Definīcija
Primārais sklerozējošais holangīts (PSC) ir viens no tā sauktajiem “autoimūnajiem primārajiem žultsvadiem aknas slimības ”. Šo slimību raksturo hronisks mazu iekaisums žults cauruļvadi iekšpusē un ārpus tās aknas. Slimības gaitā iekaisums noved pie sašaurināšanās un līdz ar to žults plūsma. Visbeidzot, primārais sklerozējošais holangīts noved pie mazā iznīcināšanas vai deģenerācijas žults cauruļvadi, kas vēlīnās stadijās tiek pārnesti uz aknas audi un cēloņi aknu ciroze.
Cēloņi
Pašlaik precīzi primārā sklerozējošā holangīta cēloņi joprojām nav zināmi. Tomēr bieža saistība ar citām autoimūnām slimībām, īpaši Krona slimība, ir pārsteidzošs. Tā kā ir arī gadījuma rakstura slimības kopu ģimenes kopas, tagad tiek pieņemts, ka primārā sklerozējošā holangīta attīstībā ir iesaistīts iespējamais ģenētiskais faktors. Gan ķermeņa pārpilna reakcija imūnā sistēma (autoimūna reakcija) uz žults ceļu komponentiem un atsevišķām iedzimtām audu īpašībām tādējādi, šķiet, ir nozīme.
Mantojums
Cilvēki, kurus skāris primārais sklerozējošais holangīts (PSC), bieži uztraucas par iespējamo slimības iedzimšanu saviem bērniem. Tomēr līdz šim zinātne nav spējusi identificēt nevienu atbildīgu gēnu vai iedzimtību. Neskatoties uz to, dažās ģimenēs var novērot citādi retu slimību modeļa uzkrāšanos.
Turklāt PSC arvien vairāk tiek atrasts Skandināvijas valstīs, tāpēc arī šeit šķiet, ka mantojumam ir nozīme. Daži medicīnas pētījumi lēš, ka pirmās pakāpes radiniekiem, ti, skartās personas dēlam vai meitai, ir arī apm. 3-5 procentu risks saslimt ar primāro sklerozējošo holangītu. Tomēr šai diezgan maz ticamajai mantojuma iespējai vien nevajadzētu būt par iemeslu bezbērnībai.
Laboratorija / antivielas
dažādi asinis vērtības, piemēram, antivielas, var sniegt laboratorijas pierādījumus par primāro sklerozējošo holangītu. Īpaši tā sauktos “holestāzes parametrus” var paaugstināt. Tie atspoguļo traucējumus žults veidošanā, kā arī žults plūsmā.
Tā kā mazie žultsvadi pēc kārtas tiek sašaurināti slimības dēļ un tādējādi izraisa žults sastrēgumu, aprakstītās holestāzes vērtības tiek palielinātas. Tajos ietilpst sārmainā fosfatāze (AP), gamma-GT un, iespējams, aknas fermenti (transamināzes: GOT, GPT). Vēlīnā stadijā bilirubīns var novērot arī laboratorijā.
Sakarā ar nepārtrauktu iekaisuma aktivitāti lielākajai daļai pacientu ir palielināts asinis sedimentācijas ātrums. Dažiem (aptuveni 60-80%) pacientu tā sauktā “p-ANCA” antivielas ir atrodami arī kā ķermeņa autoimūnas reakcijas izpausme. Nespecifiski, bet arī paaugstināti “ANA” un “SMA” antivielas joprojām var atrast.
Simptomi
Agrīnās stadijās primārais sklerozējošais holangīts bieži norit bez simptomiem (asimptomātiski). Neskaidru augšējā vēdera sūdzību kontekstā, piemēram, sāpīgs spiediens vai nelabums, slimie pacienti bieži vispirms konsultējas ar savu ārstu. Tā kā aknu funkcija jau var būt ierobežota, toksiskie noārdīšanās produkti uzkrājas organismā.
Tā rezultātā skartie cieš no izteikta niezes (niezes) visā ķermenī. Simptomi, kas tiek uzskatīti par īpaši ierobežojošiem, ietver nogurums, vājuma sajūta un ievērojams veiktspējas samazinājums. Ja primārais sklerozējošais holangīts (PSC) saglabājas ilgāku laiku, pacienti bieži sūdzas nevēlama svara zudums.
Akūta žults ceļu iekaisuma gadījumā (holangīts) drudzis, smags augšējais sāpes vēderā or drebuļi var novērot. Daudzos gadījumos PSC ir saistīta ar citām autoimūnām slimībām (piemēram, čūlainais kolīts, Krona slimība). Šo blakus slimību simptomi, piemēram, caureja, sāpes vēderā vai svara zudums, var maskēt citas sūdzības. Vēlīnās stadijās aknu cirozes simptomi ir iespaidīgi: dzelte, “Ūdens vēderā” (ascīts) vai pat aknu mazspēja.