Rosai-Dorfmana sindroms, ko mērķtiecīgi dēvē arī par sinusa histiocitozi, ir aktivēto audu makrofāgu (histiocītu) proliferācijas forma limfa mezgli kakls reģionā, kas Eiropā notiek ļoti reti. Aktivētie histiocīti apņem citas imūnās šūnas, tos fagocitozējot. Parasti nav pašsaprotamas slimības cēloņi, kas galvenokārt skar pusaudžus vecumā no 15 līdz 20 gadiem.
Kas ir Rosai-Dorfmana sindroms?
Rozai-Dorfmana sindromam (RDS) vai Rosa-Dorfmana slimībai raksturīga sākotnēji nekontrolēta aktivēto histiocītu proliferācija deguna blakusdobumos. limfa mezgli, galvenokārt vadītājs un kakls. Palielinās veselīgu cilvēku ieslodzījums eritrocīti un limfocīti ko histiocīti skartās deguna blakusdobumos limfa mezgli bez fagocitozes. Apvalkotās imūnās šūnas un eritrocīti paliek neskarti un funkcionāli. Process tiek dēvēts arī par emperipoles. Paralēli emperipolēzei vienlaikus notiek proliferācija antivielas ražojošo plazmas šūnu deguna blakusdobumos un neitrofilo granulocītu, kas ir daļa no iedzimtajām imūnā sistēma. Imunofizioloģiskie procesi skarto deguna blakusdobumos limfmezgli vadīt līdz viņu masveida pietūkumam. Slimība ir nosaukta par Rosai-Dorfmana sindromu Juanu Rosai un Ronalda F. Dorfmana, divu ASV patologu, kuri pirmo reizi aprakstīja stāvoklis 1960. gadu beigās un atšķīra to no citām slimībām.
Cēloņi
Rosai-Dorfmana sindroma cēloņi joprojām ir lielā mērā neskaidri. Nav arī skaidrs, kāpēc statistiski nav būtisku atšķirību starp vīriešu un sieviešu populācijām biežumā sadale un kāpēc cilvēki ar melnu āda krāsu daudz vairāk ietekmē Rosai-Dorfmana sindroms. Vēl nav novērota ģimenes kopa, kas sniegtu pierādījumus par atbilstošu ģenētisko izvietojumu. Dažiem pētniekiem ir aizdomas par saistību ar imunoloģiski nozīmīgām vīrusu infekcijām, piemēram, EBV vai HIV, līdz šim šādas saites nav pierādītas. Vēl nav atrasts pamatojums tam, ka šī slimība pārsvarā notiek Austrālijā kakls un vadītājs reģionā, bet tas var ietekmēt arī āda, meninges, augšējā elpošanas trakts, kā arī pieauss dziedzeri, kaulu smadzenes un sieviešu piena dziedzeri apmēram 40 līdz 50 procentos gadījumu. . Invāzija kauli, skrimslisun mīkstie audi ārpus limfmezgli (ekstranodāls) var vadīt līdz erozijām skartajos audos.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Rosai-Dorfmana sindroms sākotnēji paziņo par nespecifiskiem simptomiem, piemēram, izteiktu tūsku limfmezgli (limfadenīts) un līdzīgi simptomi. Turklāt slimību var pavadīt drudzis, un pacienti cieš no svara zuduma. Ja augšējā elpošanas trakts tiek ietekmēta aizdusa un elpas skaņas (stridors) var attīstīties. Ir ziņots arī par gadījumiem, kad tika ietekmēta orbīta un plakstiņi, kā rezultātā plakstiņi nokarājās (ptoze) un atsevišķos gadījumos redzes traucējumi.
Slimības diagnostika un gaita
Nozīmīgu un uzticamu diagnozi Rosai-Dorfmana sindroma klātbūtnei galvenokārt nosaka dažādi laboratorijas vērtības. Eritrocītu sedimentācijas ātrums ir palielināts un patoloģiski paaugstināts koncentrācija dažu gamma seruma olbaltumvielu monoklonālo antivielas ir redzēts. Tomēr galvenais pavediens slēpjas emperipolēze, parādot, ka histiocīti skartajos limfmezglos apņem citas imūnās šūnas, tos fagocitozējot. Slimības gaita parasti ir labdabīga un pašierobežojoša. Tas nozīmē, ka, neraugoties uz audu bojājumiem un recidīviem, kas rodas dažos gadījumos, var notikt spontānas regresijas un izārstēšanās. Neskatoties uz to, mirstības līmenis, kas tiek ziņots par aptuveni septiņiem procentiem, ir salīdzinoši augsts.
Komplikācijas
Diemžēl Rosai-Dorfmana sindroma simptomi nav īpaši raksturīgi, tāpēc daudzos gadījumos slimība tiek diagnosticēta novēloti. Šī iemesla dēļ arī agrīna ārstēšana parasti nav iespējama. Cietušie galvenokārt cieš no augsta līmeņa drudzis un arī no stipri pietūkušiem limfmezgliem. Pastāv vispārēja vājuma un smagas sajūtas nogurums un izsīkums. Var notikt arī svara zudums, ko nevar attiecināt uz īpašiem apstākļiem. Pacienta dzīves kvalitāte ir ievērojami pasliktinājusies Rosai-Dorfmana sindroma dēļ. The elpošanas trakts ir arī novājināta, tā ka smaga elpošana var rasties grūtības. Turpmākajā gaitā rodas arī redzes traucējumi, un sliktākajā gadījumā skartā persona var kļūt pilnīgi akla. Diemžēl Rosai-Dorfmana sindroma tieša un cēloņsakarīga ārstēšana nav iespējama. Simptomu ārstēšanas laikā īpašas komplikācijas nerodas. Tomēr visos gadījumos ierobežot visus simptomus nav iespējams. Tomēr parasti tiek izmantoti medikamenti un dažādas terapijas. Nevar paredzēt, vai pacienta dzīves ilgums būs ierobežots.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
Rosai-Dorfmana sindroms skar tikai pusaudžus vecumā no 15 līdz 20 gadiem. Tā rezultātā rodas sinusa histiocitoze, kā arī masīvs skarto limfmezglu pietūkums. Ja pusaudzis pēkšņi cieš no masīvi pietūkušiem limfmezgliem, neizskaidrojama svara zuduma, Rosai-Dorfmana sindroma, jāmeklē medicīniskā palīdzība. drudzis or elpošana skaņas. Turklāt Rosai-Dorfmana sindroms var vadīt uz audu izaugumiem kaklā un vadītājs. Tomēr Rosai-Dorfmana sindroma sekundārie simptomi bieži ietver āda, augšējo elpceļu, meninges, kaulu smadzenesvai pieauss dziedzeri. Var tikt ietekmēta arī piena dziedzera sieviete. Ja kauli un skrimslis kā arī tiek ietekmēti mīkstie audi, kas atrodas ārpus limfmezgliem, var rasties audu bojājumi. Iepriekš minēto simptomu gadījumā ieteicams apmeklēt ārstu, kaut vai tikai tāpēc, ka apmēram septiņi procenti no cietušajiem mirst no Rosai-Dorfmana sindroma. Citos gadījumos simptomi var izzust spontāni. No otras puses, Rosai-Dorfmana sindroms var izraisīt arī recidīvus un paaugstinātu aklums vai paliekošs audu bojājums.
Ārstēšana un terapija
Tā kā Rosai-Dorfmana sindroma cēloņi nav zināmi, ir gandrīz neiespējami novērst cēloni. Daudzos gadījumos, kad spontāni izārstējas slimības pašierobežojošās gaitas dēļ, ārstēšana nav nepieciešama. Pārējos gadījumos var apsvērt citostatisko līdzekļu lietošanu. Vairumā gadījumu tie ir kortikosteroīdi, kurus ievada, lai apturētu slimības gaitu. Šāda veida terapija ir īpaši norādīts aptuveni 40 procentos gadījumu, kad notiek ekstranodāla iesaistīšanās, ti, audu iesaistīšanās ārpus limfmezgliem. Ja kortizons ievadīšana nerada cerētos dziedināšanas panākumus, un stipri pietūkuši limfmezgli rada problēmas, jo, piemēram, elpošana telpisko apstākļu dēļ vai tam ir citas nopietnas sekas uzsvars, rūpīgi sastādīta kombinācija ķīmijterapija vai starojums terapija var norādīt arī atsevišķos gadījumos. Ja izolēta pieķeršanās kauli, skrimslis vai ir diagnosticēti citi audi, nenovēršamu slimības progresēšanu, iespējams, var apturēt ar ķirurģisku iejaukšanos. Slimie audi tiek noņemti ķirurģiski vai izmantojot minimāli invazīvas metodes. Pēc tam parasti tiek noņemti arī skartie limfmezgli, lai novērstu atkārtošanos. Turklāt vispārēja imūnstiprināšana un vielmaiņas veidošana pasākumus ir norādītas.
Profilakse
Rosai-Dorfmana sindroms ir ne tikai reti sastopams Eiropā, bet sākotnēji tas izpaužas arī ar diezgan nespecifiskiem simptomiem, piemēram, limfadenopātijām un drudzi, kā arī ar laboratorijas traucējumiem, kas liecina iekaisums. Tāpēc ir iespējams, ka slimības pazīmes a priori nav saistītas ar Rosai-Dorfmana sindroma klātbūtni. Tā kā nav arī skaidrības par slimības cēloņsakarību un par to var tikai spekulēt, nav arī tieši profilaktisku pasākumus to varētu ieteikt, lai novērstu Rosai-Dorfmana sindromu. Ja ir taisnība, ka vīrusu infekcijas ir atbildīgas par slimības sākumu, tas viss veicina imunitāti pasākumus un uzvedību var uzskatīt par preventīvu.
Follow-up
Ar Rosai-Dorfmana sindromu skartajām personām ir svarīgi apmeklēt papildu tikšanās, citādi aklums vai pat tā var izraisīt nāvi. Ietekmētie cilvēki var darīt daudz, lai nodrošinātu, ka viņu dzīves kvalitāte pēc tam necieš no slimības. Slimības izraisītais svara zudums būtu jānovērš ar līdzsvarotu uzturs. Būtu ļoti jāmaina dzīvesveids. Jo īpaši tāpēc, ka galvenokārt ir jaunieši. Atturēšanās no alkohols un ligzdošana ir ļoti svarīga slimības gadījumā. Ietekmētajiem cilvēkiem vajadzētu arī izmantot, lai stiprinātu viņu spējas imūnā sistēma. Būtu ārkārtīgi jākopj sociālā vide. Darbības, kuras slimnieki baudīja pirms slimības, jāveic ar sociālajiem kontaktiem. Tas ārkārtīgi uzlabos dzīves kvalitāti. Ja slimnieki nespēj tikt galā ar šo slimību, viņiem ieteicams veikt pastāvīgas psiholoģiskas konsultācijas. Psihologs var palīdzēt cietušajiem atgriezties dzīvē. Turklāt ieteicams apmeklēt pašpalīdzības grupu. Tur slimnieki var apmainīties ar informāciju ar citiem, kas arī cieš no šīs slimības, un salīdzināt dzīvesveidu. Tas var arī palīdzēt sadzīvot ar šo slimību.
Ko jūs varat darīt pats
Tā kā nav zināmi šīs slimības izraisītāji, medicīniski var ārstēt tikai atsevišķus simptomus. Pārsvarā pusaudžiem pacientiem var būt mierinājums, ka šī slimība bieži spontāni sadzīst pati. Tomēr līdz tam viņiem regulāri jāmeklē medicīniskā palīdzība, jo arī Rosai-Dorfmana sindroms viņiem var izraisīt nopietnas sekas, iespējams, izraisīt aklums vai pat nāve. Neatkarīgi no medicīniskajiem pasākumiem paši pacienti var daudz palīdzēt viņu atveseļošanā vai vismaz dzīves kvalitātes uzturēšanā. Pirmkārt, pacientiem jārūpējas, lai kompensētu iespējamo svara zudumu. Tā kā pacienti parasti ir jaunāki par divdesmit gadiem, viņi vēl nav pilnībā pieauguši un viņiem ir lielāka kaloriju nepieciešamība nekā pieaugušajiem. Tas jāievēro ar iespējami veselīgākiem un svaigākiem pārtikas produktiem, kas satur pietiekami daudz ogļhidrāti, veselīgi tauki un daudzi vitamīni. Tāpēc ēdienkartē jāiekļauj pilngraudu milti maize, kartupeļi, dārzeņi, augļi, rieksti un sēklas, kā arī omega-3 saturošas eļļas, piemēram, linsēklu eļļa. Cīņā pret Rosai-Dorfmana sindromu viss, kas stiprina imūnā sistēma papildus apzinīgam uzturs ir noderīga. Alkohols un nikotīns ir tabu, un pacientam vajadzētu arī atturēties no pārmērīga dzīvesveida, kas citādi ir raksturīgs jauniešiem. Tā vietā ir ieteicams pietiekami gulēt un daudz vingrot svaigā gaisā.
