Glikogēns: funkcija un slimības

Glikogēns sastāv no glikoze vienības un ir polisaharīds. Cilvēka organismā tas kalpo, lai nodrošinātu un uzglabātu glikoze. Glikogēna uzkrāšanos sauc par glikogēna sintēzi, un sadalījumu - par glikogenolīzi.

Kas ir glikogēns?

Glikogēnu veido kaut kas, ko sauc par glikogenīnu, kas ir centrālais proteīns, kuram ir tūkstošiem glikoze molekulas pēc tam tiek pievienoti. Papildu sazarošana notiek arī glikozē molekulas, ļaujot glikogēna molekulu sintezēt vai uzglabāt dažādos audos. Tie ietver muskuļus, aknas, maksts, dzemde un smadzenes, attiecīgi. Tomēr glabājas ogļhidrāti var nodrošināt vai mobilizēt tikai aknas jo aknās atrodams enzīms glikozes-6-fosfatāze. Glikogēnu var uzskatīt par enerģijas krājumu, kas tiek izmantots fiziskas slodzes vai bada laikā. Ja glikogēna daudzums beidzas, depo tauki pēc tam tiek sadalīti. Glikogēna sadalīšanās līdz glikozei ir pazīstama kā glikolīze, ko var uzskatīt par galveno enerģijas metabolisms.

Funkcija, efekts un uzdevumi

Glikogēna piegādi izmanto tikai paši muskuļi; aknas glabā glikogēnu un pēc tam padara to pieejamu citām šūnām. Šim procesam ir svarīga loma, jo īpaši miega stāvoklī, jo virsnieru dziedzera šūnas vai eritrocīti šādā veidā var piegādāt ar enerģiju. Papildus, asinis glikozes līmeni regulē dažādi [[hormoni]] ar glikogēna uzkrāšanās un sadalīšanās palīdzību. Glikagons un adrenalīns stimulēt sadalījumu, savukārt uzkrāšanos veicina insulīna. Veidošanās glikagons un insulīna notiek aizkuņģa dziedzera daļās. Glikogēns, kas tiek uzglabāts aknās, tiek izmantots papildināšanai asinis glikozi un piegādājiet smadzenes un eritrocīti. Kad aknas ir piepildītas ar glikogēnu, tās pārstāv orgānu ar visaugstāko koncentrācija glikogēna (100mg glikogēna uz g aknu). Savukārt muskuļos uzkrātais glikogēns ir paredzēts tikai personīgai lietošanai, un šeit var uzglabāt apmēram 250 g glikogēna.

Veidošanās, sastopamība, īpašības un optimālās vērtības

Kad ciete tiek uzņemta kopā ar pārtiku, fermentu alfa-amilāze sadala to izomaltozē un maltoze iekš mute un divpadsmitpirkstu zarnas, attiecīgi. Pēc tam tos tālāk pārvērš glikozē fermenti. Glikogēna sintēzei nepieciešams glikogenīns, olbaltumviela, kas atrodas glikogēna molekulas centrā. Ar šī enzīma un glikozes-6-fosfāts, pagarinājums cukurs rodas sānu ķēdes. Pirms tam glikoze-6-fosfāts joprojām tiek pārveidots par glikozes-1-fosfātu. Glikogēns tiek noārdīts ar glikogēna fosforilāzes palīdzību. Kad galīgā glikoze molekulas tiek sadalīti, glikoze-1-fosfāts veidojas. Kopumā cilvēka ķermenī glikogēna veidā var uzglabāt 400 g glikozes. Atsevišķas glikozes molekulas nav iespējams uzglabāt, jo tās piesaistītu pārāk daudz ūdens šūnā, liekot tai pārsprāgt. Visas šūnas - izņemot eritrocīti - var ražot vai veidot glikogēnu. Glikogēna uzglabāšanai īpaši svarīgas ir divas orgānu sistēmas:

  • Muskuļi: tas glabā glikogēnu tikai sev.
  • Aknas: tā uzkrāj glikogēnu, lai varētu ar to organismu apgādāt turpmākās sekās

Glikogēna metabolismam muskuļos un aknās ir dažādi uzdevumi, un šī iemesla dēļ to arī regulē dažādi. Regula ir vai nu hormonāla, vai alosteriska. Alosteriskā regulēšana sākas šūnā. Muskuļos rodas paaugstināts AMP, kas aktivizē fosforilāzi. Šeit ATP trūkumu kompensē pastiprināta glikogēna noārdīšanās. No otras puses, glikoze-6-fosfāts un ATP darbojas kā inhibitori. Tie norāda, ka ir pieejams pietiekams daudzums glikozes un enerģijas, tāpēc degradācija nav nepieciešama. Šāda regulēšana nav iespējama aknās, kur glikoze tiek nodrošināta citiem orgāniem, un pats organisms to neizlieto. Aknās glikagons signalizē par glikozes nepieciešamību muskuļos, adrenalīns ir atbildīgs par to. Abos gadījumos palielinās cAMP līmenis, kas izraisa glikogēna sadalīšanos. Insulīna, no otras puses, pazemina cAMP līmeni un pēc tam noved pie glikogēna uzkrāšanās.

Slimības un traucējumi

Ļoti reti sastopami traucējumi ir tā saucamās glikogenozes, kas ir ģenētiskas. Šī ir iedzimta uzglabāšanas slimība, kurai raksturīgs patoloģisks glikogēna saturs. Glikogēna uzkrāšanās slimību gadījumā organisms nespēj pārveidot glikogēnu par glikozi, un dažreiz tiek traucēta glikogēna ražošana vai glikogēna izmantošana. Var atšķirt aknu un muskuļu glikogenozes. Viens aknu glikogenozes simptoms ir palielinātas aknas kurā tiek uzglabāti paaugstināti tauki vai glikogēns. Pacienti ir arī pakļauti īss augums un hipoglikēmija. Muskuļu glikogenozē, muskuļu iztukšošanās, muskuļi krampjivai rodas muskuļu vājums. Tagad ir zināmi trīspadsmit dažādi glikoģenēzes veidi, kas tiek klasificēti muskuļu vai aknu formās un apzīmēti ar romiešu cipariem. Glikogēna uzkrāšanās traucējumi rodas autosomāli recesīvā mantojuma dēļ, un tos dzemdē var noteikt līdz amniocentēze. Glikogēnus galvenokārt ārstē simptomātiski. Terapija ietver, piemēram, elpošana un fizioterapija vai īpašas diētas rekomendācijas. Turpmākajā kursā mākslīgais uzturs vai ventilācija bieži arī kļūst nepieciešami.