Beketa slimība vai turku. Beketa slimība ir recidivējoši progresējoši imūno traucējumi, kas galvenokārt skar Dienvidaustrumu Āzijas un Turcijas vīriešus no 30 gadu vecuma. Galvenie simptomi bieži atkārtojas afta un acu bojājumi, īpaši iekaisums un strutas uzkrāšanās. Vietnei ir pieejamas vairākas iespējas terapija, vissvarīgākais ir pārvalde of kortizons.
Kas ir Behčeta slimība?
Beketa slimība, reimatiskie traucējumi, ietekmē imūnā sistēma un notiek epizodēs. Simptomi, kurus var identificēt kā šo slimību, tika aprakstīti jau senatnē. Pirmais simptoms bieži atkārtojās afta uz mutes vai dzimumorgāniem gļotādas. Turpmākajā, pēc tam noteiktā simptomu gaitā ir acu slimības, it īpaši acu uzkrāšanās strutas, kas rodas galvenokārt acs priekšējā kamerā, un varavīksnenes iekaisums. Reti tiek aprakstīti reimatiskie simptomi, piemēram, āda apsārtums un mezgliņi, diskomforts un iekaisums no savienojumi, artēriju asinsvadu oklūzija, un iekaisums no epididimijs. Ļoti reti, smadzenes rodas iekaisums, kas var vadīt uz koordinācija traucējumi, galvassāpes, spasticitāteun apziņas traucējumi. Beketa slimība var rasties arī pusaudžiem, un pēc tam tā ir monosimptomātiska. Slimības biežums ir mazāks nekā 1 no 100000.
Cēloņi
Lai gan slimība ir pazīstama kopš seniem laikiem, tās cēloņi un cēloņi tās kopai Turcijā un Dienvidaustrumāzijā līdz šim nav noskaidroti. Lai gan pastāv konkrēti pieņēmumi par cēloņiem, teorijas par to rašanās vietām nevarēja atrast. Zinātniekiem ir aizdomas, ka ģenētiskās noslieces mijiedarbība un autoimūnas slimības ar baktēriju vai vīrusu iekaisumu vājina ķermeni un imūnā sistēma tādā mērā, ka rodas traucēta imūnregulācija. Tas būtu stāvoklis slimības sākums, jo organismam trūkst spēju notīrīt iekaisumu un strutas uzkrāšanās pati par sevi.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Beketa slimība izpaužas ar nelielu, parasti sāpīgu, āda plāksteri mute un intīmās vietās. Šie afta var notikt atsevišķi vai lielākās grupās un atšķiras pēc izskata. Viņi izskatās pinnes, pūslīši vai taustāmi mezgliņi, kas skar pieskārienu un vienmēr ir iekaisuši. Pēc kāda laika āda vietas rēta un āda nolobās ar zvīņošanos. Vairumā gadījumu skartie arī pamana traucējumus brūču dziedēšana, un traumu gadījumā ir sekundāra asiņošana, izsvīdums un infekcija. The ādas izmaiņas bieži pavada konjunktivīts. Šajā procesā varavīksnene uzbriest, kā rezultātā rodas asarošana, nieze un apsārtums. Acs priekšējā kamerā veidojas strutas kolekcijas, kas galu galā plīst un iztukšojas uz iekšu vai āru. Smagos gadījumos iekaisuma rezultātā pacients kļūst akls. Simptomi parasti attīstās mānīgi un palielinās, palielinoties Behčeta slimībai. Ar atbilstošu ārstēšanu veselība problēmas izzūd dažu dienu vai nedēļu laikā. Ja reimatisko slimību neārstē, tā var vadīt līdz rētām, hroniskas sāpes un traucējumi imūnā sistēma. Cietēji jūtas arvien sliktāk, un tādas psiholoģiskas sūdzības kā depresija vai tā rezultātā bieži attīstās mazvērtības kompleksi.
Diagnoze un gaita
Ietekmētās personas ar Beketa slimību bieži vēršas pie ārsta, jo pamanās kairināt brūču dziedēšana uzvedība pati par sevi. Ievainotā āda izrādās hiperaktīva, un ap brūci ir smags apsārtums un tulznas. Šis simptoms kalpo arī ārstiem, pie kuriem vēršas kā galvenais kritērijs Beketa slimības agrīnai noteikšanai. Diagnozi apstiprina ar tā saukto “kaķa elkoņa testu”. Šim nolūkam ārsts injicē elkoņa ādā 0.5 ml medicīniskā fizioloģiskā šķīduma un novēro tā reakciju. Ja pacientam ir Beketa slimība, pārmērīga āda reaģē uz injekciju, veidojot mezgliņus un iekaisuma reakcijas. Ja šis tests apstiprina aizdomas, asinis jāveic turpmākas diagnostikas analīzes, lai noteiktu, cik daudz imūnglobulīna ir asinīs un kā tas sastāv. Beketa slimība ir a hroniska slimība kas progresē epizodēs, kuras sākotnēji izpaužas afta un vēlāk dažādas acu slimības. Ja ārsts neiejaucas, reimatiskā slimība var vadīt uz aklums vai smagi iekaisuma procesi smadzenes.
Komplikācijas
Beketa slimība izraisa dažādus simptomus un komplikācijas. Pirmkārt un galvenokārt, var rasties acu iekaisums, izraisot strutas uzkrāšanos acs priekšējā kamerā. Vairumā gadījumu šī uzkrāšanās izraisa redzes problēmas un sliktākajā gadījumā - pilnīgu aklums. Āda kļūst niezoša un apsārtusi, kas ievērojami pasliktina skartās personas dzīves kvalitāti. Lielākā daļa cilvēku jūtas neērti un bieži vien kaunas par šiem simptomiem. Beketa slimība var izraisīt arī pazeminātu pašnovērtējumu vai mazvērtības kompleksus. Nereti pacienti cieš no psiholoģiskiem ierobežojumiem vai depresija rezultātā. Brūču dzīšana var ierobežot arī Beketa slimība, kā rezultātā biežāk notiek infekcijas. Beketa slimību var salīdzinoši labi ārstēt ar medikamentu palīdzību. Parasti īpašas komplikācijas nerodas. Tomēr vairumā gadījumu pacientiem nepieciešama ilgstoša ārstēšana. Tāpat arī skartās personas paredzamais dzīves ilgums parasti nemazinās. Sakarā ar novājinātu imūnsistēmu pacienti ir vairāk pakļauti dažādām slimībām.
Kad jāredz ārsts?
Slimības riska grupā jo īpaši ietilpst vīrieši, kas vecāki par 30 gadiem un kuru izcelsme ir Turcija vai Dienvidaustrumāzija. Viņiem jādodas pie ārsta, tiklīdz viņi cieš no pastiprinātas aftu attīstības. Sāpīgas vietas uz smaganas vai gļotādas mute jāpārbauda un jāārstē. Ja skartie reģioni turpina izplatīties vai ir vēl kādas sūdzības, jāapmeklē ārsts. Ieteicams ievērot piesardzību, ja ir iekaisums, nieze, atvērta brūces vai strutas veidošanās. Smagos gadījumos pastāv risks asinis saindēšanās ar potenciāli letālu iznākumu. Ja nepieciešams, ir nepieciešama konsultācija ar ārstu sāpes attīstās, brūce palielinās vai ir sterila brūču kopšana nevar garantēt. Ja skartā persona dažu nedēļu vai mēnešu laikā atkārtoti cieš no dažādiem simptomiem, jākonsultējas ar ārstu. Ja veidojas pūslīši vai rodas citas izmaiņas ādas izskatā, organisms to uzskata par norādi uz esošajiem pārkāpumiem. Taustāmi gabaliņi, zvīņaina āda vai sāpes pēc pieskāriena jāuzrāda ārstam. Ja brūces slikti dziedēt vai ir neparasta pēcoperācijas asiņošana, nepieciešams ārsts. Ja ir emocionālas vai garīgas patoloģijas, nepieciešama arī ārsta vizīte. Depresīvie noskaņojumi vai uzvedības novirzes ārstam jānovērtē, tiklīdz tās vairākas nedēļas turpinās nemitīgi.
Ārstēšana un terapija
Kad Behčeta slimības diagnoze ir skaidri noteikta, standarta terapija tiek uzsākta. Akūtā stadijā tas sastāv no pārvalde of kortizonsvai nu intravenozi, vai tablešu veidā, atkarībā no pacienta smaguma pakāpes un individuālajām vajadzībām. Kortizons nomāc iekaisumu organismā un skarto šūnu augšanu un tādējādi var pārtraukt vai vājināt slimības ciklu. Ļoti smagos gadījumos un bieži atkārtotas epizodes ārstējošais ārsts var izlemt ievadīt imūnsupresanti papildus vai alternatīvi. Tie samazina imūnsistēmas funkcijas, ierobežojot imūno šūnu augšanu vai bloķējot DNS augšanu. Devas un biežums pārvalde atkarīgs no slimības smaguma pakāpes. Ja ne kortizons terapija nedz imūnsupresanti vai abu preparātu kombinācija ir efektīva, terapijas ar infliksimabs vai talidomīds ir pieejami kā pēdējais līdzeklis. infliksimabs tiek uzskatīts par galveno medikamentu reimatisko slimību gadījumā. Talodomīds kļuva pazīstams ar talidomīda vai Softenon nosaukumiem un negatīvo pieredzi, taču tā pašreizējā formā un stingrā drošības kontrolē sola labas izredzes uz ārstēšanu.
Prognoze un prognoze
Behčeta slimības prognoze uzlabojas, palielinoties slimības ilgumam. Kursu var raksturot kā viļņainu, un tajā ir daudz aftu mute jo īpaši dzimumorgānos, pieaugot vecumam. Turklāt, ja tiek ietekmēta tikai āda, slimniekiem nav zemāks paredzamais dzīves ilgums. Ciešanas spiedienu drīzāk var pastiprināt psiholoģiskas problēmas, kas rodas ādas izmaiņas, kas tiek uztverti kā satraucoši. Retos gadījumos depresija notiek, kas citādi pasliktina prognozi. Beketa slimības mirstība ir augstāka, jo agrāk slimība parādās pirmo reizi. Īpaši vīriešiem pusaudžu vecumā, kā arī jauniem pieaugušajiem mirstība ir daudz augstāka nekā visām pārējām skartajām personām. Aneirismas jo īpaši plaušu artērijās ir saistītas ar augstu mirstības līmeni, aptuveni vienu piektdaļu. Tā kā tie tiek reti diagnosticēti, pirms tie stājas spēkā, prognoze ir attiecīgi slikta. Neironu iesaistīšanās vai čūlas gremošanas trakts vai citi orgāni arī veicina paaugstinātu mirstības līmeni. Tomēr, pieaugot vecumam, prognoze kļūst labvēlīgāka pat šajā riska grupā, jo slimība kļūst neaktīvāka. Turklāt, ja ir iesaistītas acis, prognoze ir slikta, jo aptuveni 25 līdz 50 procenti no skartajiem kļūst akli vai kļūst ļoti vājredzīgi. Laba medicīniskā aprūpe to var novērst.
Profilakse
Tā kā slimības cēloņi līdz šim nav pētīti, profilakses metodes nav zināmas. Tomēr skartajām personām pēc iespējas ātrāk un regulāri jāmeklē medicīniskā palīdzība, lai novērstu smagu slimības progresēšanu.
Follow-up
Beketa slimības terapeitiskais mērķis ir ilgstoša un, ja iespējams, pilnīga autoimūna iekaisuma nomākšana asinis kuģi. Visos gadījumos pārmaiņus uzliesmojošo un izbalējušo slimības pazīmju darbība laika gaitā samazinās. Ja slimība ir smagāka, ar acu iekaisumu, trombozeun nervu sistēmas vai kuņģa-zarnu trakta, ilgstoša novērošana ar pretiekaisuma līdzekļiem narkotikas piemēram, uzlējumi un tabletes ir nepieciešams. Ja pacientiem vismaz divus gadus nav sūdzību un viņi ir asimptomātiski, atsevišķos gadījumos tiek apturēti preparāti iekaisuma procesu mazināšanai vai imūnsupresīvas terapijas. Tomēr bieži vien ir grūti panākt Beketa slimības kontroli, jo laika gaitā un recidīvu smagumā nav iespējams aprēķināt. Tāpēc autoimūnā ir svarīga optimāla turpmākā aprūpe vaskulīts. pasākumus pēcapstrādei pēc akūtas terapijas fāzes ir savlaicīgi atklāt sekundārus simptomus un atpazīt atjaunotu uzbrukumu. Pamatojoties uz klīnisko izskatu, zāļu devas var individuāli pielāgot. Atbalstošs pasākumus Bečeta slimības novērošanā iekļaujiet uztura režīmu, lai stabilizētu zarnu flora un stiprināt asinis kuģi. Regulāras pārbaudes, īpaši pie dermatologiem un oftalmologiem, ļauj savlaicīgi atklāt ādas izmaiņas vai acu iekaisumi, bet arī dod pacientiem pārliecību par steidzamu jautājumu noskaidrošanu. Beketa slimības turpmākā ārstēšana ir svarīga sastāvdaļa, lai pastāvīgi nostiprinātu terapijas panākumus un pielāgotu to individuālajai slimības gaitai.
Ko jūs varat darīt pats
Tā kā slimība progresē recidīvu laikā, ir grūti izsniegt patentu pašpalīdzības ārstēšanai. Daudzi pacienti var labi un panesami dzīvot ar šo slimību, ja regulāri lieto izrakstītās zāles. Dažiem pacientiem ir gadījumi, kad viņi var iztikt bez vispār lietojamiem medikamentiem. Ja rodas vēl viens recidīvs, jākonsultējas ar ārstējošo ārstu, lai izrakstītu kaut ko tā mazināšanai, jo ar tām vienmēr ir saistītas stipras sāpes. Ikvienam, kurš cieš no Beketa slimības, jebkurā gadījumā jāpārliecinās, ka ķermenim ir pietiekami daudz atpūtas. Pietiekams miegs un veselīgs, līdzsvarots uzturs veicinās arī relatīvi stabilu slimības gaitu. Turklāt slimniekiem jāpievērš uzmanība regulāram dzīvesveidam, lai taupītu savu ķermeni nevajadzīgu uzsvars. Turklāt pacientiem ieteicams pievienoties pašpalīdzības grupai vai terapijas grupai. Ir arī daži interneta forumi, kas piedāvā noteiktu anonimitāti. Tādā veidā ikviens var apmainīties ar informāciju ar citiem slimniekiem par tēmām, kuras, iespējams, nevajadzētu apspriest oficiālā grupā. Tas ir palīdzēt dzirdēt citu pieredzi konkrētajā situācijā. Tas ļauj vieglāk tikt galā ar savām jūtām un bailēm.
