Erythematosus sarkanā vilkēde: klasifikācija

Sistēmiska lupus erythematosus (SLE): Amerikas Reimatoloģijas koledžas (ACR) klasifikācijas kritērijus arvien vairāk aizstāj ar zemāk sniegto klasifikāciju. To 2012. gadā modificēja Sistēmiskās sarkanās vilkēdes starptautisko sadarbības klīniku (SLICC) grupa, pamatojoties uz Amerikas Reimatoloģijas koledžas (ACR) klasifikācijas kritērijiem. Priekšnosacījums SLE diagnozes noteikšanai ir tas, ka ir izpildīti 4 kritēriji (no kuriem vismaz viens ir klīnisks un viens imunoloģisks) vai pozitīvas ANA vai anti-dsDNS gadījumā antivielas, tiek veikta lupus nefrīta (nieru iekaisums) histoloģiska diagnoze. SLICC kritēriji nav diagnostikas kritēriji. Piezīme: SLICC kritēriji kļuva mazāk zināmi, lai gan tiem bija labāka jutība (92-97% pret 77-90%) ar sliktāku specifiku (74-88 pret 91-96%), salīdzinot ar 1982. gada klasifikācijas kritērijiem. Tikmēr ikgadējā starptautiskajā kongresā Eiropas Līga pret tika prezentēti jauni sarkanās vilkēdes pacientu klasifikācijas kritēriji Reimatisms (EULAR) (skatīt zemāk). SLE klasifikācijas kritēriji: Sistēmiskās Lupus starptautiskās sadarbības klīnikas (SLICC) klasifikācijas kritēriji.

Klīniskie kritēriji
  • Akūta ādas sarkanā vilkēde, ieskaitot tauriņu eritēmu: fiksēta eritēma (ādas apsārtums; plakana vai pacelta) uz sejas (deguna un vaigu zonas), parasti izņemot nazolabiālās krokas (“nasolabial vagas”).
  • Hroniskas ādas lupus erythematosus (piemēram, lokalizēta vai ģeneralizēta diskoidā sarkanā vilkēde: eritematozi, paaugstināti ādas plankumi ar nenoņemamām keratotiskām (keratinizējošām) daļām un folikulāru hiperkeratozi (pārmērīga ādas keratinizācija))
  • Perorālas (“pieder pie mutes”) un / vai nazofaringeālas (“pieder nazofarneks”) čūlas
  • Serosīts
    • Pleirīts (pleiras iekaisums) vai perikarda sāpes, kas ilgst vairāk nekā vienu dienu
    • Perikardīts iekaisums perikardā).
    • Peritonīts (peritonīts)
    • Ascīts (vēdera pilieni)
  • Nieru darbība: atsevišķs urīns: olbaltumvielas /kreatinīns attiecība (P / C attiecība) vai olbaltumvielu izdalīšanās (olbaltumvielu izdalīšanās) 24 stundu kopīgā urīnā> 0.5 g
  • Neiroloģiska iesaiste: piemēram, epilepsija (krampji), psihoze, mielīts (muguras smadzeņu iekaisums), neiropātija (perifēro nervu slimības)
  • Hemolītiskā anēmija (anēmija, ko izraisa eritrocītu / sarkano asins šūnu pastiprināta vai priekšlaicīga sabrukšana (hemolīze)) ar retikulocitozi
  • Leikocitopēnija (<4,000 leikocīti (balts asinis šūnas) / μl) vai limfocitopēnija (<1,500 / μl).
  • Trombocitopēnija (<100,000 XNUMX / μl / samazināts trombocītu skaits).
Imunoloģiskie kritēriji
  • ANA titri pārsniedz laboratorijas atsauces vērtību.
  • Anti-dsDNS antiviela
  • Anti-Sm antiviela
  • Antifosfolipīds antivielas (anti-kardiolipīna un anti- β-2-glikoproteīna I [IgA, IgG vai IgM] antivielas; kļūdaini pozitīvs VDRL [venerisko slimību pētījumu laboratorijas] tests).
  • Komplementa samazināšanās (C3, C4 vai CH50).
  • Virzīt Kumba tests (bez hemolītiskā līdzekļa anēmija).

Jauni EULAR / ACR klasifikācijas kritēriji vilkēdes slimniekiem (prezentēti ikgadējā starptautiskajā kongresā Reimatisms (EULAR)).

Sākotnējā 1,000 SLE pacientu salīdzinājumā tiek ziņots, ka jaunie EULAR / ACR kritēriji darbojas daudz labāk nekā vecie ACR (85% un 95%), ar jutīgumu un specifiskumu attiecīgi 98% un 97%.

Klīniskās jomas un kritēriji Svērums
konstitucionālie simptomi drudzis 2
Āda Rētas nesaturoša alopēcijaālas čūla subakūta ādas vai diskveida LEacute ādas LD. 2246
artrīts Sinovīts ≥ 2 locītavās vai maigums ≥ 2 locītavās ar rīta stīvumu ≥ 30 minūtes 6
Neiroloģija DelīrijsPsihoze Krampji 236
Serosīts Pleiras vai perikarda izsvīdums akūts perikardīts 56
Hematoloģija Leikopēnija Trombopēnija Autoimūna hemolīze 344
Nieres Proteīnūrija> 0.5 g / 24 h II tipa lupus nefrīts (histol.), III, IV tipa sarkanais nefrīts (histols.) 4810
Imunoloģiskās jomas un kritēriji Svērums
Antifosfolipīds-Ak aCL> 40 GPL vai aβ2GPI> 40 GPL vai LA +. 2
Papildinājums C3 vai C4 samazinājās. C3 un C4 samazinājās 34
augsta specifiskā automātiskā maiņstrāva Anti-dsDNS-AkAnti-Sm-Ak 66

Lupus nefrīta klasifikācija

Klase Apraksts
1 Minimālais mezangiālais LGN
2 Mezangioproliferatīvais LGN
3 Fokālais LGN (<50% no glomeruliem) aktīvs / sklerozēts, segmentāls vai globāls
4 Difūzs LGN (> 50% glomerulu) aktīvs / sklerozēts, segmentāls vai globāls
5 Membrānas LGN
6 Sklerozēts LGN (> 90% glomerulu).

Leģenda: LGN: sarkanā vilkēde glomerulonefrīts.