Truncus arteriosis communis ir nosaukums, kas piešķirts ļoti reti sirds defekts jaundzimušajiem, ko izraisa plaušu artērijas stumbra nepilnīga atdalīšana no sistēmiskās artērijas stumbra apgrozība. Aorta un plaušu artērija rodas kopējā bagāžniekā, kā rezultātā sajaucas skābeklisnoplicināta artērija asinis no plaušu cirkulācija ar skābeklis- bagātina sistēmiskās arteriālās asinis apgrozība. Gandrīz vienmēr TAC ir saistīts ar starpsienas defektu tieši zem kopējā artērijas stumbra, un tam nepieciešama agrīna pēcdzemdību ķirurģiska vadība.
Kas ir truncus arteriosis communis?
Galvenā iezīme ļoti reti sirds defekts, kas pazīstams kā truncus arteriosus communis (TAC), ir kopīgā koronāra izcelsme artērija (aorta) un plaušu artērija (arteria pulmonalis) no abiem sirds kambariem sirds. Tajā pašā laikā starp kreiso un labo kambari vienmēr ir starpsienas defekts (kambara starpsienas defekts, VSD), kas atrodas tieši zem TAC saplūšanas. De facto skābeklis-slikta artērija asinis no plaušu cirkulācija sajaucas ar sistēmisko cirkulāciju saturošām ar skābekli bagātām artēriju asinīm. Atkarībā no plaušu aizplūšanas artērija no kopējā stumbra ar aortu izšķir TAC I līdz IV tipus. Visām četrām kategorijām kopīgs ir tas, ka ir tikai viens kopīgs sirds vārsts - aortas vārsts pārveidots par truncus vārstu. Tomēr tas parasti parāda stenozi vai pēc izmēra nav pielāgots apstākļiem, tāpēc no paša sākuma funkcionālās spējas ir ierobežotas.
Cēloņi
Embrija un augļa stadijās līdz dzimšanai plaušu cirkulācija vai mazs ķermeņa cirkulācija ir īssavienojums caur arteriālā kanāla savienojumu ar aortu, galveno ķermeņa artēriju. Dzimšanas laikā un pēc tās arteriālais vads tiek aizvērts, atdalot abas cirkulācijas. Skābeklis un barības vielas pirms dzemdībām tiek piegādātas caur māti apgrozība. Lielās cirkulācijas iespējamās vēlākās atdalīšanas no plaušu cirkulācijas dusmas rodas jau starp 32. un 36. grūtniecības dienu. Sākotnēji vienīgais un kopējais artēriju stumbrs, truncus arteriosus, vēl agrīnā attīstības stadijā sadalās aortā un truncus pulmonalis. Starp diviem artēriju stumbriem veidojas starpsiena, dalošā siena starp labo un kreiso kambari. Retos gadījumos divu artēriju stumbru atdalīšana neizdodas, un līdzīgi starpsiena nepārsniedz divu arteriālo stumbru atveri, tāpēc atdalīšana starp abām cirkulācijām nevar notikt postnatāli, pat pēc pareizas ductus arteriosus. Aptuveni 40 procentiem jaundzimušo, kurus skārusi KPN, parādās a gēns defekts 22. hromosomas garajā rokā lokusā 22q11.2, kas, domājams, ir cēloņsakarīgi saistīts ar KPN. Pārējiem skartajiem indivīdiem iemesli, kas noved pie anomālijas sirdī, vēl nav pietiekami noskaidroti.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Simptomi un sūdzības, ko izraisa KPN, kļūst acīmredzami tikai pēc dzimšanas, jo šie divi asinis ķēdes ir īslaicīgi saīsinātas pat veseliem auglis. Dažos gadījumos sirds malformācija jau ir prenatāli pamanāma ultraskaņa eksāmeniem, lai turpmākas mērķtiecīgas pārbaudes sniegtu skaidrību par KPN apjomu un kategoriju. Atlikušajos skartajos jaundzimušajos virkne nespecifisku simptomu, kas līdzinās hipoksijas simptomiem, un citi cēloņsakarības gadījumi drīz pēc piedzimšanas. Jaundzimušajiem pieaug tendence uz zilu krāsas maiņu (cianoze) un plaušu hipertonija parasti ir redzams. Jaundzimušie parasti cieš no vājuma dzeršanā, un viņu elpošanas ātrums ir ievērojami palielināts. Ja to neārstē, sirds mazspēja drīz iestājas. Var būt arī strauja hepatomegālijas attīstība, palielināta aknas. Jaundzimušā vispārējā attīstība ir traucēta.
Slimības diagnostika un gaita
Ja diagnoze nav veikta pirmsdzemdību periodā, parastā auskultācija sirds murmina sniedz sākotnējos pierādījumus par anomālijas klātbūtni sirds anlāžā. Mērķtiecīgi ehokardiogrāfija var sniegt skaidrību par to, vai, piemēram, ir starpsienas defekts un vai no sirds ir tikai viena kopīga artērijas izeja, parasti tieši virs starpsienas defekta. magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI), turpmāka diagnostika pasākumus ietver angiokardiogrāfiju, radioloģisko izmeklēšanu kuģi tuvu sirdij un pašai sirdij kā daļa no sirds kateterizācija. EKG sniedz arī pierādījumus par dažām novirzēm. KPN kurss ir smags.
Komplikācijas
Parasti truncus arteriosus communis simptomi rodas tūlīt pēc zīdaiņu piedzimšanas. Tas galvenokārt izraisa nopietnu nepietiekamu skābekļa daudzumu, izraisot zīdaiņu nāvi bez ārstēšanas. The āda kļūst zila, un smadzenes un iekšējie orgāni ir bojāti. Bērni ir atkarīgi no ātras ārstēšanas. Tāpat bērni cieš no spēcīgas dzeršanas vājuma, tāpēc dehidrēšana un arī rodas spēcīgi deficīta simptomi. Turklāt truncus arteriosus communis noved pie nieru mazspēja ja to neārstē. The aknas ir arī ievērojami palielināts slimības gadījumā, kas var vadīt uz sāpes. Bērna attīstība ir ievērojami ierobežota ar slimību. Tāpat arī sirds mazspēja var rasties. Arī vecāki un radinieki bieži cieš no psiholoģiskas neērtības vai ir smagi depresija truncus arteriosus communis gadījumos. Truncus arteriosus communis ārstēšanu veic ar dažādu ķirurģisku iejaukšanos. Nevar vispārēji paredzēt, vai notiks komplikācijas. Tomēr slimība ievērojami samazina bērnu dzīves ilgumu.
Kad jāredz ārsts?
Truncus arteriosus communis gadījumos pacients ir atkarīgs no medicīniskās izmeklēšanas un ārstēšanas. Tas ir vienīgais veids, kā novērst turpmākas komplikācijas vai simptomu turpmāku pasliktināšanos. Ja slimība netiek ārstēta, sliktākajā gadījumā var rasties cietušās personas nāve. Tādēļ truncus arteriosus communis gadījumā jebkurā gadījumā jāveic savlaicīga diagnostika ar turpmāku ārstēšanu. Lai to izdarītu, jākonsultējas ar ārstu stāvoklis kad ultraskaņa pārbaude rāda, ka artērijas uz auglis ir slēgtas. Visbiežāk to atklāj tieši ginekologs vai slimnīcā. Daudzos gadījumos bērns arī nespēj dzert vai cieš no smagām sirds problēmām. Ja rodas šie simptomi, jebkurā gadījumā ir jāsazinās ar ārstu. Arī novēlota bērna attīstība var liecināt par truncus arteriosus communis, un tas jāpārbauda arī ārstam. Par to var vērsties pie ģimenes ārsta vai pediatra stāvoklis. Pēc tam turpmāko ārstēšanu veic speciālists. Paredzēt turpmāko gaitu parasti nav iespējams.
Ārstēšana un terapija
Truncus arteriosis communis ietver nopietnu sirds malformāciju, kas ir saistīta ar nepareizu attīstību jau embrija stadijā. Narkotiku ārstēšana nevar dot ilgstošus panākumus, tāpēc kā izvēles līdzeklis paliek tikai “mehāniska” nepareizas attieksmes korekcija atvērtas sirds operācijā. Operācija tiek veikta pēc iespējas ātrāk agrā zīdaiņa vecumā. Sakarā ar individuālām atšķirībām nepareizas pozīcijas pakāpē, koriģējošais pasākumus arī operācijas laikā arestētajā sirdī, ir ļoti individuālas. Operācijas galvenais mērķis ir panākt efektīvu atdalīšanu starp plaušu un lielo sistēmisko cirkulāciju. Lai to panāktu, vispirms ir jānovērš kambara starpsienas defekts. Trūkstošais starpsienas gabals vai caurums starpsienā ir aizvērts ar īpašu plastmasas plāksteri. Turklāt abas plaušu artērijas ir savienotas ar asinsvadu protēzi, kuru var izgatavot no dzīvnieku izcelsmes materiāla vai no cilvēka donora. Asinsvadu protēzes otrais gals ir savienots ar labā kambara. Tas tiek darīts, lai atdalītu abas asinsrites un padarītu asinsriti salīdzināmu ar veselīga cilvēka asinsriti.
Profilakse
Tieša profilaktiska pasākumus KPN novēršanai nav zināmas. Tā kā malformācijas pamats rodas embriju stadijā starp 32. Un 36 grūtniecībasievietēm šķiet saprātīgi apzināti atturēties no potenciāli toksiskām vielām, piemēram, vides toksīniem, alkohols, un nikotīns gada sākuma stadijā grūtniecība lai samazinātu to izraisīto malformāciju risku.
Pēcapstrāde
Tā kā zīdaiņu mirstība, kas cieš no parastā truncus arteriosus, pirmajos sešos mēnešos ir ļoti augsta, jāveic operācija, kas savukārt prasa konsekventu turpmāku aprūpi. Tādējādi pēcpārbaudes jāveic regulāri, jo tādas problēmas kā vārstu vājums, kā arī īssavienojumu risks, augt kopā ar pacientu joprojām pastāv pēc ķirurģiskas iejaukšanās. Dažos gadījumos var būt nepieciešama arī papildu ķirurģiska ārstēšana. Mirstība pēc kopējā truncus arteriosus operācijas ir aptuveni desmit procenti. Aptuveni 80 procentiem operēto zīdaiņu izdzīvošanas rādītājs ir desmit gadi. Starp neaizstājamiem papildu pasākumiem ir kardioloģiskā progresa kontrole. Tiem jānotiek visā mazuļa dzīves laikā. Šo pārbaužu laikā ārsti pievērš īpašu uzmanību iespējamām pārkaļķošanās, sašaurināšanās (stenozes) un nepietiekamības pazīmēm. Plaušu hipertonija interese ir arī sirds kambaru aritmija. Dažreiz slimības progresēšanas laikā palielinās truncālā vārstuļa nepietiekamība, kurai nepieciešama ārstēšana. Profilakse pret endokardīts (iekaisums sirds iekšējās oderes) ir nepieciešama arī pacienta dzīves laikā. Lai pārbaudītu cauruļu (mākslīgo caurulīšu) funkcijas, ehokardiogrammas un regulāras magnētiskās rezonanses attēlveidošanas tiek veikti. Turklāt tiek pārbaudīts truncusa vārsts, aorta (galvenā artērija) un aortas arka. Bieži pēc dažiem gadiem cauruļvadi ir jāmaina. Vairāk nekā 50 procentiem visu pacientu nomaiņa notiek pēc pieciem gadiem.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Truncus arteriosus communis ir reta parādība stāvoklis kas galvenokārt prasa ķirurģisku un medikamentozu ārstēšanu. Regulāra izrakstīto zāļu lietošana ir svarīgs pašpalīdzības pasākums, kas pacientiem ir stingri jāievēro. Turklāt ir nepieciešami ārsta pārbaudes uz mūžu. Vecākiem un vēlāk pašam pacientam ir jānodrošina tikšanās. Aptverošs endokardīts nepieciešama arī profilakse. Papildus ņemšanai antibiotikas, profilakse iekaisums gūst panākumus maigā dzīvesveidā. Par katru cenu ir jāizvairās no infekcijām un sirds un asinsvadu slimībām. Pretējā gadījumā tas ir bīstams dzīvībai endokardīts var rasties. Ja tomēr parādās drudža slimība, jākonsultējas ar ārstu. Kopš tā laika spēcīgs antibiotika jāārstē iekaisums cik ātri vien iespējams. Parasti ārstēšana notiek specializētā klīnikā. Atbildīgais kardiologs ieteiks piemērotus pašpalīdzības pasākumus terapija truncus arteriosus communis. Atbalstošo pasākumu pamatā ir slimības gaita un izvēlētais terapija. Tie ir cieši jāapspriež ar ārstu, lai nelabvēlīgu notikumu gadījumā varētu ātri rīkoties.
