Visu veidu iedzimti sirds defekti var klasificēt vienā no šīm trim plašajām grupām. Visbiežāk ir iedzimti sirds defekti īssavienojumu veidā ar šuntēm no kreisās uz labo pusi - jo īpaši kambara starpsienas defekts gandrīz trešdaļā gadījumu. Retāk ir iedzimti sirds defekti ar šunti no labās uz kreiso. Šis ir pārskats par iedzimtām formām sirds defekti. Aptuvenais biežums procentos ir norādīts iekavās (saskaņā ar “Iedzimto sirds Defekti ”).
Sirds defekti bez šunta
- Plaušu stenoze (7%): sašaurināšanās sirds vārsts savienots starp labā kambara un plaušu artērija. Atkarībā no smaguma pakāpes plaušu stenoze palielinās uzsvars uz labā kambara, kam jācīnās ar paaugstinātu izejas pretestību. Plaušu stenozes sekas var būt labās sirds miokarda vājums.
- Aortas stenoze (3-6%): aortas stenoze ir sirds vārstuļa sašaurināšanās, kas atdala kreisā kambara no aortas. Aortas stenoze izvirza paaugstinātas prasības kreisā sirds muskuļa darbībai, kuru ilgtermiņā var pārslogot.
- Aortas istmiskā stenoze (aortas koarktācija, CoA; 5-8%): augstas pakāpes sašaurināšanās līdz sašaurinājumam aortas lejupejošajā daļā. Aortas koarktācija pārsvarā ietekmē arī kreiso sirdi un cēloņus hipertonija iekš vadītājs un rokas. Parasti asinis spiediens pie kājām ir pārsteidzoši mazāks nekā rokās aortas istmiskās stenozes gadījumā.
Sirds defekti ar šunti no kreisās uz labo
Šajos sirds defektos skābeklis-bagātīgi asinis plūst no kreisās sirds uz labo sirdi, tas ir, no sistēmiskās uz plaušu cirkulācija. Tā rezultātā pareizā sirds piedzīvo palielinātu darba slodzi.
- Priekškambaru starpsienas defekts (ASD; 7%): caurums sirds starpsienā, kas atdala abus priekškambarus, apzīmē priekškambaru starpsienas defektu. Tā kā normālos apstākļos kreisajā sirdī dominē lielāks spiediens nekā labajā pusē, sirds asinis plūsma, kurai faktiski vajadzētu piegādāt organismu, caur priekškambaru starpsienas defektu tiek novirzīta atpakaļ uz labo sirdi. Šī asins plūsmas daļa atkal un atkal cirkulē caur plaušu cirkulācija bez pieejamības organismam kopumā. Ilgtermiņā var rasties priekškambaru starpsienas defekts plaušu cirkulācija pārslodze ar plaušu hipertonija un pareizi sirds muskuļa vājums.
- Ventrikulārā starpsienas defekts (VSD; 31%): kambara starpsienas defektu raksturo caurums sirds starpsienā starp labo un kreiso kambari. Tāpat kā ar priekškambaru starpsienas defektu, kambara starpsienas defektā mainīga asins plūsmas daļa caur starpsienas atveri atgriežas labajā sirdī, kuras muskuļi spēks nespēj tikt galā ar jaunajiem spiediena apstākļiem. Hroniska pārslodze parasti izraisa miokarda vājumu labā kambara no kambara starpsienas defekta.
- Endokarda spilvena defekti (atrioventrikulārās starpsienas defekts, AVSD; 4.8%): nepietiekama muskuļu un saistaudi struktūras dažādās pakāpēs priekškambaru starpsienas un kambara starpsienas krustojumā. Ārkārtējos gadījumos endokarda spilvena defektam ir atvērts kanāls, kas stiepjas no priekškambaru starpsienas līdz kambara starpsienai, kā rezultātā masīva asins plūsma no kreisās uz labo ar uzsvars labajā sirdī un plaušu apgrozība.
- Pastāvīgs ductus arteriosus (PDA; 7%): ductus arteriosus botalli ir īssavienojuma savienojums starp plaušu artērija un aorta, kurai ir svarīga funkcija nedzimušam bērnam dzemdē, lai vadītu asinis no labās sirds gar nedarbojošos plaušu tieši lielajā asinsrites sistēmā (augļa asiņu oksigenēšana notiek šajā fāzē, proti, caur mātes plaušām). Ja šis īssavienojuma savienojums turpinās arī pēc piedzimšanas, tas veicina asins plūsmu no kreisās uz labo sirdi, izraisot labās sirds sasprindzinājumu.
Sirds defekti ar šunti no labās uz kreiso
Šajos sirds defektos no skābekļa atdalītās asinis plūst no labās sirds kreisajā. Tā rezultātā tiek palielināta kreisā sirds uzsvars, Kā arī skābeklis asinsrites līmenis asinīs samazinās, kas izpaužas kā zilā krāsā (cianoze) no lūpām un nagi. Šos sirds defektus var apvienot ar sarežģītām asinsvadu malformācijām, izraisot asins plūsmu atšķirīgu no parastās - kas savukārt var vadīt lai palielinātu, nevis samazinātu plaušu asins plūsmu. No labās uz kreiso šunti ar samazinātu plaušu asins plūsmu
- Fallota tetraloģija (TOF; 5.5%): šādu četru (= tetra) malformāciju kombinācija: plaušu stenoze, defektīva aortas gaita, kambara starpsienas defekts un labā kambara muskuļu biezuma palielināšanās. Tā kā plaušu stenoze kavē regulāru asins plūsmu uz plaušu apgrozība, dažas no skābekļa atdalītajām asinīm no labās sirds plūst pārmaiņus pa kreisi, pazeminot skābeklis līmenis lielajā apgrozība. Visu orgānu hronisks skābekļa deficīts ir rezultāts Fallota tetraloģija.
- Plaušu atrēzija vai trikuspidālā atrēzija (1–3%): defekta veidošanās plaušu vārsts un / vai trikuspidālais vārsts (vārsts starp labais ātrijs un labais ventriklis). Šajās anomālijās daļa skābekļa noplicināto asiņu no labās sirds ir jānovirza uz kreiso sirdi, izmantojot priekškambaru starpsienas vai kambara starpsienas defektu. Atsevišķos gadījumos tas ir saistīts ar plaušu cirkulāciju pārsvarā no aortas caur pastāvīgu ductus arteriosus plaušu artērija. Šajā sirds defekts, jārēķinās arī ar smagiem orgānu apgrozības traucējumiem un hipoksiju.
No labās uz kreiso šunti ar palielinātu plaušu cirkulāciju.
- Lielo artēriju (TGA; 4.5%) transponēšana: šajā sarežģītajā malformācijā aorta kļūdaini rodas no labā kambara un plaušu artērija no kreisā kambara. Tādējādi mazie un lielie tirāži nav savienoti virknē, bet paralēli; labā sirds piegādā asinis lielajai, kreisā - mazajai. Šis sirds defekts ir saderīgs ar dzīvi tikai tad, ja papildu īssavienojuma savienojumi priekškambaru vai kambara līmenī nodrošina apmaiņu starp abām ķēdēm. Tā kā labajam ventrikulam jānodrošina lielās ķēdes spiediens, var sagaidīt, ka drīz labā sirds neizdosies.
- Kopējais plaušu vēnas malokliūzija (TAPVC; <1%): šajā gadījumā plaušu vēnas atveras labais ātrijs kreisās puses vietā. Anomālijai ir nepieciešams papildu īssavienojuma savienojums starp labo un kreiso sirdi, lai nodrošinātu apmaiņu starp mazo un lielo cirkulāciju un uzsver gan plaušu cirkulāciju, gan labo sirdi.
- Divkāršs izejas labais ventriklis (DORV; 1.2%): abu lielo artēriju izcelsme no labā kambara): Kreisā sirds ir iesaistīta asinsritē, izmantojot sirds starpsienas defektu. Tā kā labajai sirdij vienlaikus jāpiegādā abas ķēdes, tās pārslodze ar labo sirds mazspēja ir neizbēgama.
- Divkārša ieplūde kreisā kambara (Vienskaitļa kambars, DIVM 1.5%): šajā anomālijā labā un kreisā kambara vietā pastāv tikai viens kambars, no kura izriet gan asins piesātinājuma ar skābekli, gan asinsrites problēmas ar miokarda vājumu.
- Hipoplastisks kreisās sirds sindroms (HLHA; 3.8%): nepietiekami izveidots kreisais ventriklis, kas nespēj veikt savu parasto funkciju. Tā rezultātā asins plūsmai lielajā asinsritē jānāk no labās sirds caur ductus arteriosus. Šī ļoti retā anomālija nekādā gadījumā nav saderīga ar dzīvi.
