Sinonīms
Atrēzija žults kanāli, angļu valodā: biliary atresia, BA klasifikācija saskaņā ar ICD-10? Q44. 2Vispārēja žultsceļu atrēzija ir iedzimta anomālija žults kanāli.
Jūsu darbs IR Klientu apkalpošana žults kanāli ir slēgti (oklūzija = atrēzija). Slimība ir sastopama tikai jaundzimušajiem, un tā ir izplatīta norāde uz aknas transplantācija zīdaiņa vecumā. Cēloņi Tāpat kā daudzu cilvēku slimību gadījumā, žultsceļu atrēzijas etioloģija nav pilnībā izprotama.
Tomēr ir ģenētiski un iekaisīgi infekcijas komponenti, kas, visticamāk, noved pie šāda žults ceļu dislokācijas. Visticamāk pastāv saikne starp šo malformāciju un vīrusu infekciju grūtniecība ar Epšteinu-Barru, citomegalovīruss, elpošanas sincitiālā un cilvēka papiloma vīrusi. Turklāt skartajiem bērniem tiek konstatētas ģenētiskas patoloģijas.
Ja žultsvadi tiek uzskatīti par smalkiem audiem, skleroze (obstrukcija ar saistaudi) un var novērot iekaisuma izmaiņas. Meitenes biežāk ietekmē žultsvads atresija nekā zēniem. Slimība sastopama ar 1: 20,000 XNUMX izplatību un biežāk sastopama Āzijā un Klusā okeāna reģionā.
Izšķir sindromālo un nesindromālo formu. Slimības nesindromālajā formā tiek aizsprostoti tikai žultsvadi, turpretim sindroma forma ir saistīta ar citām malformācijām, piemēram, sirds defekti. Simptomi Jaundzimušajiem ar žults atreziju ir ilgstoša dzelte (atšķirībā no fizioloģiskās jaundzimušo dzelte), izkārnījumu krāsas maiņa (ahola izkārnījumi) un brūna urīna krāsa.
Turklāt, aknas var būt palielināta, ko sauc par hepatomegāliju. Ģenerālis stāvoklis bērnu laika gaitā pasliktinās, lai varētu novērot svara zudumu. Rezultāts ir liesa, kas var būt ārkārtīgi sāpīgs, un vēdera ascīts.
Gremošanas traucējumi un līdz ar to sāpes zarnu zonā var rasties žultsskābju trūkuma dēļ. Pastāv arī paaugstināta tieksme uz asiņošanu, jo žultsskābju trūkuma dēļ tiek traucēta K vitamīna uzsūkšanās. Diagnoze An ultraskaņa pārbaude var atklāt anatomiskas patoloģijas, piemēram, samazinātu žultspūšļa vai kakla deformāciju aknas.
Ja konstatējumi ir neskaidri, ir iespējama holangiogrāfija, kurā žultsvadi tiek vizualizēti, izmantojot kontrastvielu. Ir iespējams veikt arī aknas biopsija. Ārstēšana žultsceļu atrēzijai jebkurā gadījumā nepieciešama ārstēšana, jo attīstās neārstēta aknu ciroze, kas noved pie agras nāves. Zīdaiņus parasti ārstē ķirurģiski. Aknu transplantācija parasti ir nepieciešama līdz otrajam dzīves gadam.
