Kaulu audzēji

Kaulu audzēji (sinonīmi: Kaulu vēzis; skeleta audzēji; labdabīgs kaulu audzējs; primārais kaulu audzējs; sekundārais kaulu audzējs; labdabīgs šķiedrains histiocitoma; hondroblastoma; Codman audzējs; desmoplastiska kaulu fibroma; enhondroma; šķiedru kaulu displāzija; Jaffe-Lihtenšteina; kauls hemangioma; neossificējoša fibroma; NOF; kaulu kaulu fibroma; osteofibroma; osteoblastoma; osteohondroma; skrimšļa eksostoze; osteoid osteoma; osteoklastoma; milzu šūnu audzējs; osteoma; hondrosarkoma; Ewinga sarkoma; ļaundabīga šķiedraina histiocitoma (MFH); kaulu fibrosarkoma; osteosarkoma; plazmocitoma; medulārā plazmocitoma; multiplā mieloma; Kahlera slimība; ICD-10-GM D16. 9: kaulu un locītavu labdabīgs jaunveidojums skrimslis; ICD-10-GM C41.-: Kaulu un locītavu ļaundabīgi audzēji skrimslis no citām un nenoteiktām vietām) ietver gan labdabīgus (labdabīgus), gan ļaundabīgus (ļaundabīgus) kaulu jaunveidojumus (neoplazmas). Kaulu audzēji var attīstīties no visiem audiem, kas veido kaulu, ti, osteocīti (kaulu šūnas) un hondrocīti (skrimslis šūnas) vai to prekursori - osteoblasti un hondroblasti no kaulu smadzenes un saistaudi, un no plkst kuģi un nervi. Kaulu audzējus var iedalīt primārajos un sekundārajos audzējos. Primārie audzēji parasti notiek pēc noteikta kursa, un tos var attiecināt uz noteiktu vecuma diapazonu (sk. “Frekvences maksimums”) un raksturīgu lokalizāciju (sk. „Simptomi - sūdzības”). Tie notiek biežāk intensīvākās gareniskās augšanas vietās (metaepiphyseal / locītavu reģions). Tas izskaidro, kāpēc kaulu audzēji pubertātes laikā notiek biežāk. Viņi augt infiltratīvi (iebrūk / izspiež), šķērsojot anatomiskās robežas slāņus. Arī sekundārie kaulu audzēji augt infiltratīvi, bet parasti nepārsniedz robežas. Sekundārie ļaundabīgie audzēji ir metastāzes citu audzēju (primāro audzēju), piemēram, bronhu (plaušu), krūts, Prostatasun vairogdziedzera vēzis un ir biežāk sastopami nekā primārie kaulu audzēji. Parasti kaulu audzēji tiek klasificēti pēc to cieņas (audzēju bioloģiskā uzvedība; tas ir, vai tie ir labdabīgi (labdabīgi) vai ļaundabīgi (ļaundabīgi)). Labdabīgi (labdabīgi) kaulu audzēji ir biežāk sastopami nekā ļaundabīgi (ļaundabīgi). Kaulu audzēju nosaukumu galotnes jau norāda, vai tas ir labdabīgs vai ļaundabīgs audzējs. Šeit, -om vai -hondroma, -osteoma un -blastoma apzīmē labdabīgas neoplazmas, savukārt ļaundabīgi kaulu audzēji beidzas ar -sarkomu. Turklāt ir daļēji ļaundabīgi kaulu audzēji. Šie ilgstoši izturas labdabīgi, bet var izturēties ļaundabīgi vai augt lokāli agresīvs un infiltratīvs.

  • Labdabīgi (labdabīgi) kaulu audzēji.
    • Labdabīgi šķiedraini histiocitoma - ICD-10-GM D21.9: Citas nenoteiktas saistaudu un citu mīksto audu labdabīgas neoplazmas
    • Hondroblastoma (Kodmena audzējs) - ICD-10-GM D16.9: Kaulu un locītavu skrimšļu labdabīgs jaunveidojums, nenoteikts
    • Desmoplastiskās kaula fibromas - ICD-10-GM D21.9: Citas nenoteiktas saistaudu un citu mīksto audu labdabīgas neoplazmas
    • Enhondroma - ICD-10-GM D16.9: nenoteikts kaulu un locītavu skrimšļu labdabīgs jaunveidojums
    • Šķiedru kaulu displāzija (Jaffe-Lichtenstein) - ICD-10-GM M85.0: citas izmaiņas kaulu blīvums un struktūra: šķiedru displāzija (monostotiska).
    • kauls hemangioma - ICD-10-GM D18.00: Hemangioma, nenoteikta atrašanās vieta.
    • Nonosificējošā fibroma (NOF; “audzējam līdzīgi bojājumi”; audzējam līdzīga telpa) - ICD-10-GM D16.9: Kaulu un locītavu skrimšļu labdabīgi jaunveidojumi, nenoteikti.
    • Ossificējošā kaula fibroma (sinonīms: osteofibroma) (semimalignant) - ICD-10-GM D16.9: Labdabīgs kaulu un locītavu skrimšļa audzējs, neprecizēts
    • Osteoblastoma (sinonīms: milzu osteoīds osteoma) - ICD-10-GM D16.9: nenoteikta kaulu un locītavu skrimšļu labdabīga neoplazma
    • Osteohondroma (sinonīmi: skrimšļveida eksostoze; ekhondroma) - ICD-10-GM D16.9: Kaulu un locītavu skrimšļu labdabīgi jaunveidojumi, nenoteikti
    • Osteoīdā osteoma - ICD-10-GM D16.9: nenoteikts kaulu un locītavu skrimšļu labdabīgs jaunveidojums
    • Osteoma - ICD-10-GM D16.-: kaulu un locītavu skrimšļa labdabīgs jaunveidojums.
    • Milzu šūnu audzējs (osteoklastoma) (labdabīgs) - ICD-10-GM D48.0: nenoteiktas vai nezināmas uzvedības jaunveidojums citās un nenoteiktās vietās: kaulu un locītavu skrimšļi
  • Ļaundabīgi (ļaundabīgi) kaulu audzēji.
    • Hondrosarkoma (primārais, sekundārais) - ICD-10-GM C41.9: kaulu un locītavu skrimšļa ļaundabīgs audzējs nav norādīts
    • Ewinga sarkoma - ICD-10-GM C41.9: kaulu un locītavu skrimšļu ļaundabīgs audzējs nav norādīts
    • Ļaundabīga šķiedraina histiocitoma (MFH) - ICD-10-GM C49.9: Citu saistaudu un citu mīksto audu ļaundabīgs audzējs, nenoteikts
    • Ozeozā fibrosarkoma - ICD-10-GM C49.9: Citu saistaudu un citu mīksto audu ļaundabīgs audzējs, neprecizēts
    • Osteosarkoma - ICD-10-GM C41.9: Kaulu un locītavu skrimšļa ļaundabīgs audzējs, kas nav norādīts citādi
    • Plazmocitoma (sinonīmi: medulārā plazmocitoma; multiplā mieloleja, Kahlera slimība) - ICD-10-GM C90.0: Kaulu un locītavu skrimšļa ļaundabīgs audzējs nav norādīts citādi

Kaulu audzēji ir reti audzēju slimības, bet ir viena no visbiežāk sastopamajām audzēju slimībām bērniem un pusaudžiem. Hondroblastoma: zēnus / vīriešus skar vairāk nekā divas reizes biežāk nekā meitenes / sievietes.Hondrosarkoma: biežāk tas skar vīriešus nekā sievietes.Enhondroma: vīrieši pusaudži / vīrieši un sievietes pusaudži / sievietes tiek vienādi ietekmēti. Ewinga sarkoma: zēniem / vīriešiem meitenēm / sievietēm ir 1.2-1.5: 1. Nonosificējošā fibroma (NOF): zēniem / vīriešiem pret meitenēm / sievietēm ir 2: 1.Osteoblastoma: zēniem / vīriešiem pret meitenēm / sievietēm ir 2: 1.Osteohondroma: zēniem / vīriešiem pret meitenēm / sievietēm ir 1.8: 1.Osteoīdā osteoma: zēni / vīrieši tiek skarti biežāk nekā meitenes / sievietes. Osteoma: vīrieši sievietēm ir 2: 1.Osteosarkoma: zēni / vīrieši tiek skarti biežāk nekā meitenes / sievietes. PlazmocitomaVīrieši tiek skarti biežāk nekā sievietes. Milzu šūnu audzējs (osteoklastoma): sievietes tiek skartas nedaudz biežāk nekā vīrieši. Sekundārie ļaundabīgie kaulu audzēji (metastāzes): Vīrieši un sievietes ir vienādi skarti. Hondroblastoma pārsvarā notiek no 10 līdz 20 gadu vecumam (aptuveni 80% otrajā dzīves desmitgadē). Hondrosarkoma notiek galvenokārt no 2 līdz 30 gadu vecumam. Enhondroma notiek pārsvarā no 60 gadu vecuma. Ewing sarkoma pārsvarā notiek no 15 līdz 5 gadiem 25 gadu vecums. Hemangioma pārsvarā notiek no 40 līdz 60 gadu vecumam. Ļaundabīga šķiedru histocitoma (MFH) notiek galvenokārt no 20 līdz 70 gadu vecumam. Bezkaulu fibroma (NOF) notiek galvenokārt vecumā no 10 līdz 20 gadiem. Osteoblastoma galvenokārt notiek vecumā no 10 līdz 35 gadiem. Osteohondroma rodas galvenokārt vecumā no 10 līdz 35 gadiem.Osteoīdā osteoma notiek pārsvarā no 10 līdz 20 gadu vecumam, reti pēc 30 gadu vecuma. Osteoma pārsvarā notiek no 30 līdz 50 gadu vecumam. Osteosarkoma pārsvarā notiek no 10 līdz 20 gadu vecumam. Otra biežuma pīķa sastopama vecumā no 40. un 60. Placmacytoma notiek galvenokārt pēc 50 gadu vecuma. Milzu šūnu audzējs (osteoklastoma) pārsvarā notiek vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Sekundārie ļaundabīgie kaulu audzēji (metastāzes) rodas galvenokārt pēc 40 gadu vecuma. Visbiežāk labdabīgi ir osteohondromi kaulu audzējs. Tas veido apmēram 50% labdabīgu kaulu audzēju un 12% no visiem kaulu audzējiem. Enhondroma ir otra visbiežāk sastopamā labdabīgā kaulu audzējs (apmēram 10% labdabīgu kaulu audzēju). Milzu šūnu audzējs veido 5% no visiem kaulu audzējiem. Osteoīdā osteoma veido 4% no visiem kaulu audzējiem, padarot to salīdzinoši izplatītu. Osteoblastoma veido 1% no visiem kaulu audzējiem. Osteoma ir rets kaulu audzējs (0.4% no visiem kaulu audzējiem). Ļaundabīgi kaulu audzēji veido 1% no visiem pieaugušo audzējiem. Osteosarkoma ir visizplatītākais primārais ļaundabīgais kaulu audzējs (40%), kam seko hondrosarkoma (20%) un Ewinga sarkoma (8%). Osteosarkomas sastopamība (jaunu gadījumu biežums) ir 2-3 gadījumi uz 1,000,000 3 1,000,000 iedzīvotājiem gadā ( Vācijā). Ewinga sarkomas sastopamība bērniem ir 15 gadījumi uz 25 2.4 1,000,000 iedzīvotājiem gadā un pusaudžiem (9–1,000,000 gadi) ir XNUMX uz XNUMX XNUMX XNUMX iedzīvotājiem gadā (Vācijā). Osteoklastomas (milzu šūnu audzēja kauls) ir apm. XNUMX slimības uz XNUMX XNUMX XNUMX iedzīvotājiem gadā (Vācijā). Ekstremitāšu, kā arī retroperitoneālā tipa (retroperitoneum = telpa, kas atrodas aiz vēderplēve mugurkaulā mugurkaula virzienā) ir 8.8 slimības uz 1,000,000 0.5 1,000,000 iedzīvotājiem gadā, bet ādas / ādas MFH <XNUMX uz XNUMX XNUMX XNUMX iedzīvotājiem gadā (Vācijā). Kurss un prognoze ir atkarīga no kaulu audzēja veida, atrašanās vietas, apjoma un stadijas. Labdabīgu (labdabīgu) audzēju gadījumā sākotnēji ir iespējams gaidīt un novērot (stratēģija “skatīties un gaidīt”). Piemēram, osteoidālās osteomas izzūd spontāni (bez terapija) 30% gadījumu. Enchondromas, kas lokalizētas tuvu bagāžniekam, var deģenerēties un kļūt ļaundabīgas (ļaundabīgas). Parasti prognozes pacientiem ar labdabīgiem kaulu audzējiem ir ļoti labas. Ļaundabīgu (ļaundabīgu) kaulu audzēju gadījumā "jo agrāk audzējs tiek atklāts, jo lielākas iespējas izārstēties". Osteosarkomas parasti ātri izplatās citās skeleta vietās un agri veido metastāzes (īpaši plaušās). Hondrosarkomas var iedalīt trīs diferenciācijas pakāpēs, 1. pakāpes audzējiem augot lēnām un metastazējot. 2. pakāpes hondrosarkomas jau ir ievērojami ļaundabīgākas un ir saistītas ar sliktākām izdzīvošanas iespējām, ja veidojas metastāzes. 3. pakāpes hondrosarkomas ātri aug un strauji izplatās. Ewinga sarkoma arī metastazē. Šajā gadījumā plaušas un pārējais skelets, kaulu smadzenesun reti reģionālās limfa tiek ietekmēti mezgli. Līdz ar to ļaundabīgi audzēji ķirurģiski jānoņem. Ja nepieciešams, neoadjuvants ķīmijterapija (NACT; ķīmijterapija pirms operācijas) vai staru terapija (starojums terapija) ievada, lai samazinātu audzēju un iznīcinātu iespējamās metastāzes (meitas audzējus). Pēc kaulu audzēja noņemšanas ķīmijterapija var būt nepieciešama atkārtoti, atkarībā no situācijas (= adjuvanta ķīmijterapija). Ar stublāju saistītās enhondromas mēdz atkārtoties (slimības atkārtošanās). Milzu šūnu audzējs (osteoklastoma), pat ja tas ir pilnībā izoperēts (ķirurģiski noņemts), ir saistīts ar lielu atkārtošanās risku (15-50%). Hondrosarkomai var būt recidīvi pat pēc tam 10 gadi.Ļaundabīga šķiedraina histiocitoma mēdz atkārtoties (slimības atkārtošanās). Vietējais atkārtošanās līmenis svārstās no 19 līdz 31%. Osteosarkomas un Ewinga sarkomas 5 gadu izdzīvošanas rādītājs svārstās no 50-70%. Izdzīvošanas līmenis samazinās, ja sarkoma jau ir izplatījusies diagnozes laikā (aptuveni 40%). 5 gadu izdzīvošanas rādītājs 1. pakāpes hondrosarkomai ir 90%. Pēc 10 gadiem puse līdz divas trešdaļas pacientu joprojām ir dzīvi. 10 gadu izdzīvošanas rādītājs 2. pakāpes hondrosarkomā svārstās no aptuveni 40-60%, bet pacientiem ar 3. pakāpes hondrosarkomu ir no 15% līdz aptuveni 35%. ļaundabīga šķiedraina histiocitoma ir 58-77%. Retroperitoneālo audzēju 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 15-20%. Zemas pakāpes ļaundabīgas fibrozas histiocitomas izdzīvošanas rādītājs 10 gadu laikā ir 90%, vidēji smagas pakāpes ļaundabīgas fibrozas histiocitomas izdzīvošanas rādītājs ir 60%, bet augstas kvalitātes ļaundabīgas fibrozas histiocitomas - 20%. Visu ļaundabīgo kaulu audzēju izdzīvošanas rādītājs piecu gadu laikā parasti ir aptuveni 5%. Kaulu metastāžu (kaulu metastāžu) prognoze parasti ir slikta. Vidējais izdzīvošanas laiks pēc diagnozes ir trīs līdz 60 mēneši. Prognoze ir vissliktākā, ja primārais audzējs ir bronhu karcinoma (plaušu vēzis) un vislabāk, ja iepriekšējais audzējs bija krūts karcinoma (krūts vēzis).