Īss pārskats
- Prognoze: parasti laba, dziedē pati pēc dažām dienām līdz nedēļām, reti recidīvi, orgānu bojājuma gadījumā reti iespējamas vēlīnas sekas līdz noteiktai nieru mazspējai
- Simptomi: nelieli asinsizplūdumi ādā, īpaši uz apakšstilbiem; ja ir iesaistītas locītavas vai orgāni (reti): simptomi, sākot no locītavu iekaisuma līdz neiroloģiskām problēmām atkarībā no skartā orgāna
- Cēloņi un riska faktori: Autoimūna slimība, kurā IgA antivielu pārpalikums izraisa asinsvadu iekaisumu; infekcijas un medikamenti tiek apspriesti kā izraisītāji, precīzs cēlonis līdz šim nav zināms
- Diagnoze: slimības vēsture, fiziskā pārbaude, vizuāla diagnoze, pamatojoties uz tipiskiem simptomiem, asins, urīna, izkārnījumu izmeklēšana un ultraskaņas vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana, ja ir aizdomas par orgānu iesaistīšanos
- Ārstēšana: parasti nav nepieciešama, atsevišķos gadījumos pretsāpju vai pretiekaisuma līdzekļi, smagus kursus ārstē ar AKE inhibitoriem, antihipertensīviem līdzekļiem vai operāciju (piemēram, sēklinieku vērpes vai zarnu aizsprostojuma gadījumā)
Kas ir Šēnleina-Henoha purpura (bērniem)?
Biežums norādīts kā 15 līdz 25 skartās personas uz 100,000 XNUMX bērnu un pusaudžu. Zēni tiek ietekmēti biežāk nekā meitenes. Tikai ļoti reti tiek skarti pieaugušie, bet pēc tam parasti smagāk.
Šēnleina-Henoha purpurā galvenokārt tiek ietekmēti mazie ādas asinsvadi, locītavas, kuņģa-zarnu trakts un nieres. Slimība bieži rodas pēc iepriekšējas augšējo elpceļu infekcijas vai citu izraisītāju, piemēram, medikamentu, dēļ. Iekaisuma rezultātā asinsvadi laika gaitā kļūst caurlaidīgāki, izraisot precīzas asiņošanas (petehijas) ādā.
Turklāt pietūkums parasti rodas pēdu un roku aizmugurē un locītavās. Bērni ar Šēnleina-Henoha purpuru pēkšņi vairs nevēlas staigāt. Bērni arī bieži cieš no sāpēm vēderā, vemšanas un caurejas. Dažos gadījumos Schönlein-Henoch purpura izraisa nieru iekaisumu (glomerulonefrītu).
Slimība sākas akūti un progresē epizodēs. Kā likums, tas dziedē bez nopietnām sekām.
Šēnleina-Henoha purpura tika nosaukta ārstu Johana Lukasa Šēnleina un Eduarda Heinriha Henoha vārdā.
Slimības gaita un prognoze
Vairumā gadījumu Schönlein-Henoch purpura dziedē pati. Slimības ilgums svārstās no trim dienām līdz aptuveni diviem mēnešiem. Vidēji purpura tiek izārstēta pēc aptuveni divpadsmit dienām. Pēc tam tas progresē dažādas intensitātes epizodēs. Taču ir arī kursi, kas ilgst līdz diviem gadiem vai ļoti retos gadījumos kļūst hroniski.
Vairumā gadījumu slimība paliek bez turpmākām sekām, taču ir iespējamas arī novēlotas sekas, īpaši, ja ir iesaistīti orgāni.
Dažos gadījumos recidīvi rodas pēc perioda bez simptomiem.
Kādas vēlīnās sekas ir iespējamas?
Smagas gaitas gadījumā var veidoties ādas un mīksto audu nekrozes (atmirstošas audu daļas), kas spontāni sadzīst ar rētām. Dziedināšanas process bieži ilgst no četrām līdz sešām nedēļām.
Ļoti retos gadījumos Purpura Schönlein-Henoch izraisa galīgu (terminālu) nieru mazspēju. Šādos ļoti retos gadījumos pacienti ir atkarīgi no dialīzes vai pat nieres transplantācijas.
Vēlīnas sekas bieži rodas daudz vēlāk. Piemēram, sievietēm, kurām kādreiz bērnībā bija IgA vaskulīts, grūtniecības laikā ir lielāka iespēja attīstīt nieru darbības traucējumus.
Kādi ir simptomi?
Šēnleina-Henoha purpurā ir pamanāmi nelieli ādas asinsizplūdumi (petehijas). Dažos gadījumos tiek ietekmēti iekšējie orgāni, ko parasti pavada neliels drudzis. Sākums parasti ir pēkšņs. Bērni sūdzas par tādiem simptomiem kā galvassāpes, apetītes zudums un krampjveida sāpes vēderā. Simptomi parādās epizodēs.
Galvenie Šēnleina-Henoha purpura simptomi ietekmē dažādas ķermeņa daļas:
Āda
Ādas bojājumi ir ļoti dažādi. Bieži vien Šēnleina-Henoka purpura sākas kā atsevišķi ādas asinsizplūdumi ar diametru no viena līdz trīs milimetriem, kas pēc tam saplūst un parādās kā plaša asiņošana. Parasti ādas asiņošana notiek simetriski un neniez.
Bērniem, kas jaunāki par diviem gadiem, dažos gadījumos tiek novērots atšķirīgs Šēnleina-Henoha purpura variants. To sauc par "akūtu zīdaiņu hemorāģisko tūsku" vai "Seidlmayer cocard purpura". Šajā gadījumā tipiski ādas asinsizplūdumi ir atrodami uz rokām un kājām, kā arī uz sejas ādas.
locītavas
Apmēram 65 procentiem bērnu ar Šēnleina-Henoha purpuru pēkšņi sākas sāpīgs pietūkums un kustību ierobežojumi, īpaši potītes un ceļa locītavās (purpura rheumatica). Parasti tiek ietekmētas abas ķermeņa puses. Pēc tam vecāki pamana, ka viņu bērns “pēkšņi nevēlas staigāt”.
Kuņģa-zarnu trakts
Nieres
Pēc vienas līdz divām nedēļām ir iespējams, ka urīnā būs redzamas vai neredzamas asinis (makro- vai mikrohematūrija). Tas skar vismaz 30 procentus bērnu ar Šēnleina-Henoha purpuru. Iespējama arī olbaltumvielu izdalīšanās ar urīnu (proteinūrija), paaugstināts asinsspiediens un nieru darbības traucējumi. Šāda nieru iesaistīšanās tiek saukta par Šēnleina-Henoha nefrītu.
Kā komplikācija ir ļoti reti sastopama nieru iesaistīšanās, kas izraisa galīgu (terminālu) nieru mazspēju.
Centrālā nervu sistēma
Ļoti reti smadzeņu asinsvadi tiek ietekmēti Schönlein-Henoch purpurā. Pēc tam ir iespējamas galvassāpes, uzvedības traucējumi, krampji, paralīze un apziņas traucējumi. Smadzeņu asiņošana ir ļoti reta iespējamā komplikācija.
sēklinieka
Retos gadījumos Purpura Schönlein-Henoch izraisa sēklinieku iekaisumu (orhītu): sēklinieki sāp un ir pietūkuši. Ir svarīgi izslēgt sēklinieku vērpi (sēklinieku un spermatozoīdu vadu rotāciju ap garenisko asi), jo tas var izraisīt neauglību, ja to neārstē.
Komplikācijas
Vēl viena komplikācija, kas reti sastopama Šēnleina-Henoha purpurā, ir invaginācija (intussuscepcija).
Šēnleina-Henoha nefrīta gadījumā nieru slimība dažreiz atkārtojas vēlāk. Šajā gadījumā nieru darbība pasliktinās.
Sievietes, kurām iepriekš ir bijusi Šēnleina-Henoka purpura, grūtniecības laikā ir vairāk pakļautas nieru darbības traucējumiem.
Cēloņi un riska faktori
Precīzs Šēnleina-Henoha purpura cēlonis nav zināms. Tiek uzskatīts, ka gandrīz 80 procenti gadījumu ir saistīti ar narkotiku, vīrusu un baktēriju izraisītājiem. Jādomā, ka pēc augšējo elpceļu infekcijām, piemēram, ar A gripas vīrusiem (gripas izraisītājiem) vai β-hemolītiskiem streptokokiem, rodas imunoloģiska reakcija.
Ir zināms, ka lielākā daļa zāļu noteiktos apstākļos izraisa Šēnleina-Henoha purpuru, bet jo īpaši antibiotikas, pretiekaisuma līdzekļi (pretiekaisuma līdzekļi, piemēram, kortizons un nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi) un zāles, kas veicina ūdens izdalīšanos (tiazīdi).
Asinsvadu iekaisums
Antivielas, kas ir tā sauktie imūnglobulīni A (IgA), tiek nogulsnētas uz asinsvadu sieniņām Šēnleina-Henoha purpurā. Veidojas IgA imūnkompleksi, kas izraisa iekaisuma reakciju (komplementa aktivāciju), izraisot mazo asinsvadu iznīcināšanu ne tikai ādā, bet arī kuņģa-zarnu traktā un nierēs.
Šēnleina-Henoha purpurā šūnas, kas ražo IgA, proliferējas pārmērīgā daudzumā. IgA ir antivielas, kas parasti veido pirmo aizsardzību pret daudziem patogēniem.
Asinsvadu bojājuma rezultātā asinis nokļūst apkārtējos saistaudos, izraisot tipisku asiņošanu. Asinsvada iekaisuma reakciju tehniski sauc par vaskulītu. To sauc arī par III tipa alerģiju (Arthus reakcija).
Vai Šēnleina-Henoha purpura ir lipīga?
Tā kā Purpura Schönlein-Henoch ir autoimūns asinsvadu iekaisums, šī slimība nav lipīga. Piesardzības pasākumi nav jāievēro.
Pārbaudes un diagnoze
Ārsts noteiks diagnozi, pamatojoties uz raksturīgajiem simptomiem, kā arī citām izmeklēšanas metodēm un laboratorijas rādītājiem.
Medicīniskā vēsture un fiziskā pārbaude
Purpura Schönlein-Henoch nav noteiktas laboratoriskas vērtības, kas ļautu noteikt precīzu diagnozi. Tomēr ārsts slimību diagnosticē citos veidos. Lai to izdarītu, viņš vai viņa vispirms iegūst slimības vēsturi (anamnēzi). Iespējamie jautājumi, ko pediatrs var uzdot, ir:
- Cik ilgi jūsu bērnam ir bijusi precīza ādas asiņošana?
- Vai jūsu bērnam ir locītavu sāpes un/vai drudzis?
- Vai jūsu bērnam nesen ir bijusi saaukstēšanās?
- Vai esat ievērojuši kustību ierobežojumus spēļu vai sporta laikā?
- Vai jūsu bērns sūdzas par sāpēm vēderā vai sliktu dūšu?
- Vai esat pamanījis asinis bērna izkārnījumos vai urīnā?
- Vai jūsu bērnam ir caureja?
Tam seko fiziska pārbaude. Pediatrs pievērš īpašu uzmanību Šēnleina-Henoha purpurai raksturīgajam ādas izskatam. Ādas biopsija ir nepieciešama tikai tad, ja konstatējumi ir neskaidri. Ja tiek parādīts Purpura Schönlein-Henoch tipiskais izskats, tas nav nepieciešams. Histoloģiskā izmeklēšana var apstiprināt Šēnleina-Henoha purpura klātbūtni.
Bērna asins paraugā ārsts nosaka iekaisuma parametrus, piemēram, eritrocītu sedimentācijas ātrumu un C reaktīvo proteīnu. Parasti tie ir tikai nedaudz paaugstināti Schönlein-Henoch purpurā.
Turklāt ir jānosaka koagulācijas faktori, lai noskaidrotu, vai nav XIII koagulācijas faktora deficīta, jo tas izraisa noslieci uz asiņošanu.
Lai izslēgtu citas asinsvadu iekaisuma formas, tiek veiktas imūnglobulīnu (Ig), antinukleāro antivielu (ANA) un antineitrofilu citoplazmas antivielu (ANCA) asins analīzes. Schönlein-Henoch purpurā ANA un ANCA ir negatīvi.
Urīna un nieru testi
Urīna analīze var sniegt pierādījumus par nieru iesaistīšanos. Paaugstināts olbaltumvielu (proteinūrija) un sarkano asins šūnu (hematūrija) līmenis var liecināt par glomerulonefrītu.
Ja ilgstoši ir nieru darbības traucējumu pazīmes vai ja skartā bērna nieru darbība strauji pasliktinās, ārsts paņems audu paraugu no nieres (nieru biopsija).
Izkārnījumu pārbaude
Ultraskaņa
Ultraskaņas izmeklēšanu vēdera sāpju noteikšanai izmanto, lai noteiktu zarnu sienas asiņošanu un to, vai var būt invaginācija. Turklāt ārsts ar ultraskaņu pārbauda skarto locītavu, nieres un zēniem sēkliniekus.
Smadzeņu izmeklēšana
Ja ir aizdomas, ka vaskulīts ir skāris centrālo nervu sistēmu, parasti tiek veikta galvas magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) skenēšana.
Izslēgšanas diagnostika
Pamatojoties uz klīnisko izmeklēšanu un laboratorijas rezultātiem, ārsts mēģinās izslēgt citus apstākļus, piemēram, koagulācijas traucējumus, sepsi, septisku artrītu un citus vaskulīta veidus.
ārstēšana
Vairumā gadījumu bērniem ar Šēnleina-Henoka purpuru simptomi uzlabojas paši, un terapija nav nepieciešama. Hospitalizācija ieteicama tikai sarežģītas gaitas gadījumos ar sāpēm vēderā, drudzi, sāpīgām locītavu sūdzībām, sliktu vispārējo stāvokli, kā arī bērniem līdz divu gadu vecumam un pieaugušajiem (iespējama smaga gaita).
Smagas Šēnleina-Henoha purpuras ārstēšana
Nieru darbības traucējumu gadījumā tā sauktā kreatinīna vērtība urīnā sniedz informāciju par Šēnleina-Henoha nefrīta smagumu. Kreatinīns ir kreatīna sadalīšanās produkts, kas kalpo kā enerģijas rezerve muskuļos.
Ja kreatinīna līmenis ir nedaudz paaugstināts ilgāk par sešām nedēļām (mazāk nekā divi grami kreatinīna uz gramu urīna: 2g/g), var apsvērt lielas kortizona devas. Tos ievada apmēram divpadsmit nedēļas, un pēdējās nedēļās devu atkal pakāpeniski samazina (“samazinot”).
Saistībā ar nieru darbības traucējumiem ir iespējams paaugstināts asinsspiediens. Šajā gadījumā ārsts ar medikamentiem pielāgos Jūsu bērna asinsspiedienu līdz normai. Turklāt viņš ieteiks regulāri pārbaudīt bērna nieru darbību līdz diviem gadiem pēc Šēnleina-Henoka nefrīta.
