Gilberts-Meulengracht slimībajeb Gilberta sindroms ir vielmaiņas traucējumi, kas izpaužas kā paaugstināts bilirubīns iekš asinis. Traucējumi ir ģenētiski, bet ļoti reti rada neatgriezeniskus bojājumus.
Kas ir Gilberta-Meulengracht slimība?
Infografika par anatomiju un struktūru aknas. Noklikšķiniet, lai palielinātu. Meulengracht slimība ir termins, ko lieto, lai aprakstītu efektu, kam raksturīgs pastiprināts koncentrācija netieši bilirubīns iekš asinis. Tā rezultātā rodas dažādi simptomi, piemēram, acu dzeltenums. Tā kā netieši bilirubīns ir slikti šķīst ūdens, tas saistās ar albumīniem, kas darbojas kā šķīdinātāji. Gilbert-Meulengracht slimība tādējādi ir vielmaiņas traucējumi. Tas rodas aizkavētu bioķīmisko konversijas procesu laikā asinis un ir pilnīgi nekaitīgs. Tomēr attīstās dažādi simptomi, kurus var ārstēt.
Cēloņi
Meulengracht slimība izraisa fermenta UDP-glikuronosiltransferāzes aktivitātes samazināšanās. Šis ferments ir atbildīgs par taukos šķīstošo metabolītu pārveidošanu par ūdens-šķīstošie galaprodukti. Ja šis process ir traucēts, dažādi vielmaiņas produkti un eksogēnas vielas, piemēram, narkotikas nevar optimāli sagatavoties izvadīšanai no organisma. Tā rezultātā rodas iepriekš minētie simptomi. Jo īpaši tiek traucēta sarkanā asins pigmenta hēma. Iedarbībai, ko īpaši izraisa fermenta UDP-glikuronosiltransferāzes samazināta aktivitāte, reti ir ārēji cēloņi. Tomēr ar zemu tauku saturu uzturs var izraisīt pārvaldāmus simptomus. Gavēšana diētas bieži tiek saistītas arī ar Gilberta-Meulengracht slimību.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Žilberta-Meulengracht slimība parasti ir pilnīgi nekaitīga. Lielākajā daļā gadījumu simptomu vispār nav. Tikai acs ābola balto daļu un ļoti retos gadījumos dzeltenā krāsa āda noteiktos apstākļos. Dzeltēšanu izraisa palielināts koncentrācija bilirubīna līmenis asinīs, kas rodas bilirubīna palēninātā sadalīšanās rezultātā. Tā kā fiziskās slodzes laikā veidojas paaugstināts bilirubīna līmenis, alkohols patēriņš, diētas ar zemu tauku saturu vai ilgstoši gavēšana, skleru krāsas maiņa un āda arī palielinās šajos apstākļos. Tomēr parasti tie ir vienīgie Gilberta-Meulengracht slimības simptomi. Nieze, tāpat kā dzelte saistīts ar aknas slimība, šeit nenotiek. Tomēr reti dzelte var pavadīt neraksturīgi simptomi, piemēram, nogurums, sāpes vēderā ar nelabums, migrēna-Patīk galvassāpes, apetītes zudums, un aizkaitināmība. Tomēr šie simptomi nav atkarīgi no bilirubīna līmeņa koncentrācija. Gilberta-Meulengracht slimībai ir raksturīgi arī tas, ka pēc pubertātes tā parasti skar tikai jaunus vīriešus. Žilberta-Meulengracht slimībai nav nekādas slimības vērtības. Komplikācijas nerodas. Acs un āda krāsas izmaiņas ar vecumu kļūst retākas, līdz vecumdienās tās pilnībā izzūd. Tomēr retos gadījumos pavadošajiem simptomiem ir nelabvēlīga ietekme uz dzīves kvalitāti. Pirmā acu un ādas dzeltenuma parādīšanās var arī radīt satraukumu skartajiem, kamēr viņi nav izglītoti par ādas nekaitīgumu. stāvoklis.
Diagnoze un gaita
Žilberta-Meulengracht slimību var diagnosticēt nepārprotami. Šim nolūkam sarunā ar skarto personu ir jānosaka, kuri simptomi rodas. Ja izrādās, ka ir palielināts nelabums kopā ar dzeltenām acīm var būt vismaz aizdomas. Citi simptomi rodas ne vairāk kā saistībā ar infekcijām. Tādējādi sindromu var papildināt ar sūdzībām aknas, nelabums un slikta pašsajūta. Īpaši laikā gavēšana or uzsvars, simptomi tiek pastiprināti. Tomēr papildus tam efektam nav būtisku simptomu, un tas parasti paliek bez tā veselība komplikācijas cietušajiem. Tāpēc to ir grūti noteikt Meulengracht slimība veicot ārēju pārbaudi. A asinsanalīze, no otras puses, var ātri sniegt informāciju par sindromu. Jo īpaši bilirubīna vērtībām ir izšķiroša nozīme. Ja tikai šīs vērtības ir paaugstinātas un visas pārējās asins vērtības ir normālā līmenī, var pieņemt, ka pacientam ir Gilbera-Meulengracht slimība. Lai gan sindroms ir nekaitīgs, diagnozei tomēr ir izšķiroša nozīme. Tādējādi ar to var izslēgt nopietnas aknu slimības. Hemolīzi var izslēgt arī ar skaidru diagnozi. Dažos gadījumos ārsti tāpēc izmanto ģenētisko testu, lai būtu simtprocentīgi pārliecināti. Žilberta sindroma gaita nav problemātiska. Vairumā gadījumu tādi simptomi kā dzeltenas acis un slikta dūša izzūd pēc dažām dienām. Pat ilgstošāku badošanās laikā sindroms reti noved pie tā veselība ierobežojumi. Meulengracht slimība skartie bieži nemaz nepamana. Neskatoties uz to, simptomus nevajadzētu novērtēt par zemu. Tā varētu būt nopietna aknu slimība, kas jāārstē jebkurā gadījumā.
Komplikācijas
Vairumā gadījumu Gilberta-Meulengracht slimība nerada īpašus ierobežojumus vai komplikācijas. Lielākā daļa pacientu ar šo slimību dzīvo visu mūžu, un dzīves ilgums nemazinās. Tāpēc, ja nav simptomu, slimība nav jāārstē. Tomēr, ja simptomi tomēr parādās, tie parasti izpaužas pēc nogurums un pacienta izsīkums. Gilberta-Meulenga slimības dēļ ievērojami samazinās arī cietušās personas izturība, un tā var vadīt uz traucējumiem ikdienas dzīvē. Turklāt dažas skartās personas cieš no sliktas dūšas un dzeltenām acīm. Ja aknu simptomi ir izteikti, pacients var justies ļoti slikti. Ja cietusī persona gavē, komplikācijas var rasties no Gilberta-Meulengrachtas slimības, jo šajā gadījumā simptomi vēl vairāk saasinās. Parasti Gilberta-Meulengracht slimība nav nepieciešama ārstēšana. Tikai smagu simptomu gadījumos simptomus var ierobežot. Slimība nesamazina pacienta dzīves ilgumu, un turpmākas komplikācijas nerodas.
Kad jāredz ārsts?
Nonhemolytic icterus, vielmaiņas traucējumi, kas pazīstami kā Gilbert-Meulengracht slimība, jau ir iedzimts. Simptomi, kas rodas ar to, tiek pamanīti salīdzinoši ātri, jo tie ir saistīti ar pazīmēm dzelte. Tāpēc pirmā ārsta vizīte parasti notiek dzīves sākumā, bieži pubertātes laikā. Ja nav aknu bojājumu, koriģēts uzturs parasti ir pietiekams. Simptomi, ko var izraisīt ģenētiskais defekts, ir atkarīgi no vairākiem faktoriem. Lielāko daļu no tām pats ietekmētais cilvēks var ietekmēt, pielāgojot uzturu. Šajā ziņā tiem, kurus skārusi Gilberta-Meulengracht slimība, ir pašu rokās palikt praktiski bez simptomiem, pieņemot atbilstošu dzīvesveidu. Tomēr jāatzīmē, ka daži medikamenti pret citām slimībām vai sāpes var saasināt Žilberta-Meulengracht slimības simptomus. Tāpēc, ņemot holesterīns- nolaist narkotikas piemēram, simvastatīns or atorvastatīns, jāvēršas pie ārsta uzraudzība mērķiem. To pašu ieteicams lietot arī estrogēnu saturošos līdzekļos kontracepcijas līdzekļi piemēram, kontracepcijas tabletes vai daudz lietotas bezrecepšu zāles sāpes atvieglojumi, piemēram, acetaminofēns vai ibuprofēns. Ja acis kļūst dzeltenas, jebkurā gadījumā ir jāapmeklē ārsts. Jāizslēdz dzelte vai aknu darbības traucējumi. Žilberta-Meulengrachtas slimības klātbūtnei ir nepieciešams tikai atturēties no badošanās līdzekļiem un noteikti stimulanti piemēram, alkohols or nikotīns. Ārsta vizītes tāpēc parasti nav nepieciešamas.
Ārstēšana un terapija
Meulengracht slimība ir nekaitīgs vielmaiņas traucējums, un tāpēc tai nav nepieciešama obligāta ārstēšana. Tomēr ir iespējams novērst simptomus un nodrošināt izglītību. Tas ir īpaši nepieciešams, ja skarto cilvēku nomoka dzeltenās acis vai atkārtota slikta dūša un tādējādi viņa dzīves kvalitāte ir pazemināta. Tāpēc vissvarīgākais ārstēšanas pīlārs ir detalizēta diskusija ar skarto personu. Šajā gadījumā var apspriest individuālos simptomus un tos attiecināt uz augsto bilirubīna līmeni. Vēl viens ārstēšanas pīlārs ir nesaderīgu medikamentu pārbaude. Noteikti narkotikas jo īpaši, piemēram, paracetamols, var saasināt simptomus, un noteiktos apstākļos to lietošana jāpārtrauc. Tāpēc var teikt, ka Meulengracht slimība parasti nerada nekādas problēmas. Pārsvarā ar izglītību ir jānovērš skarto personu nenoteiktība. Kopumā ir apšaubāms, vai Meulengracht slimība vispār ir slimība. Piemēram, jaunākie pētījumi ir parādījuši, ka Gilbera sindroms var novērst kols vēzis, ateroskleroze un plaušu slimība.
Perspektīvas un prognozes
Gilberta-Meulengracht slimības prognoze pacientiem ir ļoti laba. Ietekmēto cilvēku paredzamais dzīves ilgums ir arī tikpat ilgs kā neskarto cilvēku paredzamais dzīves ilgums. Turklāt Gilberta-Meulengracht slimība vairumā gadījumu notiek pilnīgi nekaitīgi. Tikai ārkārtīgi reti slimības simptomi ietekmē skartos. Tomēr, jo vecāka ir skartā persona, jo retāki un vieglāki slimības simptomi kļūst. Daudzos gadījumos simptomi pat pilnībā izzūd lielā vecumā. Tiek pieņemts, ka šī slimība nepalielina skarto cilvēku mirstību. Ir pat pētījumi, kas norāda, ka slimības dēļ paaugstinātais bilirubīna līmenis pasargā no dažām plaušu slimībām un tādējādi samazina vispārējo mirstību. Tas galvenokārt attiecas uz aizsardzību pret hroniska obstruktīva plaušu slimība un arī pret šausminātajiem plaušu vēzis. Tomēr kosmētiskā acu dzeltenuma problēma, kas var rasties skartajiem, bieži ir ļoti liela slodze. Bieži vien nepiederošie cilvēki nevar pareizi interpretēt dzeltenumu un domāt par lipīgām slimībām. Šādos gadījumos jāmeklē saruna ar ārstu, lai apspriestu iespējamās ārstēšanas iespējas. Tomēr kopumā a terapija slimības Gilbert-Meulengracht nav nepieciešama.
Profilakse
Gilbert-Meulengracht slimībai nav slimības vērtības, un tāpēc tai nav nepieciešama profilaktiska ārstēšana. Ja kāds vēlas izvairīties no raksturīgā acu dzeltenuma, ieteicams pēc iespējas izvairīties no badošanās un zemu tauku satura diētām. Tam vajadzētu uzturēt bilirubīna līmeni normālā līmenī. Turklāt ar sindromu ir svarīgi nodrošināt izglītību. Ja citi cilvēki cieš no simptomiem, kā cēlonis jānorāda Gilberta-Meulengracht slimība. Zāles jālieto tikai pēc konsultēšanās ar ārstu. Neskatoties uz nekaitīgajiem simptomiem, dzeltenām acīm jāveic visaptveroša diagnoze. Nereti tā ir kāda cita veida slimība.
Ko jūs varat darīt pats
Gilberta-Meulengracht slimība parasti ir nekaitīga. Ārstēšana nav ne iespējama, ne nepieciešama. Tomēr cietušajiem ieteicams detalizēti informēt sevi par šo slimību. Īpaši internetā var atrast daudz informācijas par to, kā rīkoties ar šo slimību un kā izvairīties no simptomiem. Gilberta-Meulengracht slimības gadījumā ir tikai netiešs veselība risks, ja cietušie lieto noteiktus medikamentus, un organisms tos sliktāk var sadalīt. Dažos gadījumos tas var vadīt līdz vieglām blakusparādībām. Šādi simptomi ir īpaši zināmi, lietojot vēzis un HIV medikamenti. Lai noskaidrotu panesamību, ieteicams izpētīt lietošanas instrukcija pirms jaunu zāļu lietošanas. Parasti pacientiem pēc iespējas jācenšas saudzēt aknas. Šī iemesla dēļ viņiem vajadzētu izvairīties nikotīns un alkohols cik tālu vien iespējams. Īpaši svarīgi ir arī tas, ka cietušie nedrīkst lietot narkotikas. Kopumā veselīgs, līdzsvarots uzturs ir ieteicams. Lai būtu drošībā, ieteicams lietot uzturā bagātinātāji, pārtikas produkti ar ķīmiskām piedevām, ajūrvēdas tējas, Ķīniešu augi, kā arī augu izcelsmes preparāti tikai mazākās devās. Cietējiem principā vajadzētu izvairīties no bada lēkmēm. Plānotās diētas un pārmērīgas bada diētas ir jāapspriež ar ārstu. Turklāt slimniekiem ieteicams pietiekami gulēt.
