Hroniska limfoleikoze

Hroniska limfocītiska leikēmija (sinonīmi: limfoleikozes strauja recidīvs; CLL [hroniska limfoleikoze]; CLL [hroniska limfoleikoze] pilnīgā remisijā; hroniska limfoleikoze; hroniska limfoleikoze pilnīgas remisijas laikā; hroniska limfoīdā leikēmija; hroniska limfoleikoze; hroniska limfoleikoze pilnīgā remisija; Limfadenoze; Limfadenoze pilnīgā remisijā; Rihtera sindroms; ICD-10-GM C91. 1-: B-šūnu hroniska limfocītiska leikēmija [CLL]) ir asinsrades sistēmas ļaundabīgs audzējs (hemoblastoze). Hroniska limfocītu leikēmija (CLL) ir klasificēta kāHodžkina limfoma. Tas ir saistīts ar B šūnu klona ļaundabīgu transformāciju 95% gadījumu un tiek uzskatīts par leikēmisku B šūnu limfoma.

CLL izšķir divus apakštipus:

  • Nobriedušāka un ģenētiski stabila forma ar labāku prognozi.
  • nenobriedušāka un ģenētiski nestabila forma ar sliktāku prognozi

CLL ir visizplatītākā leikēmijas forma, un tā galvenokārt notiek gados vecākiem cilvēkiem. Tā ir viena no labdabīgajām (labdabīgajām) leikēmijas formām.

Īpašas hroniskas limfoleikozes formas skatīt zemāk.

Dzimuma attiecība: vīriešiem un sievietēm ir 2: 1.

Maksimālā saslimstība: maksimālā HLL sastopamība ir vecumā no 60 līdz 70 gadiem. Vidējais vecums diagnozes laikā vīriešiem ir 70 gadi un sievietēm 72 gadi.

Kaukāziešiem (gaišādainiem cilvēkiem) izplatība (slimību sastopamība) ir augstāka nekā melnajiem. Japānā CLL ir ļoti reti.

Saslimstība (jaunu gadījumu biežums) ir aptuveni 5 gadījumi uz 100,000 5 iedzīvotāju gadā (Vācijā). Saslimstība ir apmēram 5 slimības 30. dzīves desmitgadē un apmēram 100,000 slimības uz 8 XNUMX iedzīvotāju gadā XNUMX. dzīves desmitgadē.

Kurss un prognoze: CLL gadījumā B šūnas (B limfocīti; svarīgi veidošanai antivielas) ir gandrīz pilnīgi bojāti, tāpēc bieži rodas bakteriālas infekcijas. Risks tromboze (asinis trombi) palielinās arī tāpēc, ka trombocīti (asins recekļi) palielinās CLL sākumā. Slimībai progresējot, to skaits tomēr samazinās, tāpēc var rasties asiņošana. Hroniska leikēmija attīstās mānīgi un lēni. Tomēr hroniska limfoleikoze parasti ir mainīga. Lielākajai daļai pacientu šī slimība ir bezjēdzīga (nesāpīga). Simptomi, piemēram, splenomegālija ( liesa) Un limfa mezgla hiperplāzija ( limfmezgli) parādās novēloti vai vispār neparādās. Šajā gadījumā dzīves ilgums gandrīz netiek samazināts. Agresīvākā progresēšanas formā (tiek ietekmēts apmēram viens no 5) strauja slimības dinamika, kas izraisa saīsinātu dzīves ilgumu. Pastāvīga ārstēšana ir iespējama tikai ļoti reti. Vienreiz terapija ir pabeigta, ilgtermiņa novērošana ir prioritāte, lai agrīnā stadijā atklātu recidīvu (slimības atkārtošanos). Atkārtošanās parasti notiek pirmajos līdz divos gados pēc gada beigām terapija. Aptuveni 50% pacientu mirst no infekcijām.

Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 5%.