Simptomi | Pagetas slimība

Simptomi

Kā jau aprakstīts iepriekš, tiek izšķirta asimptomātiska un simptomātiska slimības gaita. Asimptomātiska gaita nozīmē, ka slimība tika diagnosticēta kā tā sauktā “nejaušā atrašana” un galveno izpausmes vietu nevar noteikt. Pacientiem ar simptomātisku slimības gaitu ir sāpes, īpaši muskuļu un skeleta sistēmā (īpaši: mugurkaula sāpes).

Kopīgs abiem ES kursiem Pedžeta slimība ir tas, ka pastiprināta osteoklastu aktivitāte nozīmē, ka no organisma jāizdala vairāk atkritumu. Šie “atkritumi” satur aminoskābes (īpaši hidroksiprolīnu), un tos var noteikt urīnā. Savukārt osteoblasti mēģina veidot kaulu masu un līdzsvarot osteoklastu process.

Šo darbību var pierādīt, piemēram, a asinis testa laboratorijas vērtība. Paaugstināta osteoblastu aktivitāte izraisa fermenta “sārmainās fosfatāzes” (= AP) palielināšanos. Sārmainā fosfatāze ir atrodama daudzos orgānos, piemēram, aknas, tāpēc ir svarīgi noteikt “vārīšanās specifisko AP” = ALP vai osteazi asinis.

Kuras ķermeņa daļas ietekmē Pedžeta slimība var būt atšķirīga. Neatkarīgi no tā, vai ir galvenā izpausmes vieta (simptomātiska Pedžeta slimība) katram cilvēkam ir atšķirīgs. Iespējamie Pageta slimības simptomi ir uzskaitīti zemāk Ļaundabīgu recidīvu attīstība (= jauni veidojumi) (diezgan reti: <1%), pāreja uz osteosarkoma.

  • Kaulu deformācijas
  • Palielināta lūzuma varbūtība (lūzuma risks)
  • Lokalizētas sāpes
  • Sirds un asinsvadu slodze
  • Muskuļu krampji nepareizas slodzes dēļ
  • Pārkaršana jaunu asinsvadu veidošanās dēļ
  • Varikozu vēnu veidošanās (varikoze)
  • Dažādu nervu traktu sašaurināšanās (nervu saspiešana)

Diagnoze

Rentgena stariem ir ārkārtīgi liela nozīme, jo tie ļauj atklāt osteolīzi (kaulu izšķīšanu) slimības sākuma stadijā un vēlāk rupjo kaulu rupjo virknes struktūru (= sūklim līdzīgo smalko kaulu staru karkass), kas raksturīga slimība. Palielinātu kaulu pārveidošanu var arī noteikt un attēlot ar kaulu scintigrāfija. Parasti šos kaulu pārveidošanas procesus apstiprina ar Rentgenstūris attēls pēc scintigrāfija.

Lielā uzkrāšanās labajā pusē augšstilbs kaulu (augšstilba kauls) kaulu metabolisma augstās aktivitātes dēļ var redzēt ļoti skaidri. Turpretī palielināta osteoklastu aktivitāte izraisa pastiprinātu degradāciju un līdz ar to arī atkritumu veidošanos, kas jāizdala no organisma. Šie atkritumi satur aminoskābes (hidroksiprolīnu), un tos var noteikt urīnā. Kā jau aprakstīts apakšnodaļā “Simptomi”, paaugstinātu osteoblastu aktivitāti var noteikt ar fermenta “sārmainās fosfatāzes” (= AP), īpaši ar “kauliem specifiskās sārmainās fosfatāzes”, ALP palielināšanos.

Tomēr, diferenciāldiagnoze jāveic, lai izslēgtu iespēju aknas slimību, jo to var uzskatīt arī par atbildīgu par AP palielināšanos. Gadījumos, kad pēc visām pārbaudes metodēm diagnoze joprojām šķiet neskaidra, kauls biopsija (audu parauga iegūšana) var veikt. Turklāt Pageta slimība joprojām ir jānosaka atšķirīgi no kaula metastāzes un citas kaulu slimības, piemēram, osteomalācija (= palielināta mīksto audu un saliekuma tendence kauli nepareizas minerālvielu iekļaušanas dēļ osteoidā).