu ģimenes, draugu un paziņu palīdzības un atbalsta. Šajā kontekstā var būt noderīgi arī kontakti ar citiem, kurus skārusi slimība, jo tas bieži vien var vadīt informācijas apmaiņai.
Ko jūs varat darīt pats
Skartajai personai ar IgA nefrītu nav pieejamas pašpalīdzības iespējas. Arī slimības profilakse parasti nav iespējama, tāpēc ārstēšana var būt tikai simptomātiska, kā arī nav cēloņsakarīga. Tā kā pacienti ļoti bieži cieš no plaušu iekaisuma vai elpošanas trakts IgA nefrīta rezultātā šie reģioni ir jāaizsargā. Īpaši auksts gadalaikos skartajiem būtu atbilstoši jāģērbjas, lai izvairītos no neērtībām un komplikācijām. Kuņģa-zarnu traktu bieži ietekmē arī infekcijas, tāpēc pacientiem daudzos gadījumos jāpaļaujas uz vieglu, ar zemu tauku saturu uzturs lai neradītu kairinājumu kuņģis un zarnas. Augstu asinsspiedienu parasti ārstē ar medikamentu palīdzību. Tomēr pacientam vajadzētu atturēties no smagām aktivitātēm vai sporta un atvieglot ķermeņa izturēšanos. Jāizvairās arī no stresa situācijām, jo tās var negatīvi ietekmēt slimības gaitu. IgA nefrīta gadījumā ieteicams regulāri veikt medicīnisko pārbaudi. Jo īpaši rūpīgi jāpārbauda nieres.
