Aorto-plaušu logs ir iedzimts starpsienas defekts. Augošā aorta un truncus pulmonalis ir savienotas defekta iekšienē, izraisot plaušu hipertonija, labās puses sirds sasprindzinājums un nepietiekams audu daudzums. Aorto-plaušu starpsienas defekta korekcija tiek veikta, savienojot ķirurģiski atdalot kuģi.
Kas ir aorto-plaušu logs?
Augošā aorta atbilst sākotnējai aortas daļai, kas rodas no kreisā kambara. Galvaskausa virzienā aortas arka savienojas ar augšupejošo aortu. Truncus pulmonalis ir plaušu artēriju stumbrs. Veselā ķermenī starp šo kopīgo arteriae pulmonales stumbru un augšupejošo aortu ir starpsienas atdalīšana. Iedzimtu anomāliju gadījumā, piemēram, aortopulmonārajā logā, šī atdalīšana tiek atcelta. Šī parādība ir asinsvadu malformācija, kas pazīstama arī kā aorto-plaušu starpsienas defekts. Starpsienas defekti ir nepilnīgi sirds starpsienas aizsprostojumi starp kreiso un labo pusi sirds. Asinis sajaucas caur savienojumu starp aortu un plaušu artērija. Rezultāts ir plūdi, kas parasti izraisa plaušu bojājumus. Atkarībā no precīzas asinsvadu defekta atrašanās vietas un izplatības, ārsti izšķir četrus dažādus aortopulmonārā loga variantus.
Cēloņi
Aorto-plaušu loga cēlonis parasti ir patohemodinamiskas izmaiņas ductus arteriosus apertus. Šis stāvoklis ir viens no iedzimtajiem sirds defekti. Tūlīt pēc piedzimšanas fizioloģiski var būt saikne starp aortu un truncus pulmonalis, bet tas tiek aizvērts pirmajās divās dzīves dienās. Šīs aizvēršanas aizkavēšanās vai pārtraukšana galvenokārt notiek priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem. Tādējādi galvenais iemesls oklūzija traucējumi, iespējams, ir skābeklis deficīts vai, iespējams, paaugstināts prostaglandīnu līmenis. Kopā ar aorto-plaušu logu bieži ir tādas izpausmes kā pārtraukta aortas arka, kambara starpsienas defekts, priekškambaru starpsienas defekts, labās plaušu aortas vai a Fallota tetraloģija. Retāk tas rodas no patoloģiskām izmaiņām, piemēram, lielo artēriju transponēšanas. Patofizioloģiski sistēmiskā spiediena palielināšanās ir aptuveni piecreiz lielāka apgrozība salīdzinājumā ar plaušu cirkulācija bojātas asinsvadu atdalīšanas dēļ. Tā rezultātā ievērojami palielinās asinis plūsma uz plaušu kuģi.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Pacienti ar aorto-plaušu starpsienas defektu cieš no sekām, piemēram, no kreisās uz labo šunta ar plaušu hipertonija, labās puses sirds sasprindzinājums un nepietiekama audu piegāde. Šī iemesla dēļ rodas plaušu simptomi, piemēram, aizdusa vai tahpnoja. Tādējādi pacienti elpo pārmērīgi ātri vai cieš no izteikta elpas trūkuma. Turklāt apakšējā elpošanas trakts jo īpaši ir uzņēmīgs pret infekcijām, kas izpaužas kā atkārtotas infekcijas. Daudzi pacienti ir fiziski novājināti, šķiet noguruši vai ātri nogurst. Bieži vien slimnieki svīst ātrāk un ārkārtīgāk nekā vidēji. Dažos gadījumos slimnieki iegūst nepietiekamu svaru, kas vēl vairāk saasina fizisko vājumu. Noturīgā šunta no kreisās uz labo ir saistīta ar hronisku tilpums slodze labajā pusē sirds. Šī papildu slodze var izraisīt kompensējošu ekscentrisku miokardu hipertrofija, kurā labā sirds muskuļa audi sadalās. Šī degradācija noved pie labās puses sirds mazspēja. Plaušu hipertonija ir arī viena no izplatītākajām komplikācijām kā daļa no asinsvadu malformācijas.
Diagnoze un gaita
Ārsti parasti tūlīt pēc piedzimšanas diagnosticē aortopulmonālo fenestrāciju. Ietekmētie jaundzimušie ir klīniski ievērojami ar izteiktu elpas trūkumu un nogurumu. Šis klīniskais attēls liek ārstam pasūtīt ehokardiogrammas. Turklāt, lai vizualizētu palielinātu, var veikt radiogrāfisko attēlveidošanu asinis plūst caur plaušu Apgabals. The rentgens parasti rāda arī vairāk vai mazāk palielinātu sirdi pacientiem ar aortopulmonālo logu. EKG parasti neliecina par sirds patoloģijām. Tā kā aorto-plaušu logs daudzos gadījumos ir tikai viena no vairākām asinsvadu malformācijām, kardiovaskulārā sistēma pēc diagnozes tiek salīdzinoši plaši pārbaudīts. Jo agrāk tiek diagnosticēts aorto-plaušu logs, jo labāka ir prognoze. Korektīvie rezultāti parasti ir apmierinoši. Tādējādi ilgtermiņa prognoze ir labvēlīga pacientiem.
Komplikācijas
Aorto-plaušu logs vairumā gadījumu izraisa sirds komplikācijas un diskomfortu. Tās notiek galvenokārt labajā pusē un var arī vadīt nepietiekama audu piegāde. Daudzos gadījumos pacientam rodas elpas trūkums vai aizdusa, kas bieži vien var rasties vadīt uz panikas lēkmes. Bieži vien elpošanas trakts ir ļoti uzņēmīga pret infekcijām un citām slimībām, un skartā persona cieš no vispārējas slimības sajūtas. Līdz ar to ikdiena ir ārkārtīgi ierobežota, un fiziska darba veikšana parasti nav iespējama bez liekas piepūles. Sirds simptomu dēļ pacienti cieš sirds mazspēja un riepa samērā ātri. Nepietiekamības dēļ ir arī paaugstināts spiediens plaušās. Slimības ārstēšana parasti notiek ar ķirurģisku iejaukšanos. Ja tas tiek risināts agri, parasti nav papildu komplikāciju vai diskomforta. Smagos gadījumos plaušu transplantācija var būt arī nepieciešama. Tomēr šis gadījums notiek tikai tad, ja slimība tiek diagnosticēta vēlīnā pieaugušā vecumā. Šajā gadījumā nāve var notikt arī sliktākajā gadījumā, ja transplantācija nav veiksmīga vai to nevar veikt pietiekami ātri.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Aorto-plaušu logs ir viens no iedzimti sirds defekti kas parasti parādās jaundzimušajiem pirmajās dienās pēc piedzimšanas. Aorto-plaušu logs sastāv no īssavienojuma starp aortu un plaušu cirkulācija, tā ka daudz augstāks sistoliskais asinsspiediens sistēmiskās virsotnes apgrozība tiek pārsūtīts uz plaušu cirkulācija, izraisot klaju plaušu hipertensija ar visām problēmām, kas rodas. Uz jautājumu, kad vērsties pie ārsta, var atbildēt vienkārši, jo neapstrādātam aorto-plaušu logam parasti ir nelabvēlīga prognoze. Un otrādi, tas nozīmē, ka īssavienojuma ķirurģiska noņemšana starp sistēmisko un plaušu apgrozība pēc iespējas agrāk izraisīs labās sirds un plaušu iespējamo sekundāro bojājumu regresiju. Atsevišķos gadījumos, kad īssavienojums ir mazāk izteikts un iedzimts sirds defekts netika pamanīts, sekundārie bojājumi - īpaši plaušās - attīstās ļoti lēni. Ir ziņots par gadījumiem, kuros plaušu transplantācija kļuva nepieciešams pieaugušā vecumā. Kad bērniem un pusaudžiem ir tādi simptomi kā elpas trūkums, paaugstināts elpošanas ātrums un ātra nogurdināmība, kā arī augsta uzņēmība pret elpošanas ceļu infekcijām, ieteicams simptomus novērtēt kardioloģiski, lai izslēgtu sirds vai asinsvadu klātbūtni. malformācija, kas jāārstē pēc iespējas ātrāk, lai novērstu neatgriezeniskus bojājumus.
Ārstēšana un terapija
Pacienti ar aorto-plaušu starpsienas defektu saņem cēloņsakarības pieeju. Tā vietā, lai novērstu atsevišķus simptomus, tiek izlabota nepietiekama starpsienas aizvēršanās un tādējādi simptomu galvenais cēlonis. Šī korekcija ir līdzvērtīga invazīvai procedūrai un tādējādi notiek operācijas laikā. Kā likums, a sirds-plaušu mašīna tiek izmantots šajā operācijā. Šī ir medicīnas ierīce, kas uz noteiktu laiku var aizstāt sirds sūknēšanas un plaušu darbību. Operācijas laikā ar sirds-plaušu mašīna, asinis iziet no ķermeņa caur cauruļu sistēmu, tiek skābekļa bagātinātas ārpus ķermeņa un pēc tam tiek atgrieztas ķermenī. Būtībā operācijas laikā ķirurgs atdala kuģi un aizver tos, izmantojot plāksterus. Šim nolūkam ir pieejamas dažādas ķirurģiskas iespējas atkarībā no pašreizējās asinsvadu malformācijas smaguma pakāpes. Kamēr operācija tiek veikta pēc iespējas ātrāk pēc faktiskās diagnozes noteikšanas, vairumā gadījumu var sasniegt izcilus rezultātus. Retos gadījumos sirds defekts netiek diagnosticēta līdz pilngadībai. Fiksēto dēļ plaušu hipertensijaārstnieciskā ārstēšana nav iespējama tik vēlīnā diagnozē. Šajā gadījumā skartajām personām parasti tiek veikta plaušu transplantācija.
Perspektīvas un prognozes
Aortas asinsvadu malformācijai ir laba prognoze, ja tā tiek diagnosticēta agri. Jo tas tiek diagnosticēts vairumā gadījumu laikā bērnība, ir labas izredzes uz labu atveseļošanos pēc ārstēšanas. Ķirurģiskas procedūras laikā tiek koriģēts aorto-plaušu logs. Notiek pastāvīga simptomu mazināšanās, un bērnu īsā laikā var izvadīt kā izārstētu. Ikdienas dzīvē pacients tuvāko gadu laikā bieži vairs nepamana nekādus traucējumus. Ja malformācija netiek pamanīta līdz pilngadībai, bieži jau pastāv dažādas sūdzības vai traucējumi. Lai arī asinsvadu malformāciju pieaugušajiem var arī pilnībā izlabot un izārstēt, pacients cieš no citiem apstākļiem. Šīs sekas ārkārtīgi ietekmē pacienta atveseļošanos, kas bieži noved pie tā, ka atbrīvošanās no simptomiem vairs nav iespējama. Dažiem pacientiem orgānu transplantācija ir nepieciešams, lai panāktu uzlabojumus veselība labklājību. Pēc tam dzīves kvalitāte parasti atkal uzlabojas. Neskatoties uz to, pilnīga ārstēšana netiek veikta. Turklāt dziedināšanas process kavējas un var ilgt vairākus gadus. Bieži vien sirds un plaušas ir novājinātas. pārstādīšana orgāna darbība ir saistīta ar turpmākām komplikācijām un izaicinājumiem, kas jāpārvar.
Profilakse
Aortopulmonālo logu nevar aktīvi novērst. Tomēr stāvoklis vienalga ir ārkārtīgi reta parādība, ar maz lietu ziņojumu vai lietu numuru.
Follow-up
Šajā slimībā skartā persona galvenokārt ir atkarīga no ātras diagnostikas ar turpmāku ārstēšanu, lai novērstu turpmākas komplikācijas vai iespējamu sirds nāvi. Ja tas neizraisa ārstēšanu, rodas nopietnas komplikācijas, kas var ievērojami sarežģīt skartās personas ikdienas dzīvi. Īpaša pēcapstrāde pasākumus skartajai personai parasti nav pieejami. Jo agrāk slimība tiek atklāta, jo labāka slimības turpmākā gaita parasti ir. Parasti personai, kuru skārusi šī slimība, jāpievērš uzmanība veselīgam dzīvesveidam ar veselīgu uzturs. Jāizvairās no taukainiem vai ļoti saldiem ēdieniem, un arī sporta aktivitātes var pozitīvi ietekmēt slimības gaitu. Tomēr parasti ir nepieciešamas ķirurģiskas iejaukšanās. Pēc šādas operācijas skartajai personai vajadzētu atpūsties un rūpēties par savu ķermeni. Nav ieteicams veikt slodzes vai stresa darbības, tāpēc lielākā daļa pacientu ir atkarīgi no radinieku palīdzības un aprūpes. Skartās personas turpmākā gaita un paredzamais dzīves ilgums lielā mērā ir atkarīgs no precīzas simptomu izpausmes.
Ko jūs varat darīt pats
Slimības īpašais raksturs nozīmē, ka profilaktiski pasākumus nav tiešas ietekmes uz slimības gaitu. Tādēļ pacientiem jāpievērš pastiprināta uzmanība viņu vispārējam veselība. Atkārtotu elpceļu infekciju risks ir lielāks nekā veseliem pacientiem. Šeit ir svarīgi saglabāt a līdzsvarot starp pārāk piesardzīgu rīcību, kas ļauj izvairīties no reālām vai šķietamām briesmām (infekcijas vide, auksts) un viegli prasīga ķermeņa slodze (klimata stimulēšana, vieglākie sporta veidi, piemēram, pastaigas svaigā gaisā). Regulāri vingrinājumi ir izšķiroši atbalsta pasākumos terapija no daudzām slimībām. Tā kā šī slimība bieži izraisa elpošanas traucējumus, aortopulmonālais logs var izraisīt lielu trauksmi un paniku pacientam. Trauksmi var novērst ar mērķtiecīgu elpceļu palīdzību terapija. Meditatīvie vingrinājumi, automātiska ierosināšana, autogēna apmācība ir noderīgi pasākumus ārkārtas situācijām, kad kļūst vitāli svarīgi apturēt pieaugošo paniku. Īpašs elpošanas vingrinājumi ir noderīgi arī tad, ja ir paaugstināta vajadzība pēc skābeklis. Pacienti, kuriem diagnosticēts aortopulmonālais logs nogurums ātri; tas ir obligāti jāņem vērā vidē.
