Pinealoma ir vārds, kas piešķirts epifīzes retajam audzējam. Audzēji var rasties no epifīzes dziedzera sekrēcijas neironiem, zvaigžņu šūnām vai centrālās nervu sistēmas. Terapija par parasti lēnām augošām pinealomām ietilpst klasiskās trīs ļaundabīgo audzēju ārstēšanas formas, ķirurģiska noņemšana un apstarošana un ķīmijterapija.
Kas ir pinealoma?
Pinealoma vai epifīzes audzējs ir kolektīvs termins trim dažādiem epifīzes dziedzera ļaundabīgiem audzējiem. Sekrēcijas epifīze vai epifīze atrodas epitālāmā, kas ir diencephalon daļa. Tās galvenā funkcija ir sintezēt melatonīna, kas traucē diennakts dienas ritmu un sezonas ritmu. Trīs pinealomu veidi atšķiras pēc to izcelsmes, kas var būt no melatonīna-ražojošās šūnas (pinealocīti), zvaigžņu šūnas (astrocīti) vai CNS dzimumšūnas. Tad pinealomas nosaukums attiecīgi ir pineoblastoma vai pinealoblastoma, astrocitoma vai dzimumšūnu audzējs vai germinoma. Atšķirībā no ļaundabīgās pineoblastomas ir pineocytoma, labdabīgs audzējs, kas var attīstīties arī no parenhīmas, pinealis sekrēcijas nervu šūnām, un to var atšķirt no pineoblastomas. diferenciāldiagnoze. Astrocitomas, kas rodas no zvaigžņu šūnām, ir visizplatītākie centrālās audzēji nervu sistēmas. Astrocīti tiek klasificēti kā daļa no glijas šūnu atbalsta audiem, padarot astrocitomas par to apakšgrupu gliomas.
Cēloņi
Dažādu pinealomu cēloņi (vēl) nav pietiekami izprasti. Ir iedibinātas zināšanas, ka atsevišķu pinealocītu, astrocītu vai dzimumšūnu izplatīšanās vairs “nepakļaujas” kontrolējošiem signāliem, ti, tie attīstās vairāk vai mazāk autonomi. Atkarībā no šūnu tipa un audzēja veida attīstās pašpietiekamas šūnu kolekcijas vai jaunveidojumi un augt, atbrīvojot atsevišķas “deģenerētas” šūnas asinīs vai limfa. Ja imūnā sistēma nespēj identificēt deģenerētās šūnas, kas "aplaupītas" asinis or limfa lai padarītu tos nekaitīgus ar fagocitozi, attīstās ļaundabīgi meitas audzēji, kurus vairs nevar ķirurģiski noņemt atsevišķi. Astrocitomas rodas arī nekontrolētas astrocītu proliferācijas rezultātā. Cēloņi, iespējams, ir mainīti ģenētika šūnas, kas ir zinātnisko pētījumu priekšmets.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Vairumā gadījumu pinealomas agrīnā stadijā netiek atklātas, jo nav īpašu simptomu. Pirmos parādītos simptomus var attiecināt uz apkārtējo nervu audu pārvietošanas saspiešanu. Pieaugošā pinealoma aizņem vietu un var vadīt līdz nespecifiskam intrakraniāla spiediena pieaugumam, jo kompensācijas mehānismi attiecībā uz asinis tilpums un cerebrospinālais šķidrums (CSF) intrakraniālajā telpā tiek pārmaksāts. Tipiskas pirmās pazīmes ir galvassāpes, slikta pašsajūta un vemšana. Neapstrādātas pinealomas laikā papildus nespecifiskajiem simptomiem parādās arī tādi specifiski simptomi kā gaitas traucējumi (ataksija). Daudzos gadījumos pinealoma nospiež redzes centru vidus smadzeņu tektumā (četras pilskalna plāksnes). Tā rezultātā ir deficīts un tipiska vertikāla skatiena paralīze, tā sauktais Parinaud sindroms. Atkarībā no pinealomas atrašanās vietas epifīzē rodas arī citi neiroloģiski deficīti un simptomi. Izteikta intrakraniālā spiediena palielināšanās gadījumā cerebrospināla šķidruma obstrukcijas dēļ var rasties arī hidrocefālija. apgrozība. Pinealomas, kurām raksturīgi traucējumi melatonīna sintēze, parasti izraisa normāla dienas-nakts ritma traucējumus. Dažos gadījumos ir novēroti arī hormonālie traucējumi, kas var izraisīt priekšlaicīgu pubertātes sākšanos (pubertas praecox).
Slimības diagnostika un gaita
Tā kā agrīnā stadijas pinealoma rada minimālu diskomfortu, audzējs parasti netiek atklāts, kamēr tas nav progresējis. Tas pats attiecas arī uz pineoblastomām, astrocitomām un germinomām. Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) tiek uzskatīts par labāko diagnostikas rīku. Citi diagnostikas rīki, piemēram, biopsijati, tieša intrakraniālu audu paraugu ņemšana neizdodas, jo ir grūti piekļūt pinealis un ir pārmērīgs risks, ko varētu radīt šāda iejaukšanās. Lai gan attēlveidošana parasti sniedz labus vai ļoti labus rezultātus, diferenciāldiagnoze jāizslēdz citas slimības, piemēram, iekšējā galvaskausa malformācijas nervi vai citi audzēji. Ja neārstē, ļaundabīgām pinealomām ar dažādu progresēšanas pakāpi ir nelabvēlīga prognoze. No trim iespējamiem pinealomas veidiem pineoblastomas uzrāda visaugstāko ļaundabīgo audzēju pakāpi un nelabvēlīgāko progresēšanas prognozi. Germinomām ir zemāka ļaundabīgo audzēju pakāpe, un tās attīstās lēnāk. Viņu briesmas ir viņu lokāli efektīvā invazivitāte.
Komplikācijas
Tā kā pinealoma ir audzējs, tai ir parastie simptomi un komplikācijas vēzis. Sliktākajā gadījumā arī tā var vadīt līdz skartās personas nāvei, ja audzējs izplatās arī citos ķermeņa reģionos. Šī iemesla dēļ nevar izdarīt vispārēju prognozi. Skartā persona cieš no smagas galvassāpes pinealomas dēļ, jo ievērojami palielinās intrakraniālais spiediens. Vispārējs savārgums un nelabums or vemšana var rasties arī šī audzēja dēļ, vēl vairāk pasliktinot pacienta dzīves kvalitāti. Turklāt šī slimība izraisa gaitas traucējumus un personības izmaiņas. depresija vai citi psiholoģiski traucējumi var rasties arī pastāvīgā dēļ galvassāpes. Turklāt ir elpošana problēmas un samazināta pacienta noturība. Pinealomu ārstē ar ķirurģiskas procedūras palīdzību. Īpašu komplikāciju nav. Tomēr vispārēju gaitu nevar paredzēt. Iespējams arī, ka šī slimība samazina pacienta dzīves ilgumu. Ietekmētās personas ir atkarīgas no ķīmijterapija vai starojums.
Kad jāredz ārsts?
Kad tiek pamanīti redzes simptomi, piemēram, redzes lauka paralīze vai neskaidra redze, nepieciešama medicīniska palīdzība. Slimības pazīmes norāda uz pinealomu vai citu nopietnu stāvoklis kas jānosaka un jāārstē. Tā kā pinealoma ir audzēja slimība, ātra ārstēšana ir vitāli nepieciešama. Cietējiem vislabāk ir tieši konsultēties ar ārstu, ja rodas traucējumi redzes laukā vai rodas neiroloģiski trūkumi. Personas, kas cieš no dzimumšūnu audzēja vai astrocitoma pieder pie riska grupām, un ar minētajām sūdzībām jākonsultējas ar atbildīgo ārstu. Papildus neirologam var konsultēties arī ar dermatologu, internistu vai onkologu. Ārstēšanu veic ķirurģiski un ar staru terapija or ķīmijterapija. Pēc operācijas ir jāveic ārsta ieteiktie kontrolpārbaudes, lai iespējamās komplikācijas, piemēram, recidīvi vai metastāzes var ātri noteikt. Ja parādās neparasti simptomi, nekavējoties nepieciešama medicīniska palīdzība, jo, iespējams, būs jāmaina zāles vai jāveic turpmāka ārstēšana.
Ārstēšana un terapija
Tikai trīs klasiskās formas terapija par ļaundabīgiem audzējiem tiek izmantoti pinealomas ārstēšanai. Tie ir augšanas un starojuma neiroķirurģiska noņemšana terapija un ķīmijterapija. Tomēr audzēja noņemšana rada dažas problēmas, jo pinealis atrodas diencephalonā. Daudzos gadījumos cerebrospināla šķidruma šunta ievietošana ir nepieciešama, lai mazinātu intrakraniālo spiedienu. Kaut arī audzēja neiroķirurģiskā noņemšana un starojums ir lokāli efektīvi, ķīmijterapiju var raksturot kā sistēmisku ārstēšanas veidu, kura mērķis ir arī nogalināt potenciālu metastāzes.
Perspektīvas un prognozes
Vairumā gadījumu turpmākā pinealomas gaita ir negatīva un daudzos gadījumos arī ievērojami samazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu. Šī iemesla dēļ pēc iespējas agrāk ir jākonsultējas ar ārstu ar šo slimību un jāveic arī ārstēšana, lai turpmākajā kursā nebūtu diskomforta vai citu kompilāciju. Ja pinealomu neārstē, audzējs parasti izplatās visā skartās personas ķermenī un galu galā noved pie pacienta nāves. Tādēļ pacients ir atkarīgs no iespējami ātras diagnostikas un ārstēšanas. Audzēju parasti ārstē ar operāciju vai staru terapiju. Turpmākā slimības gaita ir ļoti atkarīga no diagnozes noteikšanas laika, tāpēc nevar noteikt vispārēju prognozi. Šajā gadījumā audzējs var atkārtoties pat pēc veiksmīgas ārstēšanas, tāpēc būs nepieciešama atjaunota ārstēšana. Tā kā pinealomai var būt arī ģenētiska izcelsme, ja pacients vai bērni vēlas iegūt bērnus, vienmēr jāveic ģenētiskā pārbaude un konsultācijas, lai novērstu šīs slimības atkārtošanos.
Profilakse
Pineoblastomas cēloņi, astrocitomavai germinomas veidošanās epifīzē nav galīgi pētīta. Nav arī stingras izpratnes par to, cik lielā mērā ģenētiskā nosliece vai gēns mutācijām var būt nozīme. Tieša profilaktiska pasākumus lai izvairītos no pinealomas, tāpēc nav. Būtībā visi pasākumus kas stiprina imūno aizsardzību. Optimizēts imūnā sistēma var atpazīt deģenerētas pinealis šūnas, kas varētu attīstīties par pinealomu un padarīt tās nekaitīgas ar fagocitozi.
Follow-up
Vairumā gadījumu personai, kuru skar pinealoma, ir tikai daži un arī ierobežoti pasākumus pieejama tūlītēja pēcapstrāde. Šī iemesla dēļ skartajai personai agrīnā stadijā jākonsultējas ar ārstu, lai novērstu turpmāku komplikāciju vai sūdzību rašanos, kas var negatīvi ietekmēt dzīves kvalitāti un arī skartās personas paredzamo dzīves ilgumu. Pašārstēšanās nevar notikt ar pinealomu, tāpēc vienmēr nepieciešama ārsta ārstēšana. Lielākā daļa cietušo ir atkarīgi no ķīmijterapijas vai staru terapijas. Daudzos gadījumos savas ģimenes atbalsts un palīdzība ikdienas dzīvē ir nepieciešama, lai atvieglotu skarto personu ārstēšanas laikā. Pat pēc veiksmīgas ārstēšanas ļoti svarīga ir regulāra ārsta pārbaude, lai agrīnā stadijā atklātu un noņemtu citus audzējus. Daudzos gadījumos ir nepieciešams arī psiholoģiskais atbalsts skartajai personai. Tas var arī novērst depresija un citas psiholoģiskas sūdzības un satraukums. Pinealoma var ierobežot skartās personas paredzamo dzīves ilgumu, ja tā tiek atklāta novēloti. Tāpēc šajā gadījumā nevar noteikt vispārēju kursu.
Ko jūs varat darīt pats
Pēc pinealomas diagnozes noteikšanas pacientu gaida masīvas iejaukšanās: operācija, staru terapijaun / vai ķīmijterapija. Šajā laikā ir svarīgi ļaut sev un ķermenim atpūsties, lai to neapgrūtinātu slimība un uzsāktās terapijas. Lai tiktu galā ar mainīto miega-pamošanās ritmu, iespējamiem hormonālajiem traucējumiem un galvassāpes, ieteicams veikt skaidru zāļu vadību, par kuru vienojas ar ārstējošo ārstu un kuru pacients absolūti ievēro. Principā visi pasākumi, kas stiprina pacientu imūnā sistēma šajā laikā joprojām ir ieteicami. Labi strādājoša imūnsistēma var atpazīt un iznīcināt deju deģenerētās šūnas. Ir vairāki veidi, kā stiprināt imūnsistēmu. Naturopātiskie ārsti un alternatīvie ārsti iesaka detoksikācija pasākumi ar homeopātiskās zāles un zarnu tīrīšana (kols hidroterapija). Tādā veidā zarnas tiek dezinficētas, un tagad ir zināms, ka tajā atrodas 80 procenti no visām imūno šūnām. Šajā laikā pacientam vajadzētu arī vairāk lietot probiotikas. Tie ir preparāti, kas satur dzīvus mikroorganismus, kas vairojas zarnās un ir paredzēti imūnsistēmas uzturēšanai tur. Pieredze rāda, ka uztura bagātinātāji vai medikamenti satur vairāk mikroorganismu nekā probiotiskie jogurti, kas pieejami lielveikalos. Farmaceiti šeit var sniegt detalizētus paziņojumus un ieteikt arī citas diētas bagātinātāji kas var atbalstīt imūnsistēmu. Pat ja atveseļošanās laikā ir grūti, imūnsistēmas stabilizēšana ietver veselīgu, daudzveidīgu uzturs un mērens vingrinājums. Ikdienas pastaiga svaigā gaisā aktivizē imūnās šūnas un tādējādi veicina atveseļošanos.
