Pūšļojošās autoimūnās dermatozes ir autoimunoloģiskas slimības, kurās organisma imūnā sistēma atzīst saistaudi starp slāņiem āda kā vielas, kuras jānoraida. Aizsardzības sistēma tāpēc iznīcina daļas āda ar antivielas un tādējādi sāk pūslīšu veidošanos. Pacientu aizsardzības sistēma pēc iespējas tiek samazināta ar autoimūnām dermatozēm, izmantojot ilgstošu imūnsupresīvu ārstēšanu.
Kas ir tulznas izraisošas autoimūnas dermatozes?
Cilvēks imūnā sistēma atzīst patogēni un citas svešas vielas, kas iebruka ķermenī. Pēc tam nosūta imunoloģiskās šūnas antivielas aizsargātos pret bīstamajām vielām. Dažādas slimības var pasliktināt šo endogēno aizsardzības reakciju. Autoimūnas slimības ir imunoloģiski traucējumi. Šūnas imūnā sistēma nepatiesi atzīst paša ķermeņa audus kā svešus un uzbrūk šiem audiem. Principā var ietekmēt visu veidu audus autoimūnas slimības. Piemēram, ir dažādas apakškategorijas autoimūnas slimības no āda audi. Viens no tiem ir pūslīšu autoimūno dermatozes. Cilvēku ar tulznu autoimūnām dermatozēm aizsardzības sistēma vada antivielas pret ādas sastāvdaļām. Ādas augšējie slāņi secīgi atdalās no pamata audiem. Sākas pūslīšu veidošanās. Šāda veida slimības apakštipi ir pemfigoīds un pemfigus. Abiem tipiem ir atšķirīga patofizioloģija.
Cēloņi
Autoimūno slimību etioloģija parasti tiek uzskatīta par neizskaidrojamu. Dažādas ietekmes iepriekš tika apspriestas kā primārie cēloņsakarības faktori imunoloģiskās nepareizas programmēšanas jomā, tostarp vīrusi un vides toksīni. Pūslīšu autoimūno dermatozes patofizioloģija ir salīdzinoši skaidra, neskatoties uz neizskaidrojamu primāro cēloni. Pemfigoīdu traucējumu gadījumā antivielas ir vērstas uz olbaltumvielām molekulas kas savieno atsevišķus keratocītu slāņus ar bazālo membrānu. Šis process atdala bazālo membrānu un veicina izspiedušos pūslīšu veidošanos. Šādu traucējumu piemēri ir bullozs pemfigoīds, rētas gļotādas pemphigoid un pemphigoid gestationis. Pemfigus slimību gadījumā antivielas uzbrūk desmosomām epidermā, kas savstarpēji savieno keratocītus. Pūslīšu veidošanās šajās autoimūnās dermatozēs ir smalkāka. Dažos gadījumos augšējais ādas slānis atdalās pārslaini. Zināmās pemfigus slimības piemēri ir vulgārā pemfigus un pemphigus foliaceus.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Pacienti ar pūslīgām autoimūnām dermatozēm cieš no dažādiem simptomiem. Atsevišķos gadījumos simptomi galvenokārt ir atkarīgi no apakštipa. Izspiedušies pūslīši norāda uz pemfigoīdu slimību. Diskrētāki vai neesoši blisteri vairāk liecina par pamphigus traucējumiem. Daudzas autoimūnas dermatozes ir saistītas ar niezi vai vieglu dedzināšana. Šis simptoms motivē pacientus saskrāpēt. Tomēr skrāpēšanas process vēl vairāk saasina vai izplata dermatozes. Lai gan atsevišķos gadījumos gļotādas var ietekmēt arī tulznas izraisošās autoimūnās dermatozes, šī parādība ir īpaši netipiska jo īpaši pamphigus slimībām. Visām autoimunoloģiskā rakstura pūslīgajām dermatozēm ir kopīga proteīni, fermentivai citi savienojošie elementi ādas slāņos. Konkrētie savienojošie elementi, kas autoantivielas iznīcināt, un slāņi, kuros atrodas šīs vielas, ir atkarīgi no konkrētās slimības.
Diagnoze un progresēšana
Pūslīšu autoimūnas slimības diagnozi nosaka dermatologs. Sākotnējās aizdomas ir tikai vizuāli diagnosticētas. Aizdomas apstiprina ādas daļiņu imūnfluorescences mikroskopija vai seruma diagnostika. Atšķirība no atsevišķām autoimūnām dermatozēm ar neapbruņotu aci var būt sarežģīta. Tomēr histopatoloģiskā analīze var salīdzinoši labi atšķirt atsevišķas formas. Noteiktu antivielu noteikšana ādā ir izšķirošs solis šajā procesā. Pacientiem ar pūslīgām autoimūnām dermatozēm prognoze ir atkarīga no attiecīgās slimības. Izšķiroša loma ir arī personīgajiem faktoriem. Īpaši autoimūno slimību gadījumā pamatā tiek piemērots individuāls kurss. Turklāt skarto pacientu ārstēšanas iespējas pēdējos gados ir ievērojami uzlabojušās.
Komplikācijas
Pūšamās autoimūnās dermatozes apraksta noteiktus dermatoloģiskus apstākļus, kas ietekmē ādas struktūru, izmantojot antivielas no paša organisma imūnsistēmas. Šajā procesā ādas un audu daļas slāni atdalās un veidojas pūslīši. Simptoms galvenokārt rodas ekstremitātēs, ķermeņa augšdaļā, sejā un gļotādās. Skartajai personai sarežģījumi rodas ikdienas un profesionālajā dzīvē. Nepatīkami sāpes simptomi un nieze var kļūt par papildu fizisku, kā arī psiholoģisku uzsvars pārbaude. Dermatoloģijā pūslīšu autoimūna dermatoze tiek sadalīta grupās. Pemfigoīdu slimības ir vērstas pret savienojošo olbaltumvielu molekulas ar diezgan garozainu ādas atdalīšanos. Retā lineārā IgA dermatoze bērniem un pieaugušajiem parāda ādas struktūras vazodilatāciju kopā ar pūslīšiem. Tāpat reti sastopama epidermolysis bullosa acquisita, kur antivielas iznīcina Kolagēns 7 un ietekmē ādu ar bojājumiem un pūslīšiem. Duhringa slimība reaģē ar ādas zvīņošanos, pastāvīgu niezi un pūslīšu veidošanos. Ja ir aizdomas par tulznu autoimūno dermatozi, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Narkotika terapija ir vērsts uz gadījumu un prasa vājināt imūnsistēmu, lai saturētu simptomu. Šajā procesā, atkarībā no pacienta uzbūves, var rasties turpmākas komplikācijas. Piemēram, papildus kortikosteroīdiem imūnsupresanti tiek ievadīti arī tie, kurus ne vienmēr panes. Ārkārtas situācijā asinis antivielu aizstāšanai jāuzsāk mazgāšana.
Kad jāredz ārsts?
Pūšļojošām autoimūnām dermatozēm vienmēr nepieciešama ārsta vizīte. Šajā pūslīšu ādas slimību grupā imūnsistēma ir vērsta uz noteiktām ādas vietām vai slāņiem. Skartā āda veido pūslīšus, kas galu galā atveras. Bez vizītes pie ārsta nevar noskaidrot ne pūslīšu cēloni, ne arī veikt profesionālu ārstēšanu. Šī pūslīšu ādas slimību grupa tiek klasificēta kā autoimūnas slimības. Tas izslēdz veiksmīgu pašapstrādi vai izraisītāju atzīšanu pacientam. Ietekmētās personas ir atkarīgas no ārsta eksperta, lai izbeigtu ciešanas no vaļējiem tulznām. Daudzos gadījumos ārsts-eksperts ir pieejams tikai pacientiem pēc ilgstošas odisejas, izmantojot dažādas dermatoloģijas prakses. Iemesls: bullozās autoimūnas slimības ir diezgan reti sastopamas ādas slimības. Bieži vien šādi pacienti palīdzību meklē tikai UKSH “Reto slimību centrā” vai līdzīgās klīniskajās iestādēs. Kad tulznas izraisošās autoimūnās dermatozes ir pareizi klasificētas, ilgtermiņa uzlabošanos parasti var panākt ar mērķtiecīgu ārstēšanu un imūnsupresiju. Ietekmētajām personām nevar palīdzēt bez histopatoloģiskas vai seroloģiskas diagnozes. Visi cietušo cilvēku mēģinājumi tikt galā bez ārsta palīdzības neizdodas.
Ārstēšana un terapija
Neskatoties uz intensīviem pētījumiem, primāri autoimūno slimību izraisītāji nav galīgi noskaidroti. Tādējādi būtībā var tikai spekulēt par primārajiem slimību cēloņiem un cēloņsakarību terapija paliek neatrisināts, kamēr nav atrasta cēloņsakarība. Lai gan mūsdienīgas ārstēšanas metodes ir vērstas uz imūnsistēmu, tās neatceļ kļūdainu programmēšanu. Tā vietā modernās ārstēšanas pieejas galvenokārt slāpē imūnsistēmu, tāpēc uzbrukumi paša organisma audiem nākotnē būs mērenāki. Šādas ārstēšanas pieejas ir pazīstamas arī kā imūnsupresīvas terapijas. Tās galvenokārt ir konservatīvas zāļu ārstēšanas. Imūnsupresanti tiek izmantoti, lai samazinātu ķermeņa imūnsistēmas darbību. Zināms imūnsupresanti ir, piemēram, dažādi kortizons preparāti, kuriem ir sistēmiska iedarbība. Pūslīšu autoimūno dermatozes ilgstošai imūnsupresīvai ārstēšanai ir tādi līdzekļi kā dapsone, azatioprīns, un mikofenolāts lieto arī mofetilu. Akūts terapija bieži ir ar kortizons-sloces. Pacientiem tiek uzdots nesaskrāpēt tulznas. Turklāt vispārēja ādas kopšana un higiēna ir aktuāla autoimūno dermatozes kontekstā. Īpaši smagos gadījumos kaitīgās antivielas var noņemt no asinis izmantojot īpašu asins mazgāšanu. Šis asinis mazgāšana izmanto centrbēdzes spēkus un selektīvi atdala pacienta asinis no antivielām, lai filtrētās asinis atgrieztu skartajai personai. Turklāt dažādi narkotikas var izmantot, lai kavētu jaunu antivielu veidošanos. Tā kā uzturs ir noteikts kā riska faktors dažām autoimūnām dermatozēm, uzturs vajadzības gadījumā jāpielāgo. Izvairīšanās no stresa situācijām vai stratēģiju izmantošana, lai tiktu galā uzsvars var arī pozitīvi ietekmēt personīgo kursu.
Perspektīvas un prognozes
Pūslīšu autoimūno dermatozes prognoze ir nelabvēlīga. Neskatoties uz visiem centieniem, zinātniekiem un pētniekiem vēl nav izdevies atrast slimības cēloni. Tāpēc mērķtiecīga medicīniska ārstēšana nav iespējama. Praksē simptomu ārstēšanai tiek izmantotas dažādas terapeitiskas pieejas, taču tas tā nav vadīt līdz slimības izārstēšanai. Vairumā gadījumu notiek ilgstoša terapija, jo pat mēnešus pēc ārstēšanas sākuma, tūlīt pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas, simptomi atjaunojas. Arī dabiskie līdzekļi vai alternatīvas dziedināšanas metodes līdz šim nav spējuši sasniegt pietiekamus rezultātus. Viņi var individuāli atbalstīt ķermeni un nodrošināt atbrīvojumu no dažādām sekām, taču nevar nodrošināt pilnīgu atveseļošanos. Noderīgi ir tie, kas pret niezi vai par uzsvars samazināšana. Tādējādi pacients piedzīvo vispārējās pašsajūtas uzlabošanos. Tā kā daži pētījumu rezultāti liecina, ka risinājumu var atrast veselīgā imūnsistēmā, tiek mēģināts to stabilizēt un uzlabot. Tādēļ pacientam var rasties atvieglojums no viņa simptomiem ar veselīgu dzīvesveidu un līdzsvarotu uzturs. Lai tiktu galā ar slimību ikdienas dzīvē, palīdz pacienta psihoterapeitiskais atbalsts. Lai gan pašlaik nav iespējams izārstēt, pieejas var izmantot, lai atrastu veidu, kā sasniegt labu dzīves kvalitāti, neraugoties uz pūslīgajām autoimūnajām dermatozēm.
Profilakse
Profilaktiski pasākumus likvidēt riska faktori kas varētu veicināt slimību attīstību. Pūšļojošās autoimūnās dermatozes gadījumā tiek uzskatīts, ka ir ēšanas paradumi, kā arī psiholoģiskais stress un vīrusu slimības riska faktori. Kaut arī ne visi riska faktori noteikti var izslēgt, profilaksei ir pieejamas dažas citas iespējas, īpaši autoimūno slimību kontekstā.
Follow-up
Vairumā gadījumu pasākumus vai pēcapstrādes iespējas šai slimībai ir ļoti ierobežotas. Pirmkārt un galvenokārt, skartā persona ir atkarīga no savlaicīgas slimības atklāšanas, lai varētu izvairīties no turpmākām komplikācijām un turpmākas simptomu pasliktināšanās. Jo agrāk vēršas pie ārsta, jo labāka slimības turpmākā gaita parasti ir. Šī iemesla dēļ agrīna atklāšana ir prioritāte. Pacienti ar šo slimību ir atkarīgi no zāļu lietošanas. Ir svarīgi nodrošināt, ka zāles tiek lietotas pareizi un regulāri, kā arī pareizi deva jāievēro arī. Jautājumu vai neskaidrību gadījumā vispirms vienmēr jāsazinās ar ārstu. Tomēr nav nekas neparasts, ka cietušie ir atkarīgi dialīze. Viņiem bieži nepieciešama draugu un ģimenes palīdzība un atbalsts, un ļoti svarīgs ir arī psiholoģiskais atbalsts. Vairumā gadījumu šī slimība samazina arī skartās personas paredzamo dzīves ilgumu. Kopumā veselīgs dzīvesveids ar veselīgu uzturs pozitīvi ietekmē arī šīs slimības turpmāko gaitu.
Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats
Ietekmētie indivīdi no parastā medicīniskā viedokļa paši maz var darīt slimības cēloņus, taču viņi var izvairīties no vairākām kļūdām, kas saasina slimības gaitu. Nekādā gadījumā pacienti nedrīkst saskrāpēt pūslīšus. To atvēršana, pirmkārt, rada rētu risku, otrkārt baktērijas var nokļūt skrāpējuma brūcē, kas var vadīt līdz ļoti nepatīkamām un dažreiz bīstamām sekundārām infekcijām. Ja tulznas ir ļoti niezošas, antihistamīni no aptiekas, kas tiek piedāvāti kā krēmi, tabletes vai pilieni, var palīdzēt. Cilvēkiem, kuri nespēj kontrolēt skrāpēšanas impulsu, jāvalkā kokvilnas cimdi, lai viņi ar nagiem nesavainotu slimo ādu. Pūslīšus parasti nevar padarīt neredzamus ar kosmētiku, bet vismaz apsārtumu var noslēpt tā, lai ādas izmaiņas kļūst mazāk pamanāmas. Naturopātijā saikne starp autoimūno sistēmu un zarnu veselība ir aizdomas. Tāpēc cilvēkiem, kurus skārušas autoimūnas slimības, bieži tiek ieteikts veikt a kols attīra, kam seko zarnu rehabilitācija. Šīs ārstēšanas metodes efektivitāte nav zinātniski pierādīta. Tomēr pacienti atkārtoti ziņo par dziedināšanas panākumiem. Tā kā ārstēšana vismaz neizraisa nopietnas blakusparādības, nekas nav jāsaka pret mēģināšanu. Zarnu rehabilitāciju parasti papildina diētas maiņa, ko atbalsta arī parastā medicīna. Cietušajiem jebkurā gadījumā jāuztur pārtikas dienasgrāmata un jāpārbauda, vai pastāv statistiska korelācija starp dažiem pārtikas produktiem un akūtām slimības epizodēm.
