Morbus haemorrhagicus neonatorum ir asinis recēšana, kas var ietekmēt zīdaiņus un ir saistīta ar K vitamīns. K vitamīna ir būtiska dažādu koagulācijas faktoru sintēzei. Lai ārstētu traucējumus, nepieciešamo intravenoza aizstāšana vitamīns notiek zīdainī.
Kas ir hemorāģiska jaundzimušo slimība?
Asinis sarecēšana pasargā cilvēku no infekcijas un ārkārtas asins zuduma. Koagulācijas centrālais elements ir tā sauktā koagulācijas kaskāde, kurā iesaistītas dažādas endogēnas un svešas vielas. Koagulācijas traucējumi var izpausties a asiņošanas tendence. Bieži vien ir ģenētisks cēlonis. Turpretī ārējs cēlonis ir atbildīgs par asiņošanas tendence pacientu ar hemorrhagicus neonatorum. Šīs patoloģiskās parādības izpausmes vecums ir zīdaiņa vecums. Tādējādi ar asiņošanu saistīto simptomu kompleksu augļiem un jaundzimušajiem sauc par hemorāģisko slimību. Ietekmētās personas cieš no a stāvoklis ko sauc par hemorāģisko diatēzi, kas izpaužas kā nenormāli ilgstoša vai patoloģiski smaga asiņošanas tendence traumas apstākļos. Asiņošanu no nepietiekamiem cēloņiem dažreiz sauc arī par hemorāģisko diatēzi. Dažos gadījumos šīs trīs pazīmes ir vienlaicīgi.
Cēloņi
K vitamīna ir svarīga loma asinis sarecēšana. Cilvēka ķermenī taukos šķīstošs vitamīns ir iesaistīts dažādu ražošanā proteīni. Šis proteīni galvenokārt ir asins recēšanas olbaltumvielas, ko sauc arī par asins recēšanas faktoriem. Tādējādi, ja nepietiek vitamīns K organismā organisms nespēj pietiekami radīt sarecēšanai nepieciešamos asinsreces faktorus. Šī saistība nosaka hemorāģiskās jaundzimušo slimības cēloņsakarību. Galvenais šo koagulācijas traucējumu cēlonis ir K vitamīna deficīts, kura dēļ zīdaiņa ķermenis veido pārāk maz asinsreces faktoru, lai nodrošinātu pietiekamu asins recēšanu. Vitamīns galvenokārt attiecas uz II, VII, IX un X asinsreces faktoriem. Papildus nepietiekams uzturs mātes laikā grūtniecība, pretkrampju līdzeklis terapija ar narkotikas piemēram, hidantoīns un primidons var vadīt līdz šādam jaundzimušā organisma trūkumam. antibiotika ārstēšanas laikā grūtniecība var būt arī cēloņsakarība. Ja trūkums nav jau kopš dzimšanas, pirms tā bieži vien ir parenterāls uzturs zīdainim.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Vairumā gadījumu hemorāģiska jaundzimušo slimība ir sastopama jau kopš dzimšanas. Tikai reti parādība parādās ietekmes dēļ pēc grūtniecība. Tomēr, ja K vitamīna deficīts ir jau kopš dzimšanas, tam nav jāpauž uzreiz pēc piedzimšanas. Vairumā gadījumu asinsreces traucējumi vismaz pirmās dzīves nedēļas laikā izpaužas sava veida agrīnā formā. Šajā agrīnajā formā hemorāģiskā jaundzimušo slimība cefalematomas formā kļūst acīmredzama starp jaundzimušā dzīves trešo un septīto dienu. Citi neizskaidrojami zilumi āda var būt arī pazīmes. Piemēram, dermas bojājumi attiecas uz intrakraniālu asiņošanu. Turklāt asiņošana āda un kuņģa-zarnu trakta asiņošana var klāt. Asiņošanai nav acīmredzama iemesla. Ja hemorrhagicus neonatorum nav no dzimšanas, tas parasti ir samazināts koncentrācija K vitamīna mātes piens. Šādi iegūta novēlota koagulopātijas forma pirmajos trīs dzīves mēnešos kļūst redzama kā intrakraniāla asiņošanas tendence.
Slimības diagnostika un gaita
Zīdaiņa dzīves pirmajā nedēļā ārsts bieži diagnosticē hemorāģisko jaundzimušo slimību. Galvenais faktors, kas aizdomas par koagulācijas traucējumiem, ir āda. Laboratoriskā diagnostika uzrāda ilgstošu protrombīna laiku patoloģiskas formas formā Ātra vērtība. Gan asiņošanas laiks un daļējais tromboplastīna laiks parasti izrādās normāls laboratorijas diagnostika. Hemorāģiska jaundzimušo slimība jānošķir no citiem koagulācijas traucējumiem. Šis diferenciāldiagnoze galvenokārt var noteikt, nosakot K vitamīna līmeni. Pacientu prognoze ir lieliska.
Komplikācijas
Hemorāģiskas jaundzimušo slimības rezultātā skartie cilvēki cieš no zilumiem, kas var rasties visā ķermenī. Simptomi bieži var izpausties dažas nedēļas pēc piedzimšanas un nav saistīti ar jebkādu spēka ietekmi uz ķermeni. Parasti tie notiek spontāni un neizskaidrojami. Turklāt starp ādu var rasties asiņošana. Skartā persona cieš no sāpes, kas var izpausties raudājot, īpaši bērniem. Parasti pašdziedināšanās nenotiek, tāpēc hemorāģiskās jaundzimušo slimības ārstēšana ārstam ir nepieciešama jebkurā gadījumā. Dažos gadījumos bērna vecāki cieš arī no psiholoģiskas neērtības, jo viņi vispirms nespēj noteikt zilumu cēloni. Hemorrhagicus neonatorum ārstēšanu parasti veic, pievienojot vitamīni un ar asins pārliešanu. Tas nerada turpmākas komplikācijas. Sliktākajā gadījumā asiņošana smadzenes var rasties letāls iznākums. Šī iemesla dēļ jebkurā gadījumā jāidentificē asiņošanas avots un jāpārtrauc asiņošana, lai šīs komplikācijas nenotiktu. Tomēr hemorāģiskā jaundzimušo slimība parasti nesamazina dzīves ilgumu.
Kad jāredz ārsts?
Hemorāģiska jaundzimušo slimība parasti notiek tikai jaundzimušajiem. Tā kā zīdaiņi ir daļa no riska grupas viņu dabiskās nespējas dēļ rīkoties, vecākiem jāuzrāda paaugstināta modrība. Jaundzimušos vienmēr intensīvi pārbauda tūlīt pēc piedzimšanas klātesošie akušieri. Tiek pamanīti un dokumentēti esošie pārkāpumi vai novirzes. Nepieciešamo medicīnisko aprūpi apmācīts personāls rūpējas parastajās procedūrās. To pašu procedūru var nodrošināt, ja dzemdības tiek veiktas dzemdību centrā vai mājas dzemdības, kurās ir vecmāte. Tādēļ vecākiem šajos gadījumos nav jārīkojas. Ja spontāna dzemdība notiek bez akušiera, pēc iespējas ātrāk jāorganizē mātes un bērna nogādāšana tuvākajā slimnīcā. Ja pirmie simptomi parādās dažas dienas pēc dzemdībām, ir nepieciešams ārsts. Zilumi, asiņošana vai ādas krāsas izmaiņas norāda uz esošu pārkāpumu, kas jāpārbauda un jānoskaidro. Atvērt brūces jāārstē sterili, lai to novērstu baktērijas no iekļūšanas organismā. Sliktākajā gadījumā pastāv arī draudi sepsis un tādējādi potenciāls apdraudējums bērna dzīvībai. Asins traucējumi apgrozība, sāpes vai jaundzimušā uzvedības anomālijas jāpiesaka ārstam. Ja rodas traucējumi sirds ritms, vai, ja ir sirdsklauves vai atteikums barot, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu.
Ārstēšana un terapija
Atšķirībā no daudziem citiem koagulācijas traucējumiem, hemorāģisko jaundzimušo slimību var ārstēt cēloņsakarībā. Tādējādi stāvoklis tiek uzskatīts par ārstējamu un parasti neprasa daudz vairāk nekā trūkstošā vitamīna aizstāšanu. Vairumā gadījumu aizstāšana terapija sastāv no intravenozas aizstāšanas. Ja trūkums nav ārkārtējs, pārvalde cēloņsakarībai pietiek ar vienu līdz diviem miligramiem vitamīna. Intravenoza pārvalde vitamīna novērš nepietiekamu daudzumu absorbcija ko veic bērns zarnu flora. Asins pārliešana ir nepieciešama tikai ārkārtīgi retos ārkārtējos gadījumos. Asins koagulācijai nozīmīgās vērtības tiek cieši noteiktas terapija. Parasti asins koagulācija stabilizējas dažu dienu laikā. Ja asiņošana ir notikusi iekšējie orgāni, lai apturētu asiņošanas avotu, var būt nepieciešama papildu medicīniska iejaukšanās. Nāvējoša komplikācija būtu asiņošana smadzenes, jo tas varētu izraisīt triekalīdzīgi simptomi. Tomēr smadzeņu asiņošana parasti nenotiek hemorāģiskas jaundzimušo slimības gadījumā.
Perspektīvas un prognozes
Jo agrāk tika atklāta slimības haemolyticus neonatorum esamība, jo labākas prognozes un iespējas atgūties. Daudzos no skartajiem bērniem slimība pat izzūd bez ārstēšanas vai lietojot gaismas terapija vienatnē. Neskatoties uz to, dažos īpaši smagos gadījumos slimība var attīstīties dzīvībai bīstamā proporcijā. Tas jo īpaši notiek, ja netiek piemērota piemērota terapija. Tad pastāv iespēja, ka slimi bērni var nomirt no briesmīgajām slimības komplikācijām. Bez terapijas vienmērīgi progresējoša hemolīze tieši pēc piedzimšanas izraisa bīstamu hiperbilirubinēmiju un tādējādi netieši nodara kaitējumu bērnam bilirubīns. Īpaši sastopams muskuļu vājums jaundzimušajiem jau var liecināt par encefalopātijas sākumu. Kā kaitējumu smadzenes palielinās, skartie zīdaiņi attīstās vispārināti spasticitāte un krampji. Bieži rodas arī elpošanas mazspēja un plaušu asiņošana. Aptuveni 25% no skartajiem augļiem rodas izteiktas pazīmes anēmija ar bīstamu hemoglobīns koncentrācija zem 8 g / dL jau starp 18. un 35. grūtniecības nedēļu anti-D dēļ. Ja to neārstē, tas izraisa hipoksiju, acidoze, aknas bojājumi un splenomegālija. Kas savukārt savukārt noved pie masīvas tūskas tendences ietekmētajos augļos. Turklāt vēl tādas komplikācijas kā plaušu tūska kā arī plaušu asiņošana var vadīt līdz agrai nāvei.
Profilakse
Var novērst hemorāģisko jaundzimušo slimību. Profilaktiski K vitamīns bagātinātāji pēc noklusējuma tiek doti zīdainim pēc piedzimšanas. Vitamīnu ievada vienu reizi starp trešo un desmito dzīves dienu un atkārto ap 28. dzīves dienu. Vairumā gadījumu aizvietotā vitamīna daudzums atbilst ieteicamajiem diviem miligramiem. Tā kā šis profilakses pasākums slimnīcās jau sen ir standarta prakse, hemorāģiska jaundzimušo slimība tagad notiek tikai retos gadījumos.
Follow-up
Vairumā gadījumu nav īpašu vai tiešu pasākumus skartajai personai ir pieejama hemorāģiska jaundzimušā slimība. Šī iemesla dēļ agrīna diagnostika ir svarīga šai slimībai, lai savlaicīgi novērstu komplikāciju un simptomu rašanos. Gadījumā, ja kāda persona vēlas iegūt bērnus, viņam vai viņai jāmeklē ģenētiskā pārbaude un konsultācijas, lai novērstu slimības atkārtošanos bērniem. Slimību salīdzinoši labi var ārstēt ar dažādu medikamentu palīdzību un bagātinātāji. Skartajai personai vienmēr jāpievērš uzmanība pareizai devai un arī regulārai uzņemšanai, lai simptomus atvieglotu pareizi un pastāvīgi. Tāpat regulāri jāpārbauda iekšējie orgāni un asins vērtības ir ļoti svarīgas, lai agrīnā stadijā atklātu citas sūdzības. Dažādu ārstēšanas vai ķirurģiskas iejaukšanās gadījumā skartajai personai vienmēr jāinformē ārsts par slimību haemorrhagicus neonatorum, lai nerastos komplikācijas. Tālāk pasākumus skartajai personai ar šo slimību parasti nav pieejama. Iespējams, ka hemorrhagicus neonatorum slimība samazina pacienta paredzamo dzīves ilgumu, lai gan vispārēju prognozi nevar sniegt.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Jo asiņošanas laiks ir ievērojami pagarināts K vitamīna trūkuma dēļ, slims bērns jāizturas ar īpašu piesardzību. Visas māsu darbības, piemēram, bērna nēsāšana apkārt, šūpošana vai autiņbiksīšu maiņa, jāsamazina līdz vajadzīgajam minimumam, lai izvairītos no jaunas asiņošanas. Steidzami jāizvairās no spēcīga spiediena uz ķermeņa reģionu vai ķermeņa daļu, lai nesavainotu mazāko kuģi. Āda regulāri jānovēro tā saukto petehijas (vismazākās asiņošanas no ādas) vai lielāki sasitumi. Tāpat jāpārbauda, vai izkārnījumos nav pārkāpumu, piemēram, svaigu asiņu nogulsnes vai sagremotas asinis (darvas izkārnījumi). Tomēr it īpaši melnas, darvas izkārnījumus var sajaukt arī ar parastajiem mekonijs, kas pazīstams arī kā dzemdību izkārnījumi. Kad attiecīgie asins parametri ir normalizējušies, jaundzimušo var kopt un atkal pieskarties kā parasti. Ir ļoti svarīgi, lai bērns saņemtu standarta K vitamīna devas, kas tiek ievadītas pēc piedzimšanas, 3., 10. un 28. dzīves dienā. Šim nolūkam steidzami jāveic atbilstošas medicīniskās iecelšanas. Arī pediatrs to atkārtoti norādīs.
