Arteriovenozā malformācija ir asinsvadu malformācija, kas rada tiešu savienojumu starp asinsrites artēriju un vēnu daļām bez kapilārs sistēmā. Šī retā asinsvadu malformācija, kas daudzos gadījumos ietekmē centrālo nervu sistēmas, parasti notiek vēnu pinuma formā. Sienas asinis kuģi asinsvadu anomālijas zonā bieži nesasniedz normu spēks, lai kopā ar palielinātu asins plūsmu varētu rasties nopietna iekšēja asiņošana.
Kas ir arteriovenoza malformācija?
Arteriovenozo malformāciju (AVM) raksturo artēriju pinums, kas tieši savienojas ar venozo asinsvadu sistēmu. Parasti artēriju asinis jāiet cauri kapilārs sistēmā. Šīs slimības gadījumā, pirms tā nonāk vēnu daļā apgrozība, tas ir praktiski īssavienojums. AVM tiek definēts tikai kā arteriovenoza īssavienojums, kas izveidots embrija fāzē. Tas nenozīmē iegūto tiešo savienojumu starp artēriju un vēnu asinis vai mākslīgi radīta terapeitiskiem nolūkiem. Asinsvadu anomālija parasti sastāv no nesaraujamas vēnu mudžekļa, saukta arī par nidu (ligzdu), kuras sienas ir ārkārtīgi plānas un pakļautas bojājumiem. Bieži vien drenējošās vēnas ir stipri paplašinātas, tāpēc pacientam ir liels izliekumu (aneirisma) attīstības risks. Arteriovenozās malformācijas galvenokārt tiek konstatētas centrālās daļas priekšējā reģionā nervu sistēmas (CNS), bet principā tas var notikt jebkurā ķermeņa vietā, ieskaitot plaušas, mugurkaula kanāls, acu tīklene un muskuļu audi.
Cēloņi
Arteriovenozo malformāciju attīstības cēloņi (vēl) nav pietiekami zināmi. Tiek uzskatīts, ka malformācijas veidojas agrīnā embrija attīstības periodā. Nav skaidrs, vai ģenētiskie defekti ir iespējami izraisītāji. Ģimenes kopas, kas novērotas noteiktās AVM izpausmēs, atbalsta viena vai vairāku ģenētisko defektu teoriju. Nav arī zināms, vai pakļaušana noteiktiem piesārņotājiem vai vides toksīniem izšķirošajā agrīnajā grūtniecības periodā spēlē lomu kā iespējamais AVM izraisītājs.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
AVM simptomi un sūdzības aptver plašu spektru, sākot no nedaudz pamanāmiem un nespecifiskiem simptomiem galvassāpes līdz komā un dzīvībai bīstamiem apstākļiem. Vairumā gadījumu arteriovenozās malformācijas kļūst pamanāmas ar iekšēju asiņošanu. Ja asiņošana notiek smadzenes or muguras smadzenes, atkarībā no skartā reģiona, smagiem simptomiem, piemēram, konvulsīviem krampjiem, kustību traucējumiem un līdzsvarot un var rasties redzes traucējumi. Bezapziņa bieži rodas arī smagākas asiņošanas dēļ. Smadzeņu asiņošanas telpiskā iesaistīšanās var izraisīt arī epilepsijas lēkmes vai roku un kāju paralīzi, kā arī runas traucējumi.
Diagnoze un gaita
Ja ir aizdomas par AVM, ir pieejamas četras dažādas diagnostikas attēlveidošanas metodes. Konkrēti, tie ir datortomogrāfija (CT), magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI), un angiogrāfija vai digitālā atņemšanas angiogrāfija (DAS), parastās angiogrāfijas uzlabota forma. Ar krāsu kodētu duplekso sonogrāfiju var izmantot arī diagnostikas nolūkos. Principā tās ir neinvazīvas diagnostikas procedūras, ja vien asinīs netiek lietots kontrastviela, izņemot duplekso sonogrāfiju. kuģi izmantojot katetru, lai uzlabotu attēlu informatīvo vērtību. Diagnozei, kas nepieciešama ātri, it īpaši smadzeņu asiņošana, CT parasti iegūst bez kontrastvielas, kas ļauj izdarīt precīzus secinājumus par asiņošanas vietu un lielumu. AVM slimības gaita var būt ļoti atšķirīga. Novēroti arī gadījumi, kad arteriovenozā malformācija ir spontāni atkāpusies, taču tas neatbilst parastajai slimības gaitai. AVM vienmēr rada iekšēju asiņošanas risku, kas var vadīt nopietnām problēmām un neiroloģiskiem deficītiem, īpaši CNS. Plaša AVM gadījumā pastāv arī smaga asins zuduma risks ar visiem no tā izrietošajiem veselība problēmas.
Komplikācijas
Arteriovenozās malformācijas attiecas uz artēriju un vēnu īssavienojuma veidu, kas piegādā smadzenes. Pārslodze izraisa ar asinīm bagātinātu asinsvadu jucekli. Ja plīst asinsvadu juceklis, tas ir dzīvībai bīstams smadzeņu asiņošana ir rezultāts. Arteriovenozas malformācijas komplikācijas var būt tālejošas. Ietekmētie indivīdi simptoma rezultātā var uzturēt neatgriezenisku neiroloģisku deficītu. Ja simptoms atrodas muguras smadzenes, paraplēģija ir nenovēršama. Pēc pirmajām smagas pazīmēm īpaši epilepsijas līdzekļiem nekavējoties jāmeklē medicīniskā palīdzība galvassāpes. Citas asiņošanas pazīmes ir maņu traucējumi, paralīze, runas traucējumiun epilepsijas lēkmes, kas noved pie bezsamaņas. Medicīnisko precizējumu veic ar MRI palīdzību, ja iespējams, ar pārvalde no kontrastvielas, no kuras asinsvadu mudžeklis un jebkurš smadzeņu asiņošana kas jau ir noticis, var viegli noteikt. A smadzenes viļņu mērīšana parāda iespējamo neiroloģisko deficītu apjomu. Medicīniskā terapija ir balstīts uz pacienta medicīniskā vēsture un reti ir problemātiska. Atkarībā no trauka mudžekļa atrašanās vietas tiek apsvērta ķirurģiska iejaukšanās. Tomēr oklūzija pati var vadīt līdz komplikācijām, ja operācijas laikā piegādes zonā rodas plīsumi vai akūti asinsrites traucējumi. Tas var sabojāt perifēro nervi vai izraisīt a trieka. Ja simptoms rodas nelabvēlīgā smadzeņu reģionā, jāizmanto tādas alternatīvas kā embolizācija vai starojums terapija tiek uzsāktas.
Kad jāredz ārsts?
Arteriovenozās malformācijas (AVM) izpausmes svārstās no nelielas līdz smagas. Tas vienmēr ir tiešs savienojums, sava veida īssavienojums starp asinsrites sistēmas artēriju un vēnu pusēm, apejot kapilārs sistēmu, tāpēc nav arī kapilārās sistēmas asinsvadu pretestības. Raksturīgi, ka AVM tiek veidoti embriju fāzē tādu iemeslu dēļ, kas vēl nav pilnībā izprasti. Lai arī AVM principā var izveidot jebkurā asinsritē, tas galvenokārt atrodas CNS priekšējā daļā. Pārsteidzoši, ka AVM trauku sienas, kas bieži vien ir pinuma formas, nav īpaši spēcīgas, tāpēc var rasties asiņošana, kas telpisko apstākļu dēļ var izraisīt smagas neiroloģiskas komplikācijas CNS uzsvars. Dažas no komplikācijām ir līdzīgas trieka. Mazāki AVM CNS zonā var būt praktiski asimptomātiski un bieži tiek ignorēti. Šajos gadījumos nav jājautā, vai ir jāmeklē medicīniskā palīdzība. Jau diagnosticēta AVM gadījumā ārpus CNS un ārpus CNS mugurkaula kanāls, riski un iespējas terapija rūpīgi jāsver viens pret otru. Galvenais mērķis ir arestēt AVM ar ķirurģisku noņemšanu vai skleroterapiju vai sklerotizāciju. CNS AVM demontāža izrādās daudz sarežģītāka, jo par katru cenu jāizvairās no asiņošanas, lai izvairītos no papildu neiroloģisku bojājumu provocēšanas.
Ārstēšana un terapija
Terapeitiskie mērķi AVM ārstēšanā galvenokārt ir atkarīgi no tā atrašanās vietas un lieluma. Mazākas asimptomātiskas malformācijas gadījumā ieteicams tikai regulāri novērot. Arteriovenozām malformācijām, kas atrodas ārpus vadītājs un mugurkaula kanāls, terapeitiskais mērķis parasti ir pilnīga AVM noņemšana ķirurģiskas procedūras laikā. Dažos gadījumos var izmantot arī funkcionālu apstāšanos skleroterapijas vai embolizācijas veidā. Kamēr skleroterapiju izraisa tieša īpaša šķidruma injekcija kuģi no AVM, embolizācija ir skarto vēnu mākslīga bloķēšana. AVM ārstēšanai smadzenēs ir pieejamas vairākas dažādas ārstēšanas metodes vai terapijas formas, lai apturētu nepareizi veidotu asinsvadu darbību. Ļoti mazu malformāciju gadījumā precīzu apstarošanu var vadīt līdz mazo trauku iznīcināšanai. Asiņošanas risks netiek apstarots nekavējoties, apstarojot, bet tiek samazināts tikai pakāpeniski aptuveni divu gadu laikā. Dažos gadījumos katetru var virzīt uz priekšu caur cirkšņu artērija sejas artērijai, kas piegādā asinis nepareizā asinsvadu tīklā. Pēc katetra embolizējošu šķidrumu var ievadīt tieši skartajās vēnās. Neatkarīgi no metodes, ko izmanto skartā asinsvadu tīkla imobilizācijai vai ķirurģiskai noņemšanai, ir ļoti svarīgi, lai nepareizi veidotās vēnas tiktu pilnībā notvertas vai attīstītos nevēlami atkārtojumi.
Perspektīvas un prognozes
Arteriovenozās malformācijas prognoze bez medicīniskas aprūpes ir ļoti nelabvēlīga. Asinsvadu malformācija lielākajai daļai pacientu dzīves laikā izraisa asiņošanu. Akūta dzīvībai bīstama stāvoklis kas var izraisīt letālu gaitu. Notiek dažādas disfunkcijas, un vairāku orgānu mazspēja apdraud pacientu. Ja skartā persona izdzīvo akūtu stāvoklis kas izpaužas caur a sirds uzbrukums vai trieka, mūža traucējumi paliek. Tie ietver paralīzi, runas traucējumi vai motora problēmas, kuras vairs nevar novērst. Dažos gadījumos gadu ilga terapija var sniegt atvieglojumu. Neskatoties uz to, sākotnējā situācija netiek atjaunota. Pacientiem, kuri piedzīvo agrīnu diagnostiku un nekavējoties piedalās ārstēšanā, pozitīvas prognozes iespējamība palielinās. Ja nav citu iepriekš esošu slimību, pacientam ir labas izredzes tikt izrakstītam kā neatgriezeniski dziedētam pēc koriģējošas operācijas. Vienreiz brūču dziedēšana ir pilnīga, var notikt normāla līdzdalība ikdienas dzīvē. Neskatoties uz to, jāizvairās no pārmērīgas slodzes un smagām slodzēm. Papildu slimību gadījumā prognoze ir jānovērtē atbilstoši vispārējai situācijai. Ja ir hroniskas slimības vai ir papildu asinsvadu traucējumi, pilnīgas atveseļošanās iespēja ir samazināta. Turklāt atveseļošanās process ir ārkārtīgi ilgstošs.
Profilakse
Tā kā arteriovenozās malformācijas cēloņi nav pietiekami zināmi un, iespējams, ģenētiskiem defektiem ir nozīme, profilaktiski pasākumus kas varētu novērst AVM veidošanos, nav. Vienīgais ieteikums, kas paliek, ir meklēt medicīnisko palīdzību pēc pirmajām aizdomām.
Follow-up
Šajā malformācijā vairumā gadījumu pacientam nav vai ir ļoti maz pasākumus un iespējas pēcapstrādei. Pirmkārt, pati slimība ir savlaicīgi jānosaka un pēc tam jāārstē, lai novērstu turpmākas komplikācijas. Sliktākajā gadījumā šīs malformācijas var izraisīt arī iekšēju asiņošanu, kas var izraisīt skartās personas nāvi. Tāpēc galvenā uzmanība šajā slimībā ir savlaicīga atklāšana un ārstēšana. Vairumā gadījumu simptomus atvieglo ķirurģiska iejaukšanās. Īpašu komplikāciju nav. Pēc operācijas pacientam vajadzētu atpūsties un rūpēties par savu ķermeni. Jāizvairās no stresa vai smagām aktivitātēm, lai ķermenis varētu atjaunoties. Pēc procedūras ārsts arī veic papildu pārbaudes un pārbaudes, lai pārbaudītu, vai brūce sadzīst. Pēc ārstēšanas vairs nav pasākumus pēcapstrāde ir nepieciešama. Tomēr, ja pacients procedūras vietā pamana izmaiņas, ieteicams konsultēties ar ārstu, lai ātri atklātu audzējus. Ar savlaicīgu un veiksmīgu ārstēšanu šīs slimības dēļ dzīves ilgums nav samazinājies.
Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats
Arteriovenozās malformācijas (AVM) formas var būt ļoti dažādas. Tiešās briesmas, ko var radīt AVM, ir atkarīgas no tā smaguma un atrašanās vietas. Bieži AVM atrodas CNS vai mugurkaula kanālā. Šādos gadījumos nekavējoties jāmeklē speciālista medicīniskā palīdzība. AVM zonā pastāv asiņošanas risks, kas telpiskā dēļ var izraisīt CNS deficītu uzsvars un dažos gadījumos tas var nekavējoties apdraudēt dzīvību. Laiku pa laikam jānovērtē zemas smaguma pakāpes AVM ārpus CNS un ārpus mugurkaula kanāla, kam nav pārrāvuma vai asiņošanas pazīmju. Nav zināmu tipisku ikdienas vai pašpalīdzības pasākumu, kas varētu novērst AVM rašanos. Nav arī zināmu pasākumu, kas varētu samazināt asiņošanas risku, kas saistīts ar AVM. Kuģu plīsuma risks ar sekojošu asiņošanu ir ievērojami lielāks AVM nekā veselos traukos, jo atsevišķi asinsvadu sienu slāņi AVM rajonā ir īpaši plānas vai pilnīgi nav.
