Hemolīze: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Hemolīze vai hemolītiska anēmija, ir sarkanās krāsas iznīcināšana asinis šūnas dažādu iespējamo cēloņu dēļ, kurus ir grūti novērst un ārstēt, un smagos gadījumos bieži vien var vadīt līdz nāvei.

Kas ir hemolīze?

Hemolīze ir a stāvoklis kas izraisa sarkanu asinis šūnas, ko sauc eritrocīti, sadalīt. Bojājot šūnu membrānu no eritrocīti, tad hemoglobīns, kas ir sarkanās krāsas pigments asinis šūnas, nonāk plazmā, kas faktiski ir bezkrāsaina. Izšķir tā saukto fizioloģisko hemolīzi no paaugstinātas hemolīzes. Pirmajā gadījumā šī ir dabiska cilvēka nāve eritrocīti pēc 120 dienām. Otrais gadījums apraksta paaugstinātu eritrocītu izšķīšanu, kas pārsniedz dabisko eritrocītu ciklu un ir jāuzskata par patoloģisku.

Cēloņi

Ir daudz hemolīzes cēloņu. Hemolīze, kas notiek, var būt citas pamatslimības simptoms, vai tā var notikt vienādi mehānisku procesu rezultātā vai arī ģenētiska. Tādējādi hemolīze var notikt smagu infekciju un autoimūnas slimības, kā arī saindēšanās, protezēšana sirds vārsti un apdegumi, vai eritrocītu membrānu defekti vai hemoglobīns. Parazīti var būt arī iespējamais pastiprinātas hemolīzes cēlonis. Sākotnējā patoloģiskās hemolīzes norāde ir brūns krāsas urīns. Krāsu maiņa ir saistīta ar to, ka tā palielinājās hemoglobīns pastiprinātas hemolīzes laikā tiek izvadīts ar urīnu (skatīt arī asinis urīnā). Ja ir aizdomas par paaugstinātu hemolīzi, ārsts var veikt vairākus testus. Ja asinīs var noteikt palielinātu jauno eritrocītu skaitu ar vienlaicīgi zemāku koncentrācija hemoglobīna līmeņa, tā ir vēl viena norāde uz iespējamo hemolīzi. Tā sauktie Kumbsa testi palīdz droši noteikt slimību. Tomēr pastiprināta hemolīze ne vienmēr tiek atklāta nekavējoties.

Simptomi, sūdzības un pazīmes

Klasiskie hemolīzes simptomi ir trīce, nogurums, Slikta koncentrācija, galvassāpes, reibonis, un elpas trūkums līdz sirdsklauves zem uzsvars. Raksturīgais bālums āda ir pievienoti citi simptomi dzelte. Tādējādi sāpes vēderā, drudzis un rodas vispārēja slikta pašsajūta, ko bieži pavada smaga nogurums. Daudzi pacienti arī piedzīvo drebuļi un galvassāpes. Ja rodas hemolītiskā krīze, rodas tādi simptomi kā smagi kuņģis sāpes, var rasties augsts [[drudzis9]] un 8 [asinsrites distress]]. Smagos gadījumos notiek asinsrites sabrukums. Žultsakmeņi bieži veidojas un palielinās liesa rodas citi simptomi. Smagā kursā tromboze attīstās vai nieru mazspēja notiek. Hemolītisks anēmija var parādīties un kļūt pamanāms arī ar tipiskām anēmijas pazīmēm. Ja hemolīze netiek pienācīgi ārstēta, var rasties samaņas zudums. Simptomi parasti parādās dažas dienas līdz nedēļas pēc izraisītās slimības un turpinās mēnešus vai pat gadus. Dažiem pacientiem simptomi izzūd paši, tiklīdz sprūda ir noņemta. Citos gadījumos hemolīze ir letāla.

Diagnoze un gaita

Palielinātas hemolīzes rezultātā var rasties dažādas komplikācijas: salīdzinoši nekaitīgs iemesls žultsakmeņi var attīstīties hemolīzes dēļ. Sliktākajā gadījumā tomēr tromboze, nieru mazspējavai hemolītisks anēmija var rasties. Šajā gadījumā tiek iznīcināts vairāk eritrocītu, nekā var atjaunot, atšķirībā no veselīga ķermeņa, kas spēj pastāvīgi atjaunot jaunus eritrocītus, tāpēc fizioloģiskajā hemolīzē eritrocītu skaits asinīs paliek nemainīgs. Turpmākajā gaitā var būt nepietiekams skābeklis piegāde audiem. Daudzo iespējamo komplikāciju dēļ diezgan daudzos gadījumos hemolīze var kļūt hroniska un vienmērīga vadīt līdz nāvei.

Komplikācijas

Sliktākajā gadījumā hemolīze var vadīt līdz pacienta nāvei. Šajā gadījumā sarkanās asins šūnas tiek iznīcinātas, kā rezultātā rodas dažādi simptomi un ierobežojumi. Ietekmētā persona jūtas slima un nogurusi un cieš no smagas nogurums. Turklāt dzelte var rasties arī tas, no kā cieš arī pacients drudzis un sāpes vēderā. Pacients var zaudēt samaņu un sūdzas par smagu galvassāpes un nelabums. Parasti vairs nav iespējams veikt kādas īpašas fiziskas aktivitātes, tāpēc pacienta dzīvē ir nopietni ierobežojumi. ES paplašināšanās liesa turpina izraisīt smagu sāpes vēdera rajonā. Sliktākajā gadījumā nieru mazspēja var attīstīties, kurā pacients ir atkarīgs no donora niere or dialīze. Ja simptomi netiek ārstēti, pacients parasti mirst. Ārstēšana vienmēr ir cēloņsakarība un notiek operācijas veidā. Ja operācija tiek veikta agrīnā stadijā, komplikācijas rodas reti. Dzīves ilgums var samazināties, ja hemolīzi ārstē novēloti.

Kad jāredz ārsts?

Simptomi, piemēram, nogurums, nogurums, un dzelte norāda uz hemolīzi. Ja šīs pazīmes parādās šķietami bez iemesla un tās pilnībā neizzūd, nepieciešama medicīniska palīdzība. Pacienti, kuri pēkšņi cieš žultsakmeņi vai splenomegālijas pazīmēm jāmeklē medicīniskā palīdzība. Ja parādās tādas ārējas slimības pazīmes kā bālums un iegrimušas acis, jākonsultējas ar ģimenes ārstu. Ja ir hemolītiskās krīzes pazīmes, kas var izpausties drudzis un sāpes vēderā, piemēram, neatliekamās palīdzības ārsts ir īstā persona, ar kuru sazināties. Tas pats attiecas uz niere neveiksme, tromboze or hemolītiskā anēmija. Hemolīzi izraisa smagas infekcijas un autoimūnas slimības. Saindēšanās, apdegumi or autoimūnas slimības ir arī vieni no iespējamiem cēloņiem. Tiem, kas pieder pie šīm riska grupām, tas nekavējoties jādara runāt minēto simptomu gadījumā atbildīgajam ārstam. Smagu simptomu gadījumā vislabāk ir doties uz tuvāko slimnīcu vai nekavējoties jāsazinās ar ātrās palīdzības dienestu. Tā kā hemolīze var atkārtoties atkārtoti, tiek norādītas regulāras ģimenes ārsta vai internista pārbaudes.

Ārstēšana un terapija

Lai efektīvi ārstētu patoloģisko hemolīzi, vispirms ir jānosaka, vai hemolīze ir iedzimta vai kāda cita iemesla dēļ. Ja hemolīze notiek citas slimības dēļ, hemolīze parasti izzūd, ārstējot pamatslimību. Atveseļošanās laikā, lai izvairītos no hemolīzes palielināšanās, var būt nepieciešama sarkano šūnu koncentrātu pārliešana. Ja hemolīze ir saistīta ar ģenētiskiem cēloņiem, vienīgā ārstēšana, kas bieži paliek, ir operācija, lai noņemtu liesa. To pašu ārstēšanu bieži veic, ja hemolīze ir notikusi, jo attiecīgā imūnā sistēma skartās personas produkciju antivielas kas ir atbildīgi par eritrocītu iznīcināšanu, un ārstēšana ar zālēm nav vai vairs nav pietiekama. Mehānisku cēloņu gadījumā, lai hemolīzi ārstētu loģiski, cēlonis ir jāpārtrauc. Sliktākajā gadījumā hemolīze, kurai protezēt sirds var būt nepieciešama protēzes nomaiņa. Asins pārliešana bieži nav piemērota hemolīzes ārstēšanai.

Profilakse

Hemolīzi ir grūti novērst, un to var novērst tikai noteiktos apstākļos, piemēram, ja nav ģenētiskas noslieces uz hemolīzi. Zema riska uzvedība, piemēram, aizsardzība pret iespējamo intoksikāciju vai autoimūno slimību, bieži vien ir vienīgie veidi, kā aizsargāties pret hemolīzi.

Follow-up

Hemolīzes novērošanas un atveseļošanās posmā var sākt pārliešanu, lai pacientiem nodrošinātu sarkano asins šūnu koncentrātus. Ārsti to izmanto, lai mazinātu stāvoklis. Ja pastāv ģenētiski cēloņi, ārsti bieži izvēlas ķirurģisku liesas noņemšanu, jo ārstēšana ar medikamentiem nerada apmierinošus rezultātus. Pacienti var mainīt savu dzīvesveidu nākamajā fāzē, lai samazinātu intoksikācijas risku. Veselīgs dzīvesveids ir efektīvs veids, kā stiprināt imūnā sistēma un ierobežot autoimūno slimību risku. Tas uzlabo aizsardzību pret hemolīzi. Turklāt pacientiem jāuzrauga krāsas izmaiņas urīnā, kas var norādīt uz slimību. Nenormālu traucējumu gadījumā ārsta iecelšana jāorganizē īsā laikā. Turpmākā diagnostika parādīs, vai izmaiņas ir saistītas ar slimību. Cietušie var pasargāt sevi no simptomiem, pieņemot līdzsvarotu uzturs un dzīvesveids. Riska pacientiem vajadzētu izvairīties alkohols un stimulanti piemēram, kafija un nikotīns, citādi viņu ģenerālis stāvoklis pasliktināsies. Atkarībā no situācijas un piemērotība statuss, maiga vai mērena vingrojumu programma, kas stimulē apgrozība, stabilizē imūnā sistēma un samazina lieko svaru ir noderīga.

Lūk, ko jūs varat darīt pats

Hemolīze ir nopietna asins slimība, kuru skartais pacients nevar ne pats diagnosticēt, ne pats ārstēt. Tas bieži ir pamanāms ar tumšu urīna krāsas maiņu. Tomēr urīna krāsas maiņai var būt arī citi cēloņi. Ja pacients novēro šādu krāsas maiņu, viņam nekavējoties jākonsultējas ar ārstu un jāveic atbilstoša diagnostika. Hemolīzes pavadošie simptomi ir vājuma un noguruma sajūta, kā arī dažreiz smaga galvassāpes, ko izraisa traucēta vielmaiņa. Hemolīzes ārstēšana tiek veikta, konsultējoties ar ārstu un regulāri pārbaudot. Ir ļoti svarīgi, lai pacients ievērotu apspriesto ārstēšanas plānu un apmeklētu izmeklējumus. Lai atbalstītu ārstēšanu, pacientam jāatturas no visām lietām un ieradumiem, kas izraisa organisma sasprindzinājumu un līdz ar to arī vājināšanos. Ideālā gadījumā hemolīzes ārstēšanas laikā pacients cenšas panākt veselīgu un līdzsvarotu dzīvesveidu. Priecē toksīni, piemēram, alkohols, kafija lielos daudzumos, nikotīns or narkotikas steidzami jāizvairās. Atkarībā no pacienta vispārējā stāvokļa viegla vai mērena fiziska slodze vai sporta programma var stiprināt imūnsistēmu un kardiovaskulārā sistēma. Tādā veidā organisms tiek atbalstīts tā atjaunošanā. Jāsamazina liekais svars.