Idiopātiski plaušu fibroze (saukta arī par idiopātisku plaušu fibrozi vai IPF), saistaudi nevaldāmi veidojas plaušās. Rezultāts ir nopietni traucēts plaušu funkciju. Nav zināms slimības cēlonis.
Kas ir idiopātiska plaušu fibroze?
Idiopātisks plaušu fibroze ir hroniska plaušu slimība un tā forma plaušu fibroze. Slimības cēlonis nav zināms. Tāpēc to sauc par “idiopātisku” (no grieķu valodas idios - “es” un patoss - “ciešanas”). Tas ir lēnām progresīvs. Pārmērīgu remonta mehānismu rezultātā arvien vairāk saistaudi veidojas plaušās, progresējot slimībai (fibrozējoša slimība). Tā rezultātā plaušu audi kļūst arvien stīvāki un zaudē elastību. Tā rezultātā plaušu funkcija un jo īpaši skābeklis uzņemšana asinis ir ierobežoti. Idiopātiska plaušu fibroze ir reta parādība, un tā vīriešus ietekmē nedaudz biežāk nekā sievietes. Parasti to diagnosticē pēc 60 gadu vecuma. Bērnus tas neietekmē. Salīdzinot ar citām plaušu fibrozes formām, idiopātiskai plaušu fibrozei ir ātrāka gaita. Terapijas arī atšķiras.
Cēloņi
Idiopātiskas plaušu fibrozes cēloņi nav zināmi. Riska faktori ietver vecāku vecumu un smēķēšana. Šķiet, ka loma ir arī ģenētiskajiem faktoriem, tas ir, radinieku idiopātiskas plaušu fibrozes gadījumiem. Tomēr viss ģenētiskais fons vēl nav skaidrs. Slimībā dabisks plaušu remonta mehānisms darbojas nekontrolēti:
Rētām līdzīgs saistaudi veidojas, reaģējot uz maziem ievainojumiem alveolu (gaisa maisiņu) rajonā. Idiopātiskas plaušu fibrozes gadījumā tas notiek patoloģiski, un tiek veidots pārmērīgs saistaudu daudzums. Tā rezultātā plaušas kļūst arvien mazāk paplašināmas, un plaušu funkcija kļūst arvien ierobežotāka.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Idiopātiska plaušu fibroze sākas mānīgi, un sākumā tā bieži norit bez simptomiem. Tikai progresējot, parādās simptomi, kas līdzinās citiem plaušu fibrozes un sirds neveiksmes, cita starpā. Pacienti cieš no elpas trūkuma. Sākotnēji tas ir īpaši pamanāms piepūles laikā, bet vēlāk notiek arī miera stāvoklī. Turklāt var palielināties elpošanas ātrums. Pacienti bieži cieš no pastāvīgas klepus kas slikti reaģē uz klepus nomācošiem līdzekļiem. Ceturtā daļa pacientu ir ar stilba pirkstiem. Traucēta plaušu funkcija izraisa to trūkumu skābeklis, kas var vadīt uz tādiem simptomiem kā nogurums, zila nokrāsa uz lūpām un pirkstiem, apetītes zudums, un svara zudums.
Diagnoze un slimības progresēšana
Idiopātiskas plaušu fibrozes diagnozi var noteikt tikai tad, ja nav identificēts slimības cēlonis. Tāpēc iespējamie simptomu cēloņi vispirms tiek izslēgti a medicīniskā vēsture intervija. Cita starpā ir svarīgi zināt, vai pacientam ir bijusi saskare ar potenciālajiem izraisītājiem privātajā vai profesionālajā dzīvē un vai pacients lieto zāles, kas var izraisīt plaušu fibrozi. Klausoties plaušās, ārsts var dzirdēt rales kad elpošana Sākotnēji šīs skaņas rodas tikai plaušu apakšējās daļās, bet, progresējot slimībai, tās parādās arī citās plaušu zonās. Attēlveidošanas paņēmieni tiek izmantoti turpmākajā diagnostikā. Rentgens un CT (datortomogrāfija) skenē lāde uzrāda raksturīgas patoloģiskas plaušu audu struktūras un samazinātu plaušu daudzumu tilpums. Sākotnējā slimības stadijā šīs izmaiņas ir vieglāk novērojamas CT, nevis uz rentgens. Ja CT atklājumi nav pārliecinoši, plaušas biopsija var būt nepieciešama diagnozes apstiprināšanai. Tas ietver audu paraugu ņemšanu no plaušām, kuras pēc tam mikroskopā novērtē par slimiem audiem (patohistoloģiski). Lai izslēgtu diferenciāldiagnozes, var izmantot bronhu skalošanu. Tas ietver plaušu skalošanu ar šķīdumu, kuru pēc tam aspirē un pārbauda, vai nav specifisku šūnu sastopamības (citoloģiski). A plaušu funkcijas pārbaude atklāj traucētu plaušu darbību. Diferenciālās diagnozēs jāizslēdz citi plaušu fibrozes veidi, zāļu izraisīti plaušu bojājumi, HOPS (hroniska obstruktīva plaušu slimība), organizēšana pneimonija, difūzs alveolārais bojājums un kolagenoze (saistaudu slimība) .Idiopātiska plaušu fibroze sākas mānīgi. Tomēr pēc tam tas progresē straujāk nekā citas plaušu fibrozes formas, un tā prognoze ir sliktāka. Skartie pēc diagnozes vidēji dzīvo trīs gadus. Tikai 20 līdz 40 procenti slimnieku pēc diagnozes noteikšanas dzīvo piecus gadus vai ilgāk. Letalitātes līmenis ir 70 procenti. Tomēr slimības gaita katram pacientam var būt ļoti atšķirīga. Cēloņi tam nav zināmi. Idiopātiska plaušu fibroze var dot priekšroku arī citiem plaušu slimības un infekcijas, kas savukārt var vadīt līdz akūtai plaušu fibrozes pasliktināšanās. Pēc tam tas strauji progresē ar pēkšņu masveida plaušu funkcijas pasliktināšanos un var būt letāls.
Komplikācijas
Plaušu fibrozes rezultātā plaušu funkcija parasti samazinās. Tas var vadīt dažādiem simptomiem pacientam un vairumā gadījumu pasliktina skartās personas dzīves kvalitāti. Pacienta spēja tikt galā uzsvars ievērojami samazina plaušu fibroze, kas kļūst acīmredzama nogurums. Pacienti cieš no elpas trūkuma, kas bieži noved pie panikas lēkmes vai svīšana. sirds var rasties arī problēmas, un sliktākajā gadījumā pacients var nomirt no sirds nāves. Nogurums un svara zudums. Sakarā ar nepietiekamo skābeklis, iekšējie orgāni un ekstremitātes var tikt bojātas vai pilnībā nomirt. Turklāt palielinās elpošanas ātrums un smags klepus. Parasti komplikācijas rodas, ja plaušu fibrozes ārstēšana sākas vēlu. Tas tiek darīts ar medikamentu palīdzību un var ierobežot simptomus. Smagos gadījumos transplantācija nepieciešama pacienta dzīvība. Dažos apstākļos dzīves ilgumu ierobežo un samazina plaušu fibroze.
Kad jāredz ārsts?
Idiopātiska plaušu fibroze sākotnēji neizraisa noteiktus simptomus. Ja pēkšņi rodas elpas trūkums vai pastāvīgi, jākonsultējas ar ārstu klepus ko nevar attiecināt uz kādu konkrētu cēloni. Medicīniskā palīdzība ir nepieciešama vēlākais, kad tiek pievienots smags nogurums un ārējas izmaiņas. Personām, kuras pamana zilu lūpu un pirkstu krāsas maiņu vai svara zudumu, tas nekavējoties jānoskaidro. Ja parādās stilba pirkstiņi, tajā pašā dienā jākonsultējas ar medicīnas speciālistu. Tas jo īpaši attiecas uz riska faktori piemēram, alkohols un nikotīns vai vecāks vecums. Pēc ilgstošas plaušu slimības ir arī paaugstināts idiopātiskas plaušu fibrozes attīstības risks. Ja komplikācijas, piemēram, pastāvīgas elpošana rodas problēmas vai smags nogurums, tiek norādīta slimnīcas vizīte. Apziņas traucējumu un akūtas elpošanas distresa gadījumā jāsauc neatliekamās palīdzības ārsts. Ārstēšana jāveic primārās aprūpes ārstam vai plaušu speciālistam. Atkarībā no cēloņa var konsultēties arī ar kardiologu.
Ārstēšana un terapija
Idiopātiskas plaušu fibrozes ārstēšanai nav izšķirošas ietekmes uz skartās personas izdzīvošanu un dzīves kvalitāti. Kamēr citas plaušu fibrozes formas var ārstēt ar kortikosteroīdiem un imūnsupresanti, idiopātiska plaušu fibroze nereaģē uz šiem medikamentiem. Terapija slimības mērķis ir palēnināt vai, ja iespējams, apturēt saistaudu patoloģisko veidošanos. Turklāt simptomātiski terapija lieto pacienta simptomu ārstēšanai. Progresīvos posmos ilgtermiņa terapija ar skābekli ir nepieciešams. Piemērotos gadījumos plaušu transplantācija var veikt kā pēdējo līdzekli. Šajā procedūrā slimās personas plaušas tiek pilnībā aizstātas ar donora plaušām.
Perspektīvas un prognozes
Idiopātisko plaušu fibrozi raksturo strauja fibrozes progresēšana. Tādējādi tam ir vissliktākā prognoze starp visām plaušu fibrozes formām. Atšķirībā no citām plaušu fibrozes formām, idiopātiskā varianta cēlonis nav zināms. Tādējādi nevienu pamatslimību nevar ārstēt, lai apturētu slimības progresēšanu. Dažādi medikamenti var palēnināt slimības progresēšanu, taču joprojām nav ilgtermiņa rezultātu, kas ļautu ticami prognozēt. Nav iespējams izārstēt idiopātisku plaušu fibrozi; labākajā gadījumā simptomus, kas saistīti ar ārstēšanu, var mazināt. Plaušu saistaudu pārveidošanas rezultātā var rasties dažādas komplikācijas, kas ievērojami pasliktina prognozi. Tās ietver izmaiņas sirds kas ved uz labo pusi sirds mazspēja spiediena palielināšanās rezultātā plaušu cirkulācija slimības laikā. Idiopātiskas plaušu fibrozes letalitāte ir aptuveni 70 procenti. Pēc diagnozes pacienti ar idiopātisku plaušu fibrozi dzīvo apmēram trīs gadus. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir no 5 līdz 20 procentiem. Tas nozīmē, ka piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas 40 līdz 20 no 40 pacientiem joprojām ir dzīvi. Tomēr dzīves kvalitāte ir ievērojami ierobežota, īpaši slimības progresēšanas stadijās. Piemēram, pacienti bieži ir atkarīgi no ilgstošas skābekļa terapijas vai arī viņiem jāgaida donora plaušas orgānu transplantācija.
Profilakse
Citas plaušu fibrozes formas var novērst, izvairoties no to attiecīgajiem izraisītājiem. Tā kā idiopātiskas plaušu fibrozes cēloņi nav zināmi, tas šajā gadījumā nav iespējams. Tomēr smēķēšana tiek uzskatīts par riska faktoru, no kura var izvairīties.
Follow-up
Turpmākā idiopātiskās plaušu fibrozes aprūpe ir saistīta ar saistaudu progresējošas turpmākas attīstības palēnināšanu. To var izdarīt tikai medicīniskās ārstēšanas kontekstā. Tādēļ pacientiem nepieciešama ilgstoša medicīniskā aprūpe, kas ietver regulāras pārbaudes. Kaut arī nav īpašu ieteikumu par pašpalīdzību, skartie var apstāties smēķēšana lai aizsargātu viņu organismu. Ja ir zināmi citi iespējamo simptomu izraisītāji, arī no tiem pēc iespējas jāizvairās. Zāļu ārstēšana pēcapstrādes posmā jāievēro precīzi saskaņā ar ārsta ieteikumiem. Turklāt cietušajiem būtu jārūpējas, lai viņi fiziski nenodarbotos pārāk daudz. Elpošana grūtības var liecināt par plaušu infekciju, tāpēc ir ieteicams agri apmeklēt ārstu. Atkarībā no slimības smaguma, ģimenes locekļiem un draugiem par to jāzina, lai vajadzības gadījumā varētu palīdzēt. Mīlīga aprūpe stiprina pacientu un nodrošina uzlabošanos veselība. Ja nepieciešams, noder arī psiholoģiskais atbalsts. Arī kontakts ar citiem slimniekiem pozitīvi ietekmē pacienta garastāvokli un atveseļošanos.
Ko jūs varat darīt pats
Parasti skartajai personai ar šo slimību nav pieejamas pašpalīdzības iespējas. Šī iemesla dēļ pacienti vienmēr ir atkarīgi no medicīniskās palīdzības. Tomēr smēķēšana var būt slimības riska faktors, tāpēc skartajai personai vajadzētu atturēties no smēķēšanas. Ja ir zināms cits izraisītājs, kas izraisa slimības simptomus, no tā arī jāizvairās. Pacienti ir atkarīgi no zāļu lietošanas. Viņu ikdienas dzīvē ir jāizvairās no fiziski smagām darbībām. Var palielināties arī infekcijas un plaušu iekaisuma risks, tādēļ, ja rodas elpošanas problēmas, vienmēr nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Smagos gadījumos pacienti paļaujas uz draugu un ģimenes atbalstu. Šajā gadījumā sirsnīga aprūpe pozitīvi ietekmē slimības gaitu. Plaušu transplantācijas gadījumā var būt nepieciešams psiholoģisks atbalsts. To var nodrošināt arī ģimenes locekļi un draugi, un kontakts ar citiem pacientiem var arī pozitīvi ietekmēt pacienta psiholoģisko stāvokli.
