Kušinga slimība ir a stāvoklis kurā ķermenis piedzīvo hiperkortizolismu, kas ir pārprodukcija Kortizola. Šo nelīdzsvarotību izraisa hipofīzes adenoma (PSA audzējs) hipofīzes dziedzeris), kā rezultātā palielinās sīpolu ražošana un sekrēcija ACTH.
Kas ir Kušinga slimība?
Nosaukts amerikāņu neirologa Hārvija Viljamsa Kušinga vārdā, Kušinga slimība attiecas uz priekšējās daļas traucējumiem hipofīzes dziedzeris kurā ACTH-producējošs audzējs izraisa virsnieru garozas pārmērīgu stimulēšanu un pēc tam pārāk daudz izdalīšanos Kortizola. Tādējādi Kušinga slimība pārstāv hiperkortizolisma veidu. Iegūtie simptomi tiek saukti Kušinga sindroms. Kušinga slimība pati par sevi attiecas uz hipofīzes dziedzeris, tā ka par daudz ACTH tiek ražots un izlaists asinis: Adrenokortikotropais hormons jeb AKTH ir vitāli svarīgs hormons, kas ražots hipofīzes priekšējā daļā. ACTH pārprodukcija arī palielina minerālu kortikoīdi, glikokortikoīdi un dzimums hormoni. Iegūtais tipiskais klīniskais attēls par šo ACTH pārsniegumu cita starpā izpaužas kā smags svara pieaugums, īpaši [[mēness seja]] un truncāls aptaukošanās (biezs rumpis un diezgan plānas kājas un rokas), kā arī muskuļu samazināšanās masa un citi vielmaiņas traucējumi un sistēmiskas slimības.
Cēloņi
Precīzs, reproducējams AKTH ražošanas cēlonis hipofīzes audzējs vai Kušinga slimība nav zinātniski zināma. Slimība notiek apmēram reizi 100,000 XNUMX cilvēku, sievietes skar līdz četrām reizēm biežāk nekā vīriešu dzimums. Pati Kušinga slimība ir īpašs un vienlaikus biežākais tā saukto cēlonis Kušinga sindromsAptuveni 70 procentos no Kušinga sindroma skartajiem hipofīzes audzējs, parasti labdabīgs hipofīzes adenoma, ir iemesls spēcīgi palielinātajam Kortizola līmenis organismā. Šajā gadījumā un tad, kad hipofīzes audzēja šūnas rada pārmērīgu AKTH, kas izraisa kortizola sekrēciju virsnieru dziedzeros organismā, ārsti runā par Kušinga slimību. Tomēr precīzs hipofīzes izmaiņu rašanās mehānisms ar minētajām hormonālajām un tālejošajām izmaiņām nav pilnībā noskaidrots. Retā slimība galvenokārt notiek starp otro un piekto dzīves desmitgadi.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Diagnoze parasti tiek noteikta tāpēc, ka pacients pie ārsta nāk ar tipiskiem Kušinga slimības simptomiem - viņam, iespējams, ne kā tādiem, kurus var piešķirt: sejas pietūkums, “pilnmēness seja” un ievērojams svara pieaugums, īpaši kakls (tā sauktais “bifeļa kakls”) ir daļa no Kušinga slimībai raksturīgā izskata, lai gan kājas un rokas ir samērā slaidas. The āda arī kļūst plānāks un ātrāk nekā parasti rodas sasitumi, kā arī var būt vispārējs muskuļu vājums vai muskuļu sabrukums, kaulu zudums (osteoporoze), augsts asinsspiediens, vielmaiņas traucējumi (piemēram, diabēta vielmaiņa), neregulāri menstruācija, Kā arī koncentrācija traucējumi un garastāvokļa maiņas, Pat depresija un citas slimības. Ja ārsts vēlas diagnostiski noskaidrot aizdomas par Kušinga slimību, pamatojoties uz fiziskiem simptomiem, īpašs asinis pirmo reizi tiek izmantots skaitlis. Laboratorija asinis testi var noteikt Kušinga slimības izraisītu AKTH pārsniegumu atšķirīgā daudzumā glikokortikoīdi, minerālu kortikoīdi, dzimums hormoni kā arī CRH un AKTH. Hipofīzes priekšējās daļas izmaiņas vai audzēja gadījumā ACTH līmenis, dzimums hormoni, glikokortikoīdi, un minerālu kortikoīdi tiek palielināti, bet CRH ir samazinājies. Tomēr vienreizējs glikokortikoīdu mērījums nav pietiekams, lai noteiktu ticamu diagnozi, jo glikokortikoīdu līmenis svārstās visu dienu un, piemēram, no rīta ir lielāks. Kontracepcijas līdzekļi, dažādas zāles, aptaukošanās un uzsvars ietekmē arī glikokortikoīdu ražošanu, tāpēc vienmēr jāveic vairāki mērījumi, lai noteiktu ticamu diagnozi, īpaši AKTH līmeni. 24 stundu urīna mērīšana var arī sniegt informāciju par glikokortikoīdu līmeni, un to var izmantot, lai apstiprinātu asinsanalīzePapildus laboratorijas testiem attēlveidošanas procedūras tiek izmantotas arī gadījumos, kad ir aizdomas par Kušinga slimību, lai skaidri apstiprinātu iespējamās hipofīzes izmaiņas vai audzējus. Datortomogrāfija (CT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanas ir pieejamas kā mūsdienīgas diagnostikas metodes, lai apstiprinātu vai atspēkotu aizdomas par hipofīzes adenomu. Audzēji ne vienmēr ir skaidri redzami. Turklāt ir tā sauktais deksametazons nomākšanas tests, ar kuru var konsultēties arī gadījumos, kad ir aizdomas par Kušinga slimību, un var noteikt hormonālo dziedzeru hiperfunkciju.
Komplikācijas
Kušinga slimība galvenokārt izraisa smagu pacienta sejas pietūkumu. Tādējādi cietušie cieš no tipiskas pilnmēness sejas un tādējādi daudzos gadījumos no mazvērtības kompleksiem vai pazeminātas pašapziņas. Tomēr pārējie ķermeņa reģioni mēdz palikt slaidi, kā rezultātā rodas neparastas proporcijas. Tāpat slimība noved pie augsts asinsspiediens un ne reti līdz muskuļu vājumam, tāpēc skartās personas izturība ievērojami samazinās. Traucējumi koncentrācija or garastāvokļa maiņas ir izplatītas, kas ievērojami pasliktina skartās personas dzīves kvalitāti. depresija un citi psiholoģiski satraukumi arī nav nekas neparasts. Īpaši bērniem Kušinga slimība var vadīt līdz nopietniem attīstības ierobežojumiem un tādējādi to palēnina. Kušinga slimības ārstēšana galvenokārt notiek, noņemot audzēju, kas ir atbildīgs par simptomiem. Ietekmētie pacienti ir atkarīgi no zāļu lietošanas. Īpašas komplikācijas nerodas. Tomēr daži skartie cilvēki paļaujas uz zāļu lietošanu un bagātinātāji pārējo savu dzīvi.
Kad jāredz ārsts?
Vienveidīgs sejas pietūkums tas nav saistīts ar svara pieaugumu vai tablešu lietošanas blakusparādībām, jānovērtē ārstam. Ja rodas plaši pazīstama mēness seja, noapaļota sejas forma vai citas skartās personas redzes patoloģijas, novērojumi jāapspriež ar ārstu. Vājināšanās gadījumā parasto muskuļu spēks, traucējumi koncentrācija kā arī parasto fizisko, kā arī garīgo spēju samazināšanās ir nepieciešama ārsts. Ātra nogurums, vieglprātība vai iekšējs nespēks ir esoša traucējuma pazīmes, kas jāizmeklē un jāārstē. Ja ikdienas prasības vairs nevar izpildīt, rodas uzvedības problēmas vai attīstās hormonālie traucējumi, nepieciešama ārsta vizīte. Ja seksuāli nobriedušas sievietes cieš no menstruālā cikla pārkāpumiem, viņiem jākonsultējas ar ārstu. Izmaiņas libido ir arī pašreizējās slimības pazīmes. Garastāvokļa maiņas, augsts asinsspiediens un aizkaitināmība tiek uzskatīta par neparastu. Ja esošās sūdzības vairākas nedēļas turpinās nemitīgi vai ja to smagums nepārtraukti palielinās, ieteicams apmeklēt ārstu. Ja rodas smagas svara izmaiņas, pastāvīgi palielinās iekšējais, jākonsultējas ar ārstu uzsvars pieredze un pamanāmība āda izskats. Slimībai raksturīga izmainīta uztvere veselība dienas laikā. No rīta skartā persona bieži jūtas sliktāk nekā vakarā.
Ārstēšana un terapija
Terapija Kušinga slimībai galvenokārt ir nepieciešama ķirurģiska hipofīzes audzējs. Audzējs tiek ķirurģiski noņemts, izmantojot tā saukto transsfenoidālo pieeju, kurā procedūra tiek veikta caur deguns un sfenoidālais kauls. Dažos gadījumos, piemēram, ja nevar veikt operāciju, staru terapija ir iespējama arī hipofīzes adenoma, atkarībā no audzēja apjoma un individuālās prognozes. Šis staru terapija bojā audzēja šūnas tādā veidā, ka pēc kāda laika tās mirst; tomēr šajā gadījumā ārstēšanas panākumus var sagaidīt tikai pēc vairākiem mēnešiem. Ja ne apstarošana, ne ķirurģiska noņemšana nav veiksmīga (vai iespējama), pastāv iespēja terapeitiski mērķēt uz virsnieru dziedzeriem: tā sauktos adrenostatiķus var izmantot, lai pastāvīgi novērstu virsnieru dziedzeru glikokortikoīdu, minerālu kortikosteroīdu un dzimumhormonu ražošanu. nav pietiekami iespējams, lai efektīvi kontrolētu sekas un simptomus ACTH pārprodukcijas dēļ, var apsvērt arī adrenektomiju. Šajā gadījumā abas virsnieru dziedzeri tiek ķirurģiski noņemti, lai pastāvīgi kontrolētu ievērojamo ACTH pārsniegumu. Ja ārsti nolemj veikt šo pasākumu, pēc tam ir nepieciešama glikokortikoīdu un minerālu kortikosteroīdu aizstāšana visa mūža garumā. Sintētiskie glikokortikoīdi, piemēram, deksametazons un prednizolona arī arvien vairāk izmanto Kušinga slimības ārstēšanā. Īpašā ķīmiskā preparāta dēļ tiem ir augstāka stabilitāte, kā arī citas pozitīvas īpašības hormonu metabolismā, tāpēc tos var izmantot arī Kušinga slimības ārstēšanā.
Perspektīvas un prognozes
Kušinga slimības prognoze ir pozitīva, ja savlaicīgi tiek atklāts un ārstēts izraisītājs audzējs. Sintētiskā izmantošana narkotikas piemēram, prednizolona or deksametazons uzlabo glikokortikoīdu receptoru stabilitāti smadzenes. Regulāri lietojot kopā ar ķirurģisku iejaukšanos, Kušinga slimību var labi ārstēt. Tomēr parakstītais kortizols var izraisīt dažādas blakusparādības un mijiedarbība. Tie ietver insultu, sirds un asinsvadu problēmas un lūzumus. Ķirurģija sola apmēram 80 procentu iespēju izārstēt Kušinga slimību. AKTH līmenis normalizējas tūlīt pēc operācijas, un fiziskajiem simptomiem vajadzētu ātri izzust. Ja to neārstē, prognoze ir daudz sliktāka, jo audzējs aug, izraisot AKTH līmeņa arvien nelīdzsvarotību, kā rezultātā var rasties dažādi fiziski simptomi. Ja sindroms rodas ilgstošas ārstēšanas laikā ar noteiktu narkotikas, sūdzības pazūd arī pēc sagatavošanās pārtraukšanas. Bronhiālās karcinomas piedāvā nedaudz sliktāku prognozi nekā virsnieru karcinomas, kuras, ja vien tās vēl nav izplatījušās, var labi ārstēt. Izredzes atgūties no Kušinga sindroms ir 50 līdz 80 procenti. Ja ārstēšana ir veiksmīga, pacienta dzīves ilgums netiek samazināts.
Profilakse
Saskaņā ar pašreizējām zināšanām Kušinga slimības profilakse vai individuāla profilakse pati par sevi, iespējams, nav iespējama. Cik lielā mērā riska faktori vai arī iespējamai ģenētiskai nosliecei ir nozīme šajā slimībā, un to vēl nevar droši pateikt. Tomēr daudzveidīgās un dažreiz smagās simptomatoloģijas dēļ aizdomīgu izmaiņu gadījumā un šaubu gadījumā var ieteikt meklēt medicīnisko palīdzību, lai uzlabotu slimības prognozi un izredzes. terapija ārkārtas situācijā.
Follow-up
Pat pēc veiksmīgas cēloniskā audzēja noņemšanas ir nepieciešama regulāra pacienta novērošana. Piemēram, pastāv risks, ka organismā paliek atlikušās šūnas. Ar kontrolpārbaužu palīdzību savlaicīgi var atklāt un ārstēt iespējamās audzēja neoplazmas. Pēc operācijas patologs mikroskopā pārbauda noņemtos audus. Ja ir pietiekams daudzums veselīgu audu, tas tiek uzskatīts par norādi, ka audzējs ir pilnībā noņemts. Tomēr pilnīgu noteiktību var panākt tikai pārbaudot atlikušos audus, kas vēl nav iespējams. Atsevišķas izmainītas šūnas arī vēl nav nosakāmas. Tomēr, ja atkal tiek izveidota noteikta summa, tas noved pie kortizons asinīs. Attēlu pārbaudes metodes, piemēram, magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) sniedz informāciju par atjaunotu audzēja augšanu. Ar dažādu papildu procedūru palīdzību atkārtošanos var noteikt, pirms tas izraisa jaunus simptomus. Jo agrāk tiek diagnosticēts Kušinga slimības atkārtošanās, jo lielākas izredzes gūt panākumus. Īstais laiks pēcpārbaudēm ir svarīga loma turpmākajā aprūpē. Tomēr tam ir izšķiroši dažādi faktori, piemēram, audzēja augšanas ātrums, tā apjoms un stāvoklis. Ārstam pēcpārbaudes laikā jāņem vērā visi faktori, pārbaudēs saprātīgiem intervāliem izmantojot empīriskās vērtības.
To var izdarīt pats
Panākumi terapija Kušinga slimībai izšķiroša nozīme ir pacienta sadarbībai: Vissvarīgākais priekšnoteikums ir droši lietot medikamentus ārsta norādītajā devā un saglabāt ārstēšanu un turpmākās tikšanās. Liela nozīme ir visaptverošai informācijai par slimību un tās iespējamām sekām, jo īpaši sākumā: kontrolsaraksts ir labs veids, kā nodrošināt, ka, apmeklējot ārstu, netiek aizmirsts neviens svarīgs jautājums. Psiholoģiskais atbalsts var būt noderīgs, īpaši agrīnā stadijā, lai labāk pieņemtu slimību un spētu tikt galā ar mainīto situāciju. Psihoterapeitiskā palīdzība jāmeklē arī ar hormoniem saistītu depresīvu noskaņojumu vai trauksmes stāvokļu gadījumā; papildus, mācīšanās uzsvars vadība un atpūta metodes veicina garīgo stabilitāti. Pašpalīdzības grupā pacientiem ir iespēja apmainīties ar pieredzi. Tuviem radiniekiem var būt noderīgi arī meklēt profesionālu konsultāciju. Atveseļošanās pēc veiksmīgas operācijas vai pēc zāļu terapijas sākuma var aizņemt kādu laiku. Kamēr simptomi nav manāmi uzlabojušies, ir svarīgi nepārsniegt paša snieguma robežas: pacientiem šajā posmā nevajadzētu baidīties pieņemt palīdzību ikdienas aktivitātēs. Viegli fiziski vingrinājumi un veselīgi uzturs var ievērojami veicināt garīgās un fiziskās labklājības palielināšanos.
