Nepilngadīgo ksantogranuloma pārsvarā ietekmē bērnus līdz viena gada vecumam un bieži vien pati regresē vai izbalē. Tas ir dzeltenīgi oranžs plankums vai labdabīgs puslodes audzējs. Kamēr tā nav lokalizēta acī, ksantogranulomai nepieciešama ārstēšana tikai ļoti retos gadījumos.
Kas ir nepilngadīgo ksantogranuloma?
Nepilngadīgo ksantogranuloma (JXG) ir labdabīga ne-Langerhansa šūnu histiocitoze, kas galvenokārt notiek zīdaiņiem un maziem bērniem līdz divu gadu vecumam. Tā ir lipīdu saturošu makrofāgu uzkrāšanās. Gludi, kupola formas mezgliņi un papulas ar tipisku dzelteni oranžu krāsu var parādīties jau dzimšanas brīdī. Tas ir visizplatītākais ap 2 gadu vecumu. Retāk vecākiem bērniem un vēl retāk pieaugušajiem. Labdabīgi tiek uzskatīti par labdabīgiem un neagresīviem. Atsevišķos gadījumos var būt iesaistīti citi orgāni. Tie ietver acis, liesa, aknas, plaušas un centrālās nervu sistēmas, bet tas ir salīdzinoši reti. Nepilngadīgo ksanthogranulomu sauc arī par ne-X histiocitozi, nepilngadīgo ksantogranulomu vai nevoksanthoendoteliomu.
Cēloņi
Pagaidām nekas nav detalizēti zināms par ksantogranulomu cēloņiem. Iespējams, ka to attīstība ir saistīta ar ģenētiskām nosliecēm ādas izmaiņas. Jebkurā gadījumā tā ir histiocītu un dendritisko šūnu pārprodukcija, kas uzkrājas un vadīt dažādiem simptomiem atkarībā no atrašanās vietas.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
JXG raksturīgi galvenokārt vientuļie, vientuļie dzeltenīgi oranžie mezgliņi vai paceltās papulas ar diametru 0.5 līdz 2 centimetri. Tās sākumā var parādīties arī sarkanīgas. Tie galvenokārt ir redzami vadītājs apgabalā, uz kakls vai ķermeņa augšdaļā un ekstremitāšu pagarinātājos un ir samērā nekaitīgi. Tomēr, ja tie parādās acīs vai to tuvumā un, iespējams, pat vairojas, tas ir, vairākas reizes, oftalmologs jākonsultējas. Lai noskaidrotu jebkādu redzes risku, jāveic oftalmoloģiskā izmeklēšana. Retos gadījumos juvenilā ksanthogranuloma var pievienoties citiem orgāniem. Ir vairāki iespējamie cēloņi. Papildus tam, kas jau minēts iepriekš, tie ir novēroti arī nierēs, kauli, muskuļu audi, virsnieru dziedzeri, sēklinieki (sēklinieki) iekš balsene (traheja), zarnas un perikardā (sirds muskuļi).
Diagnoze un slimības progresēšana
Bieži vien, lai identificētu raksturlielumu, pietiek ar vizuālu diagnozi āda zīmes. Mūsdienu izmeklēšanas aprīkojums un augstas izšķirtspējas mikroskopi ļauj veikt maigākas diagnostikas procedūras jauniem pacientiem, nekā tas bija iespējams tikai pirms dažiem gadiem. Zīdaiņiem, kurus skārusi dzimšanas laikā un līdz pirmajiem sešiem dzīves mēnešiem, biežāk ir vairāki bojājumi. Tiek pieņemts, ka gadījumu skaits ir desmit procenti dzimušo, un ir ievērojams, ka biežāk tiek ietekmēti zīdaiņu vīrieši. Neskaidros gadījumos Langerhans histiocytosis, 1. tipa neirofibromatozeun nepilngadīgo mielomonocītisko leikēmija jāizslēdz. Šīs ir visizplatītākās bīstamās slimības, ar kurām JXG var sajaukt. Citas diferenciāldiagnozes ir: Molluscum contagiosum, Flint-Mims-Mold Penning sindroms, cicatricial keloid, nātrene pigmentoze, histiocitoma, fibromatoze, digitāla, infantila, Špics nevus, fibroma, xanthoma tuberosum un eruptivum. Parasti audu paraugus neņem no zīdaiņiem un maziem bērniem, ja vien tas nav absolūti nepieciešams, jo juvenilā ksanthogranuloma parasti izzūd pati līdz sešu gadu vecumam. Visizplatītākā ekstrakutānas parādīšanās vieta ir acis ar plakstiņš un varavīksnene. Apmēram pusei šo jauno pacientu ir āda bojājumi un tādējādi juvenilā ksantogranulomatoze ir visizplatītākais spontānas hiphaēmas cēlonis varavīksnene un ciliāru ķermeni. Tas nozīmē sarkanas krāsas uzkrāšanos asinis šūnas priekšējās acs zonā, kā tas notiek strupas traumas gadījumā, piemēram, boksā. Skartajiem bērniem tas noved pie sekundārā glaukoma un pēc tam bieži uz aklums. Ārstēšana tāpēc ir galvenā problēma ikvienam oftalmologs. Ja slimība rodas pieaugušajiem, diagnoze ir sarežģīta un tiek pieņemts liels skaits nereģistrētu gadījumu. Turklāt spontāna sadzīšana vairs nenotiek, kā tas notiek vairumam bērnu. Atkarībā no lokalizācijas rodas ļoti dažādi simptomi, kurus var attiecināt arī uz daudzām citām slimībām. Tādēļ šīs diagnozes var būt diezgan nejaušas atziņas citu slimību diagnosticēšanas gaitā.
Komplikācijas
Vairumā gadījumu īpaša attieksme pret to nav nepieciešama stāvoklis. Vairumā gadījumu plankumainais vai labdabīgais audzējs pazūd pats, tāpēc vairs nav komplikāciju vai simptomu. Parasti bērnam ir redzams mazs kamols. Tomēr, ja tas ir tieši uz acs vai tās tuvumā, oftalmologs jākonsultējas. Šajā gadījumā vienreizējs var ietekmēt skartās personas redzi, pasliktinot pacienta dzīves kvalitāti. Tāpat slimība var rasties arī citās iekšējie orgāni un arī tur radīt diskomfortu vai komplikācijas. Turpmākais kurss galvenokārt ir atkarīgs no skartā pacienta reģiona. Vairumā gadījumu šīs slimības ārstēšana nav nepieciešama. Simptomi parasti izzūd atsevišķi, bez īpašām komplikācijām. Tas neierobežo pacienta paredzamo dzīves ilgumu. Turklāt audzēju var ierobežot arī starojums vai ķīmijterapija. Šajā gadījumā parasti nav papildu komplikāciju. Dažos gadījumos šajā procesā ir nepieciešams arī psiholoģisks atbalsts vecākiem vai radiniekiem.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
Parasti nepilngadīgai ksantogranulomai nav nepieciešams apmeklēt ārstu. The āda novirzes jaundzimušajiem un zīdaiņiem. Spontāna dziedināšana notiek dažu nedēļu vai mēnešu laikā, bez papildu sekām. Vecāku nomierināšanai un nomierināšanai var veikt vizīti pie ārsta. Tomēr bieži vien vizuālā kontakta veidā ir nepieciešama tikai dzemdību speciālistu informācija. Tā kā jaundzimušā bērna ikdienas pārbaudes notiek pirmajos dzīves mēnešos, ādas izmaiņas parasti tiek uzrunāti un medicīniski noskaidroti šo ārstēšanas iecelšanas laikā. Retos gadījumos granuloma attīstās ķermeņa vietās, kur nepieciešama medicīniska iejaukšanās. Ja ādas izmaiņas attīstīties pie acs, redze var būt traucēta. Ja reģionā ap plakstiņiem tiek novērota ādas vai audu jaunveidojumu krāsa papeļu formā, jākonsultējas ar ārstu. Ja tiek atklāts, ka redze ir traucēta, ieteicams ārstēties. Izņēmuma gadījumos granulomas var piestiprināties pie dažādiem orgāniem ķermeņa iekšienē. Tādēļ, ja ir gremošanas traucējumi vai zīdaiņa apetīte samazinās, jākonsultējas ar ārstu. Ja ir nopietns svara zudums, caureja, aizcietējums or sāpes vēderā, kā arī niere reģionā, ieteicams apmeklēt ārstu.
Ārstēšana un terapija
Konkrēta nav terapija zīdaiņiem un maziem bērniem, un tas parasti nav piemērots, jo juvenilās ksanthogranulomas bieži izzūd atsevišķi. Tomēr, ja tie ir tuvu acīm, ļoti zemudeva apstarošanu var izmantot, lai ierobežotu augšanu. Ekstrakutānam JXG ir vairākas iespējas, atkarībā no atrašanās vietas. Lielākām kolekcijām vēderā un orgānos, kā arī nervu sistēmas, ķīmijterapija var izmantot, līdzīgi kā terapija histiocitozei X. Ekstrakutāna JXG ir viena no retajām slimībām, kurai ir pieejams maz pētījumu finansējuma. Tāpēc vēl nav standarta terapija par to var izmantot atsevišķos gadījumos.
Perspektīvas un prognozes
Gandrīz visiem pacientiem nepilngadīgo ksantogranulomai ir labvēlīga prognoze. Vairumā gadījumu notiek spontāna sadzīšana. Ādas izskata izmaiņas vairs neapdraud ādu veselība skartās personas. Ārstēšana vai ārsta iejaukšanās ir reti nepieciešama. Granulomas galvenokārt attīstās bērniem un izzūd dažu dienu, nedēļu vai mēnešu laikā. Ja vien ādas bojājumi ir saskrāpēti vaļā un vaļā brūces ir attīstījušies, tiem nav nekādas slimības vērtības. Ja atvērts brūces pastāv, pastāv risks asinis saindēšanās. The brūces var inficēties un baktērijas var iekļūt organismā caur iekļūšanas vietām. Paredzams, ka prognoze pasliktināsies, jo sepsis ietver potenciālus draudus dzīvībai. Turklāt var attīstīties sekundāras slimības. Ja acs tuvumā attīstās granulomas, pasliktinās arī citādi labvēlīgā prognoze. Šajā ķermeņa daļā viņi to var vadīt līdz redzes traucējumiem. Medicīniskā aprūpe ir nepieciešama, lai novērstu komplikācijas un novērstu ādas bojājumi. Ja ārstēšana turpinās bez turpmākiem starpgadījumiem, pacientu var arī atbrīvot no ārstēšanas, kā atgūties īsā laikā. Slimības atkārtošanās ir iespējama turpmākajā gaitā, īpaši laikā bērnība. Šajos gadījumos tiek saglabāta labvēlīgā prognoze.
Profilakse
Nepilngadīgo ksantogranulomas profilakse nav iespējama, un tās rašanās mehānismi līdz šim nav pilnībā izprasti. Histiocitozes asociācija cieši sadarbojas ar starptautisku ārstu grupu, lai nodrošinātu, ka pētījumi šajā jomā tiek attīstīti un ka šiem retajiem pacientiem ir iespēja izārstēties nākotnē.
Follow-up
Daudzos gadījumos nav īpašu pasākumus skartajai personai ar šo slimību ir pieejama pēcapstrāde. Šajā gadījumā, pirmkārt un galvenokārt, ir svarīga ļoti ātra diagnoze ar turpmāko ārstēšanu, lai izvairītos no turpmākām komplikācijām skartās personas dzīvē. Dažos gadījumos šis audzējs var izzust pats, bet slimība joprojām jāpārbauda ārstam. Ja slimība atkal pazūd pati par sevi, īpaša pēcapstrāde nav nepieciešama vai iespējama. Tomēr cietušajiem joprojām ir regulāri jāveic dažādi ārsta izmeklējumi un pārbaudes, lai agrīnā stadijā atklātu un ārstētu turpmākus audzējus vai citas sūdzības. Tā kā šī slimība galvenokārt skar bērnus, vecākiem un citiem radiniekiem viņiem jāsniedz atbilstošs atbalsts. Šajā kontekstā ļoti svarīgas ir arī intensīvas un mīlošas sarunas, jo tas galvenokārt arī novērš depresija un citas psiholoģiskas sajukums. Vecākiem arī jāpārliecinās, ka bērni nesaskrāpē izmaiņas uz ādas. Tikai dažos gadījumos šī slimība ierobežo skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.
Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats
Pacientiem ar juvenilo ksantogranulomu ir ārkārtīgi svarīgi rūpīgi sekot līdzi izmaiņām, kas saistītas ar šo slimību, un paplašināšanās vai citu jaunu pazīmju gadījumā nekavējoties apmeklēt ārstējošo ārstu. granuloma. Turklāt vecākiem ieteicams regulāri apmeklēt profilaktiskās pārbaudes ar skarto bērnu, lai savlaicīgi reģistrētu izmaiņas un uzsāktu atbilstošu terapiju. Daudzos gadījumos nepilngadīgo ksanthogranuloma pazūd pati par sevi skartajiem jauniešiem un nav nepieciešama medicīniska ārstēšana. Šādos gadījumos pacienti un aizbildņi tikai atbalsta slimības gaitu, rūpējoties par to, lai nekairinātu nepilngadīgo ksantogranulomu. Kairinājums ir iespējams, piemēram, caur kosmētika vai traumas, ko izraisa apģērba beršana vai roku kustības personiskās higiēnas laikā. Tādēļ pacienti šādu darbību laikā ir īpaši uzmanīgi un uzmanīgi, lai neizraisītu negatīvas izmaiņas. Ārstēšana ir nepieciešama, ja granuloma atrodas tuvu acīm un tādējādi draud redzes funkcijas pasliktināšanās. Šādos gadījumos ir nepieciešama oftalmologu un citu speciālistu aprūpe, lai noņemtu nepilngadīgo ksantogranulomu un tādējādi savlaicīgi novērstu komplikācijas.
