Idiopātiska trombocitopēniskā purpura ir autoimunoloģisks deficīts trombocīti. Pacienti cieš no spontānas asiņošanas. The stāvoklis tiek ārstēts ar medikamentiem, kas noved pie izārstēšanas 70 procentos no visiem gadījumiem.
Kas ir idiopātiska trombocitopēniskā purpura?
Trombocitopēnija ir trūkums asinis trombocīti. Aptuveni 150,000 450,000 līdz XNUMX XNUMX trombocīti parasti ir vienā centilitrā asinis. Trūkums zem šīm standarta vērtībām ir trombocitopēnija. Trūkuma simptomus izraisa vai nu samazināta veidošanās, vai traucēta trombocītu darbība sadale vai nedabiski augsts trombocītu sadalījums. Gaidāma asiņošanas tendence, ja trombocīti ir mazāki par 80,000 50,000 procentilitriem. Līmenis, kas mazāks par XNUMX XNUMX procentilitru, izraisa spontānu deguna asiņošana un hematomas, smadzeņu asiņošana, un kuņģa-zarnu trakta asiņošana. Idiopātiskā trombocitopēniskā purpura (ITP) ir pazīstama arī kā imūna trombocitopēnija, purpura haemorrhagica, autoimūna trombocitopēnija, trombocitopēniska purpura vai imūnā trombocitopēniskā purpura. Šī ir autoimūna slimība, kas uzbrūk trombocītiem. Apakštipi ir akūta imūnā trombocitopēnija bērniem un hroniska imūnā trombocitopēnija pieaugušajiem. Pēdējo formu vispirms aprakstīja Verhofs un Vičmans, un tā ir labāk pazīstama kā Verhofas slimība, Verhofas-Vičmana sindroms vai Verhofas slimība. Šis variants priekšroku dod sievietēm, un tas notiek aptuveni 100 jaunos gadījumos gadā starp vienu miljonu iedzīvotāju. Slimību sauc arī par Evansa sindromu uz autoimūna hemolītiskā fona anēmija.
Cēloņi
Idiopātiska trombocitopēniskā purpura rodas nepareizi novirzīta imūnā procesa rezultātā. Attiecīgi trombocītu deficīta cēlonis ir autoimūna slimība. Pacienta imūnā sistēma ražo brīvu un saistītu ar trombocītiem antivielas pret saķeri molekulas piemēram, Gp IIb / IIIa, tādējādi saīsinot trombocītu dzīves ilgumu. Kas attiecas uz visiem pārējiem autoimūnas slimības, idiopātiskās trombocitopēniskās purpuras galvenais cēlonis vēl nav galīgi noteikts. Dažādi spekulācijas ir pieejamas kā paskaidrojumi. Tikmēr ir novērots, ka pirms šīs slimības bieži vien ir elpošanas trakts vai kuņģa-zarnu trakta. Bieži HIV vai EBV infekcijas ir sastopamas arī agrāk. Tāpēc tagad ir aizdomas, ka vīrusa savstarpēji reaģējoši antigēni patogēni izraisīt antivielu veidošanos molekulārās mīmikas kontekstā, īpaši imūnglobulīna G. veidošanos. Tomēr ne visus dokumentētos gadījumus var izskaidrot ar infekcijām. Ilgu laiku vispār nebija skaidrs, vai šī parādība vispār ir autoimūna slimība. Lai arī precīza slimības patoģenēze un cēlonis līdz šim nav pilnībā noskaidrots, zinātnieki tagad ir vienisprātis vismaz par autoimunoloģisko pamatu.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Pacientu sūdzības ar idiopātisku trombocitopēnisku purpuru katrā gadījumā atšķiras. Tādējādi slimība ir saistīta ar ārkārtīgi mainīgu klīnisko ainu un atsevišķos gadījumos var izraisīt diezgan daudz simptomu. Slimības pamatā vienmēr ir palielināta trombocītu degradācija. Pamatojoties uz to, trombocīti samazinās. Tā kā trombocītiem ir svarīga loma koagulācijas kaskādē, samazināts trombocītu skaits izraisa vairāk vai mazāk smagu asiņošanas tendence. Daudziem pacientiem spontāni rodas punktveida asiņošana āda, zināms arī kā petehijas. Ārēju spontānas asiņošanas cēloni nevar noteikt. Papildus kājām īpaši tiek ietekmētas gļotādas kakla rajonā, kas šai slimībai ir devis nosaukumu. Atsevišķos gadījumos spontāni deguna asiņošana var arī notikt. Arī sievietes, kas cieš, bieži cieš no ilgstošas menstruācija. Tā kā slimība var izraisīt arī smadzenes asinsizplūdumi vai asiņošanas procesi kuņģa-zarnu traktā, dzīvībai bīstami apstākļi rodas ārkārtējos gadījumos. Gadījumā, ja smadzeņu asiņošana, piemēram, palielinās intrakraniālais spiediens. The smadzenes tiek saspiests galvaskauss un var ciest neatgriezeniskus bojājumus. Parasti klīniski izteikti simptomi nerodas, kamēr trombocītu līmenis nav mazāks par 30,000 10,000 procentilitru. Vērtības, kas ir mazākas par XNUMX XNUMX trombocītu procentilitrā, rada dzīvībai bīstamus apstākļus. Tomēr idiopātiskā trombocitopēniskā purpurā dzīvībai bīstamas situācijas notiek reti.
Slimības diagnostika un gaita
Idiopātisko trombocitopēnisko purpuru nosaka ar laboratorijas diagnostiku uz medicīniskā vēsture. Vēsturē pagātnes infekcijas var sniegt izšķirošu norādi. Asinis testēšana parāda trombocītu deficītu. Līdzīgus slimības simptomus izraisa trombotiskā trombocitopēniskā purpura, hemolītiskais urēmiskais sindroms un heparīnsizraisīta trombocitopēnija. Iekš diferenciāldiagnoze, šīs slimības ir jāizslēdz. Ideālā gadījumā ārsts diagnostikas procesa laikā saskarsies ar iespējamo infekcijas cēloni. Prognoze ir salīdzinoši laba ar izārstēšanas līmeni aptuveni 70 procentiem. Tomēr apmēram četri procenti mirst smadzeņu asiņošana.
Komplikācijas
Daudzos gadījumos šī slimība tiek diagnosticēta novēloti, jo nav konsekventu vai raksturīgu simptomu un sūdzību. Diemžēl šo iemeslu dēļ ārstēšanu nevar veikt agri, kas ierobežo pilnīgas izārstēšanas iespējas. Tomēr parasti notiek trombocītu sadalīšanās. Šī sadalījuma rezultātā skartajiem indivīdiem rodas pastiprināta asiņošana, kas var rasties dažādos ķermeņa reģionos. Vairumā gadījumu asiņošana notiek tieši uz āda un ir spontāna asiņošana, kas nav saistīta ar traumu. Turklāt pacienti cieš no biežām deguna asiņošana. Sliktākajā gadījumā asiņošana var rasties smadzenes or kuņģis, kas var vadīt līdz nāvei, ja to neārstē. Asiņošana smadzenēs izraisa smadzeņu spiediena paaugstināšanos, kā rezultātā tā ir smaga galvassāpes un, iespējams, paralīze. Ārstēšana parasti notiek ar medikamentu palīdzību un bieži noved pie pozitīvas slimības gaitas. Tomēr nevar paredzēt, vai konkrēti medikamenti būs vadīt izārstēt pacientam vai arī ir jālieto cits. Ja to neārstē, dzīves ilgums samazinās.
Kad jāredz ārsts?
Ja asiņošana atkārtojas bez redzama iemesla, nepieciešams ārsts. Ja notiek pēkšņi asinis izkārnījumos vai urīns, kas rodas vairākas dienas vai sporādiski, ir pamats uztraukumam. Lai noteiktu cēloni, nepieciešama ārsta vizīte. Bieža negaidīta asiņošana no deguns or smaganas ir norādes uz novirzēm, kuras būtu jāizmeklē. Asiņošana āda, ādas izskata izmaiņas un spontāna asiņošanas parādīšanās uz ķermeņa ir brīdinājuma pazīmes, kas jāizpēta. Ja asiņošanu var būt grūti apturēt, par novērojumiem jāinformē ārsts. Ja rodas smadzeņu asiņošana, tas ir dzīvībai bīstams stāvoklis var attīstīties. Tāpēc ārsta apmeklējums ir nepieciešams, tiklīdz tas ir reibonis, rodas nestabila gaita, miega traucējumi vai vispārēja slikta pašsajūta. Ja iestājas apziņas traucējumi, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Ja ir samaņas zudums, jāsauc neatliekamais ārsts kā akūts stāvoklis ir nepieciešama tūlītēja rīcība. Pirmā palīdzība pasākumus jāievada līdz ārsta ierašanās brīdim. Sievietes jāpārbauda, vai viņas cieš no smagas un vienlaikus ilgstošas menstruācijas asiņošanas. Ja menstruācija ilgst ilgāk par 7 dienām, tas tiek uzskatīts par neparastu un var būt signāls par traucējumiem organismā. Sirdsklauves gadījumā mainās asinsspiediens vai pārkāpumi sirds ritms, jākonsultējas ar ārstu.
Ārstēšana un terapija
Dažos ITP gadījumos nē terapija ir nepieciešama, jo notiek spontāna sadzīšana. Ja spontāna sadzīšana nenotiek, glikokortikoīdi tiek doti. Turklāt imūnglobulīns terapija vai intravenozi pārvalde bieži tiek ievadīts anti-D imūnglobulīns. Smagu asiņošanas komplikāciju gadījumā tiek veikta splenektomija, jo parasti paredzams, ka imunoloģiskā disfunkcija būs liesa. Turklāt asiņošanas komplikācijās var veikt trombocītu svešu koncentrātu pārliešanu. Tomēr šī procedūra dažos gadījumos izraisa pasliktināšanos. Citostatiska narkotikas nomāc autoantivielas ražojošās šūnas. Alternatīvi, monoklonāls antivielas var ievadīt kombinācijā ar imūnglobulīni. Papildus, pārvalde nestrukturāla analoga trombopoetīna preparāta ir izmantota kopš nesenās pagātnes. Katrs pacients labāk reaģē uz dažādām zālēm. Šīs atšķirības ir jāņem vērā, regulāri kontrolējot. Ārstēšanas plāns parasti tiek mainīts vairākas reizes terapija ITP, pirms kļūst acīmredzami izšķiroši panākumi. Daži zinātnieki pieņem, ka 70 procenti izārstēto pacientu no trombocitonpenijas tika izārstēti tikai ar pašārstēšanos. Patiesībā uz pašdziedināšanās fona ir grūti novērtēt indivīdu narkotikas to patieso efektivitāti.
Prognoze un prognoze
Idiopātiska trombocitopēniskā purpura - ko tagad biežāk dēvē par imūno trombocitopēniju (ITP) - pieaugušajiem parasti ir laba prognoze. Izārstēšanas priekšnoteikums tomēr ir tas, ka var sasniegt optimālu terapijas kursu. Turklāt nedrīkst rasties smadzeņu asiņošana. Pieaugušajiem var izārstēt no 70 līdz 80 procentiem idiopātiskas trombocitopēniskas purpuras. Tomēr ir arī fakts, ka perspektīvas ir sliktākas, ja notiek atkārtojumi. Bērniem idiopātiskās trombocitopēniskās purpura gaita ir nedaudz atšķirīga. Jaunākiem bērniem idiopātiska trombocitopēniskā purpura biežāk rodas kā akūta slimība. Bieži imūnā trombocitopēnija rodas pēc infekcijas. Hroniska idiopātiskas trombocitopēniskas purpura forma ir retāk sastopama maziem bērniem un pusaudžiem. Tāpēc slimības gaita ir atšķirīga. Kopumā prognoze ir labāka nekā pieaugušajiem. Ja notiek tikai viegla asiņošana, var nebūt nepieciešama terapeitiska iejaukšanās. Bērniem ir iespējami pat spontāni izārstēti līdzekļi. Intracerebrālās asiņošanas rezultātā mirst noteikts skaits bērnu un pusaudžu. Idiopātiskās trombocitopēniskās purpuras kopējais mirstības līmenis ir 4 procenti no skartajiem. Prognoze ir slikta, ja slimības gaitā rodas smadzeņu asiņošana. Atkārtojumos ITP dažreiz uzlabo splenektomija. Tomēr recidīvi var rasties arī pēc operācijas.
Profilakse
Idiopātiskā trombocitopēniskā purpura, šķiet, ir vēlīna infekciju sekas. Tādējādi šo parādību vismaz zināmā mērā varēja novērst ar vispārēju infekcijas profilaksi.
Follow-up
Idiopātiskās trombocitopēniskās purpura novērošana ir atkarīga no pacienta vecuma un individuālā kursa. Ja tas ir vēls rezultāts pēc infekcijas, indivīdi var veikt profilaktiskus pasākumus pasākumus lai mazinātu atkārtošanās risku. Tomēr, lietojot to pašu terapiju, pacienti var atšķirīgi reaģēt uz medikamentiem, kas ietekmē dziedināšanas procesu. Šī iemesla dēļ slimniekiem vajadzētu būt ciešā kontaktā ar savu ārstu un palīdzēt izvēlēties medikamentus. Atveseļošanās procesā izšķiroša loma ir arī ķermeņa pašārstēšanās spēkiem. Tas prasa medicīnisku atbalstu. Tāpēc, ja rodas kādas novirzes, pacientiem ir svarīgi savlaicīgi pierakstīties pie ārsta. Uzturoties slimnīcā un arī nākamajā posmā, pacientiem vajadzētu novērot sevi un izpildīt medicīniskos norādījumus. Turklāt viņi var pielāgot savu dzīvesveidu, lai stabilizētu viņu veselība. Viņi stiprina viņu piemērotība caur barojošu uzturs un pietiekamas aktivitātes. Runājot par pacienta atbildību, svarīgs jautājums ir arī savlaicīga iespējamo komplikāciju atklāšana. Piemēram, pēkšņu asiņošanu var noteikt agrīnā stadijā. Šādā aizdomīgā gadījumā ir jāinformē ārsts vai jāierodas neatliekamās palīdzības ārstam.
Ko jūs varat darīt pats
Ārstējot idiopātisko trombocitopēnisko purpuru, problēma ir tā pati narkotikas ir atšķirīga efektivitāte dažādiem pacientiem slimības izārstēšanas ziņā. Tādēļ, izvēloties efektīvas zāles, pacientiem ir nepieciešama augsta līmeņa sadarbība. Turklāt slimības laikā lielu lomu spēlē pašārstēšanās procesi. Atveseļošanās iespējām ir svarīgi, lai pacienti pēc iespējas ātrāk apmeklētu ārstu. Tomēr daudzi slimnieki šo slimību pamana salīdzinoši vēlu. Ārstēšana bieži ietver hospitalizāciju. Šajā gadījumā pacienti izpilda māsu palīgu, kā arī ārstu rīkojumus. Ietekmētajiem pacientiem ir lietderīgi atbalstīt zāļu terapiju ar veselīgu dzīvesveidu, par kuru viņi paši ir atbildīgi. Turklāt slimnieki vienmēr uzmanās no iespējamām komplikācijām un uzmanīgi seko viņu ķermenim. Tas ir tāpēc, ka dažos gadījumos idiopātiskā trombocitopēniskā purpura izraisa asiņošanu kuņģis vai smadzenes. Abas šīs komplikācijas rada draudus indivīdu dzīvībai. Tāpēc pat šādos aizdomīgos gadījumos nekavējoties jāvēršas pie ārsta vai jāsauc ārkārtas ārsts.
