Desmoidais audzējs ir audzējs, kas veidojas uz muskuļu fascijas. Tas pieder pie fibromatozes grupas.
Kas ir desmoidais audzējs?
Fibromatozes ir labdabīgi izaugumi saistaudi ka bieži augt ļoti agresīvi. Viņi iefiltrējas apkārtnē, un pat pēc ķirurģiskas izņemšanas bieži atkārtojas. Desmoidais audzējs attīstās, sākot no muskuļu apvalkiem. Tos sauc arī par muskuļu fascijām. Desmoidais audzējs faktiski ir labdabīgs, taču, tā kā tas bieži aug infiltrējoties apkārtējos audos, tas tiek klīniski klasificēts kā zema ļaundabīga sarkoma. Slimība ir ļoti reta. Tikai 0.1 procents no visiem audzējiem ir desmoidi audzēji. Saslimstība ir viena no četriem miljoniem. Sievietes tiek skartas ievērojami biežāk nekā vīrieši. Audzējs bieži rodas vēderā pēc grūtniecība. Bērniem un pusaudžiem audzējs biežāk attīstās rokās, kājās, vadītājs or kakls. Bērniem vīriešiem un pusaudžiem slimība attīstās biežāk nekā meitenēm. Audzēji var spontāni regresēt vai turpināties augt lēnām. Augšana ietekmē kaimiņu orgānus, kā rezultātā iekaisums un funkcionālie traucējumi.
Cēloņi
Desmoidā audzēja cēloņi lielākoties nav zināmi. Ilgu laiku bija aizdomas par ģenētisko noslieci. Tomēr vairumā gadījumu audzēji rodas bez ģimenes saiknes. Acīmredzot pastāv saistība starp desmoidālajiem audzējiem un ģimenes adenomatozo polipozi (FAP). Šo reto traucējumu raksturo vairāki polipi iekš gļotādas no kols un taisna sirds. polipi rodas vecumā no 15 līdz 30 gadiem un bieži deģenerējas. Desmoidie audzēji regulāri rodas kopā ar šo slimību. Audzēji ietekmē 10 līdz 15 procentus no visiem pacientiem ar FAP. Ir arī aizdomas, ka pastāv hormonālas ietekmes. To apstiprina fakts, ka audzēji rodas laikā grūtniecība vai neilgi pirms tam menopauze. Laikā menopauze, daudzi audzēji spontāni regresē. Audzēja šūnās ir hormonu receptori. Tas liecina par to estrogēni jo īpaši var veicināt audzēju attīstību. Iespējams arī, ka traumas veicina desmoīdu audzēju attīstību. Zinātniskajā literatūrā ir pierādījumi, ka audzēji var rasties rētas. Daudzi pacienti ziņo, ka audzēji pirmo reizi parādījās pēc fiziskas traumas. Tomēr precīzs izcelsmes mehānisms šajā gadījumā joprojām nav skaidrs. Iespējams, šūnu disfunkcija rodas laikā brūču dziedēšana.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Audzēji var rasties jebkurā vecumā un ietekmēt visus muskuļus. Tie ir pamanāmi ar dažāda izmēra taustāmiem pietūkumiem un izraisa muskuļu, vēdera vai nervu sāpes. Dažiem pacientiem sāpes var būt pietiekami smags, lai pieprasītu spēcīgus pretsāpju līdzekļus. Funkcionālie traucējumi un iekaisums var rasties orgānu saspiešanas vai nervi. Atkarībā no audzēja atrašanās vietas ķermeņa kustīgums var būt ierobežots. Ja audzēji rodas kopā ar polipi or tauku cistas, tas liecina par ģimenes adenomatozu polipozi. Parasti slimība progresē diezgan lēni. Tomēr var rasties pēkšņas izaugsmes lēcieni. Slimības gaitā var attīstīties papildu audzēji. Tie bieži tiek lokalizēti sākotnējā audzēja tuvumā, bet var parādīties arī citās ķermeņa vietās. Tā kā audzēji nav pakļauti ļaundabīgai transformācijai, tie nav metastāzes.
Diagnoze
MRI un CT skenēšana tiek veikta, ja ir aizdomas par desmoidālo audzēju. Lai gan izmeklējumi ļauj audzējus rupji vizualizēt, precīza robežu noteikšana nav iespējama. It īpaši, ja audzēji atrodas vēdera dobumā, precīzi noteikt ir grūti. Tādējādi CT un MRI kalpo sākotnējās diagnozes noteikšanai. Šī sākotnējā diagnoze jāapstiprina ar audu patoloģisku izmeklēšanu biopsija. No audzēja iegūtie audi biopsija histoloģiski pārbauda patologs. Tas ļauj reģistrēt audzēja īpašības. Histoloģiskā izmeklēšana atklāj vārpstas formas šūnas, kuras atdala Kolagēns audi. Audzējs ir pelēcīgi balts un rupjas konsistences. Tas reti izaug lielāks par pieciem centimetriem.
Komplikācijas
Desmoidā audzēja dēļ pacienti parasti piedzīvo smagu stāvokli sāpes. Bieži vien šīs sāpes pacientiem ir tik stipras, ka jālieto pretsāpju zāles. Var būt arī sāpes miera stāvoklī, kas rodas pat tad, kad muskuļi netiek sasprindzināti. Tā kā tas ir a vēzis, turpmākās komplikācijas un diskomforts ir ļoti atkarīgs no diagnozes noteikšanas laika. Visbiežāk notiek saspiešana nervi vai orgāni, no kuriem iekaisums var attīstīties. Nav arī iespējams paredzēt, vai simptoms progresēs lēni vai ātri, tāpēc pacients ir atkarīgs no regulārām pārbaudēm. Diagnoze tiek noteikta ar MRI palīdzību. Vai desmoidā audzēja noņemšana ir nepieciešama, ir atkarīgs no audzēja stāvokļa un izplatības vēzis. Visos gadījumos nav nepieciešams noņemt audzēju. Diemžēl daudzos gadījumos izņemšanas rezultātā tiek sagrauta, atstājot pacientu ikdienā ļoti ierobežotu. Bieži notiek kustību ierobežojumi, un tie, kurus tas skar, nereti cieš no psiholoģiskām neērtībām. Pēc ķirurģiskas noņemšanas ķīmijterapija parasti tiek ievadīts arī. Ja audzēji tiek veiksmīgi noņemti, turpmākas komplikācijas nerodas un dzīves ilgums netiek samazināts.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Ja ir neparasts pietūkums, kas izraisa muskuļu sāpes vai nervu traucējumiem, ātri jākonsultējas ar ārstu. Šīs pazīmes norāda uz desmoidālo audzēju, kas jebkurā gadījumā ir jāprecizē un vajadzības gadījumā jāārstē. Citas brīdinājuma zīmes, kas jāprecizē, ir funkcionālie traucējumi un muskuļu iekaisums. Līdzīgi var būt pārvietošanās ierobežojumi un vairākas citas sūdzības. Ņemot vērā iespējamo simptomu dažādību, jākonsultējas ar ārstu, īpaši, ja ir nosliece. Sievietes ir īpaši pakļautas riskam grūtniecība vai neilgi pirms tam menopauze. Cilvēki, kuriem ģimenes anamnēzē ir bijusi adenomatoza polipoze, ir uzņēmīgi arī pret desmoidālajiem audzējiem, un viņiem iepriekš jābrīdina iepriekš minētās brīdinājuma zīmes. Ja pēkšņi izaugsmes lēciens rodas, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Tas pats attiecas uz gadījumiem, kad rodas stipras sāpes vai vispār tiek novērots pieaugošs diskomforts. Desmoidālo audzēju var labi ārstēt, taču tas prasa regulāru novērošanu. Kaut arī daži audzēji regresē spontāni, medicīniska paskaidrojums joprojām ir nepieciešams.
Ārstēšana un terapija
Ilgu laiku desmoidos audzējus ārstēja tikai ar operāciju. Tomēr daži ķirurgi un pat onkologi tagad uzskata, ka desmoidālā audzēja noņemšana ne vienmēr ir obligāta. Atkarībā no audzēja atrašanās vietas operācija ar pilnīgu audzēja noņemšanu var izraisīt sakropļošanu. Tāpēc pēc apstiprinātas diagozes daži ārsti iesaka gaidīt un redzēt, vai audzējs turpina attīstīties. Daži audzēji spontāni regresē vai pārstāj augt. Ķirurģiskā ārstēšana ir paredzēta galvenokārt tad, kad audzējs ir lokalizēts. Iegultās artērijas, nerviun vēnas, no otras puses, rada risku. Jāizvairās no operācijas, īpaši attiecībā uz mezenteriskiem audzējiem. Pastāv liels komplikāciju risks, tāpēc šos audzējus parasti ārstē narkotikas. Parasti antihormonālu ārstēšanu veic ar pretiekaisuma līdzekļiem.estrogēni piemēram, tamoksifēns. Antihormonālos preparātus lieto kopā ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem narkotikas. Tādā veidā bieži var panākt atbrīvojumu no sāpēm un simptomiem. Tomēr zāļu rezultātā audzējs reti pilnībā regresē terapija. Pašlaik tiek veikti pētījumi, lai noteiktu, vai starojums terapija var būt alternatīva operācijai. Jo īpaši, ja audzēju nevar pilnībā novērst ar operāciju, starojumu terapija varētu būt izdevīgi.
Perspektīvas un prognozes
Desmoidā audzēja prognoze ir saistīta ar audzēja slimības veidu un audzēja lielumu. Jo lielākas audu izmaiņas, jo mazāk labvēlīga ir turpmākā slimības gaita un izredzes uz to izārstēt. Ja desmoidais audzējs atrodas vēdera dobumā, bieži ir draudošas sekas. Risks zarnu aizsprostojums ir palielināts. Tādējādi dzīvībai bīstama stāvoklis pastāv. Smagos gadījumos pastāv draudi sepsis vai hidronefroze. Ar šīm komplikācijām pacienta dzīves ilgums tiek saīsināts. Ja audzēja noņemšanai jāveic atkārtotas ķirurģiskas procedūras, palielinās arī saslimstības risks pacientam. Ja desmoidālais audzējs atrodas ārpus vēdera dobuma, prognoze uzlabojas. Ķirurģiskas procedūras laikā audzējs parasti tiek noņemts, un pēc tam pacients tiek atbrīvots no ārstēšanas. Atkārtošanās notiek aptuveni 70% novēroto gadījumu. Tā kā šīs slimības atkārtošanās biežums ir ārkārtīgi augsts, regulāri jāveic kontroles izmeklējumi. Turklāt apkārt esošam audzējam bieži veidojas citi mazāki desmoidālie audzēji. Ķirurģiskā iejaukšanās netiek veikta visos gadījumos. Atkarībā no audzēja atrašanās vietas sekas var būt pārāk krasas. Ja pastāv paralīzes risks, ārsti bieži izlemj pret operāciju.
Profilakse
Tā kā precīzs desmoidālo audzēju cēlonis nav zināms, profilakse nav iespējama.
Turpmāka aprūpe
Desmoidālā audzēja gadījumā skartā persona galvenokārt ir atkarīga no agrīnas šī audzēja diagnosticēšanas un noteikšanas, lai izvairītos no turpmākām komplikācijām vai diskomfortu. Jo agrāk audzējs tiek atklāts, jo labāk ir arī turpmākā šīs slimības gaita, jo tas arī nevar nonākt līdz pašdziedināšanai. Tomēr pasākumus un desmoidālo audzēju pēcapstrādes iespējas ir ļoti ierobežotas, tāpēc skartā persona vienmēr ir atkarīga no visaptveroša ārsta ārstēšanas. Vairumā gadījumu desmoidālajam audzējam ir nepieciešama ķirurģiska procedūra. Pēc tam skartajai personai jebkurā gadījumā vajadzētu atpūsties un rūpēties par savu ķermeni. Būtu jāatturas no centieniem vai citām saspringtām darbībām, lai neradītu nevajadzīgu slodzi ķermenim. Vairumā gadījumu desmoidālo audzēju skartie ir atkarīgi arī no draugu un ģimenes palīdzības un atbalsta. Šajā kontekstā mīloša un intensīva aprūpe pozitīvi ietekmē arī slimības gaitu. Pat pēc veiksmīgas desmoidālā audzēja noņemšanas ir ieteicams veikt regulārus izmeklējumus, lai agrīnā stadijā atklātu citus audzējus. Iespējams, ka šī slimība samazina arī skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.
Ko jūs varat darīt pats
Terapija, kas pielāgota katram pacientam, ir ļoti svarīga. Pēc ārstēšanas veikšanas var dzīvot lielā mērā normālā dzīvē. Tas ietver regulāras pārbaudes un, ja nepieciešams, atbilstošas papildu procedūras. Noteiktos apstākļos saistībā ar slimību var rasties sāpes. Šajā gadījumā ieteicams sazināties ar vietējo vai valsts sāpju centru, lai iegūtu padomu, kā rīkoties šajā gadījumā. Pašlaik nav konkrētu pasākumus ir zināmi, ar kuru palīdzību būtu iespējams novērst paša desmoidālā audzēja sākotnēju parādīšanos vai atkārtošanos. Šī iemesla dēļ pašpalīdzības ieteikumi lielā mērā aprobežojas ar pēc iespējas normālāku dzīvi un, ja nepieciešams, sazināšanos ar pacientu organizāciju un / vai pašpalīdzības grupu. Labs kontakts skartajiem ir organizācija SOS-DESMOID. Vērtīgu informāciju var iegūt šeit. Ir iespējams arī apmainīties ar informāciju ar citām skartajām personām. Tas ir ļoti svarīgi, jo īpaši attiecībā uz slimībām, kas ir salīdzinoši reti. Zinot, ka neesat viens, varat izdarīt daudz laba un pat dot nozīmīgu ieguldījumu vispārējās pašsajūtas uzlabošanā.
