In plazmocitoma (sinonīmi: Bensa Džonsa plazmacitoma; Hūperta slimība; Kahlera-Buzzolo slimība; ļaundabīga plazmoma; Kahlera slimība; multiplo plazmas šūnu audzējs; multiplā mieloma (MM); multiplā plazmas šūnu mieloma; mieloma; mielomatoze; plazmas šūnu mieloma; retikulozes plazmacellularis; medulārā plazmacitoma ; ICD-10 C90. 0: plazmocitoma [multiplā mieloma]) ir ļaundabīga (ļaundabīga) sistēmiska slimība, kas ir viena no B ne-Hodžkina limfomām. limfocīti (B-šūna limfoma). Plazmocitoma (multiplā mieloma) ir saistīta ar plazmas šūnu ļaundabīgu neoplāziju (jaunu veidošanos) un paraproteīnu veidošanos (nefunkcionālas, (ne) pilnīgas antivielas). Multiplo mielomu sauc arī par limfoplazmocītu limfoma. Multiplā mieloma regulāri rodas no monoklonāla gammopātija nenoteiktas nozīmes (MGUS). Tā ir visizplatītākā kaulu ļaundabīgā audzēja forma (apmēram viena trešdaļa no biopsijas kaulu audzēji) un otrā izplatītākā ļaundabīgā hematoloģiskā slimība (hematopoētiskās sistēmas ļaundabīgie audzēji) pēc hroniska limfoleikoze (CLL). Simptomātisku multiplo mielomu (plazmacitomu) ar pārskatītajiem IMWG kritērijiem definē kā “monoklonālu plazmas šūnu klātbūtni kaulu smadzenes ≥ 10% vai biopsija- apstiprināta kaulu vai ekstramedulāru plazmacitoma (“ārpus kaulu smadzenes“) Izpausme un viens no šādiem“ mielomu definējošiem notikumiem ”(skatīt klasifikāciju zemāk).” Plazmacitomas apakštips ir “gruzdoša multiplā mieloma”. To raksturo lēna progresēšana un mielomai raksturīgu skeleta izmaiņu neesamība, anēmija un nieru mazspēja. Kaulu smadzenes infiltrācija ir <10% un paraproteīns koncentrācija ir nemainīgs pie 3 g / dL. Simptomātiska multiplā mieloma prasa ārstēšanu tā saukto CRAB kritēriju klātbūtnē (“hiperkalciēmija”, “nieru mazspēja","anēmija“,“ Kaulu bojājumi ”; hiperkalciēmija, nieru mazspējaanēmija, skeleta izmaiņas). Dzimuma attiecība: vīriešus skar biežāk nekā sievietes. Maksimālā sastopamība: maksimālais plazmacitomas biežums parasti ir pēc 45 gadu vecuma. Vidējais vecums diagnozes laikā vīriešiem ir 72 un sievietēm 74. Afroamerikāņu izplatība (slimību sastopamība) ir aptuveni divreiz augstāka nekā balto ASV pilsoņu. Saslimstība (jaunu gadījumu biežums) ir 6-8 gadījumi uz 100,000 20 iedzīvotāju gadā (Vācijā). Kurss un prognoze: Tipiska šai slimībai ir vairāku (daudzu) mielomu (audzēja perēkļu parādīšanās kaulu smadzenēs) rašanās. Slimības gaita var būt ļoti nekonsekventa, sākot no pirmsvēža (vēža) līdz lēnām progresējošai (progresējošai) līdz strauji progresējošai. Diagnozes laikā nieru iesaistīšanās ir 50-XNUMX% gadījumu (nieru mazspēja / process, kas noved pie pakāpeniski samazinās nieru darbība). Nieru mazspēja galvenokārt ir saistīta ar monoklonālo gaismas ķēžu toksisko iedarbību uz glomerulu un / vai nieru kanāliņu pamatmembrānu. Prognoze ir atkarīga no diagnozes vecuma, vispārējās fiziskās stāvoklis, blakus esošo slimību klātbūtne un reakcija uz terapeitiskiem pasākumiem. Atbilstoši terapija var samazināt audzēja lielumu vai palēnināt tā augšanu. Komplikācijas var būt spontāni lūzumi (pārtraukumi) kauli un skriemeļiem. Bieži vien imūnā sistēma no skartās personas ir novājināta. Plazmocitoma bieži notiek atkārtoti (atkārtojas). Ar katru atkārtošanos palielinās vēl viena atkārtojuma iespējamība. Ar parasto ir iespējama pilnīga remisija (īslaicīga vai pastāvīga slimības simptomu remisija) ķīmijterapija tikai apmēram 5 līdz 10% gadījumu. Kombinācija ķīmijterapija un autologs cilmes šūnu transplantācija (asinis cilmes šūnu transplantācija) rada pilnīgu remisiju> 40% pacientu. Smaga nieru mazspēja ir saistīts ar paaugstinātu priekšlaicīgas nāves risku. Placmacytoma parasti nav izārstējama no šodienas perspektīvas. 10 gadu izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 20%.
