PFAPA sindroms ir a stāvoklis kas parasti rodas bērniem ar smagām drudzis un daži pavadošie simptomi. Tā kā drudzis ir izplatīts simptoms pediatru kabinetos, diferenciāldiagnoze tiek uzskatīts par grūtu. Kas tieši izraisa febrilas epizodes PFAPA sindromā bērnība paliek nezināms.
Kas ir PFAPA sindroms?
Galvenais PFAPA sindroma simptoms ir epizodisks, tā sauktais recidivējošais drudzis bērnībā. Šīs drudža epizodes, kas atkārtojas ar šķietami specifiskiem intervāliem, vadīt vecāki kopā ar bērnu apmeklē bērnu kabinetu. Pediatram ir aizdomas par PFAPA sindroma klātbūtni, piemēram, ja vecāki bez krampjiem jau var nosaukt konkrētus laikus drudža epizodes nākamajai parādībai. Tā kā drudža slimības bieži rodas pediatra kabinetā bez jebkāda acīmredzama iemesla no vēstures vai citiem klīniskiem simptomiem, diferenciāldiagnoze ir diezgan grūti. Tādējādi ir vajadzīgi daudzi pētījumi izslēgšanas diagnozes nozīmē, lai PFAPA sindroma klātbūtni varētu apstiprināt vai nē. Kaut arī drudža epizodes ar paaugstinātu drudzi līdz 40 grādiem pēc Celsija var vecākiem būt ļoti biedējošas, ir zināms, ka PFAPA sindroms ir labdabīgs, proti, tas ir labdabīgs, kā arī nav gaidāmi novēloti bojājumi vai novēloti efekti. Pieaugot vecumam, drudža epizodes var pilnībā izzust un pēc tam vairs neatkārtoties vēlāk dzīvē.
Cēloņi
PFAPA sindroms tiek uzskatīts par retu bērnu traucējumu. Neskatoties uz to, jāpieņem, ka nenozīmīgs skarto bērnu procents nav pareizi diagnosticēts. Tas, no vienas puses, ir saistīts ar nespecifisku febrilu slimības gaitu un, no otras puses, ar to, ka cēlonis joprojām nav skaidri identificējams. PFAPA sindroms pirmo reizi tika aprakstīts ASV 1987. gadā kā neskaidras izcelsmes drudzis bērniem. Saskaņā ar pašreizējām zināšanām PFAPA sindroma rašanās neietekmē turpmāko fizisko un garīgo attīstību, kā arī bērnu augšanu. Tomēr skaidras pazīmes iekaisums un t.s. autoantivielas var atrast asinis skarto bērnu drudža epizodēs. Tāpēc eksperti tagad pieņem, ka PFAPA sindroms ir autoimūna slimība. Tas arī izskaidrotu epizodisko drudzi. Tomēr nav precīzi zināms, pret kurām endogēnām struktūrām autoantivielas veidojas, kas savukārt pēc tam vadīt uz imūnkompleksu veidošanos un līdz ar to uz organisma iekaisuma aizsardzības reakciju. Turklāt ģenētiskajai informācijai ir nozīme slimību attīstībā. Šodien jāpieņem, ka PFAPA sindroms ir ģenētiski noteikts imūnregulācijas traucējums.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Galvenais traucējumu simptoms ir atkārtots, recidivējošs drudzis, kas notiek pēkšņi un uzbrukumos. Agrīna sākšanās ir raksturīga arī parasti bērniem, kuri vēl nav sasnieguši piecu gadu vecumu. Intervāli starp drudža epizodēm parasti ir pilnīgi asimptomātiski. Veicot turpmākas sērijveida pārbaudes, kopš drudža parādījās trīs galvenie PFAPA sindroma simptomi. Tie ietver gingivīts, stomatīts, faringīts un ar to saistītais pietūkums un iekaisums dzemdes kakla limfa mezgli, limfadenīts. Vairāk nekā divām trešdaļām no visiem pacientiem ar PFAPA sindromu šie trīs galvenie simptomi parādījās papildus drudzim. Papildu sūdzības un slimības pazīmes parādās nespecifiskas vēdera un muskuļu formā sāpes, Kā arī āda izsitumi, kas var izpausties visā ķermenī. Bērni, kas tos parāda āda simptomi kopā ar drudzi var būt īpaši nepareizi diagnosticēti. Akūtā drudža epizodē raksturīgas pazīmes iekaisums piemēram, leikocītu proliferācija, reaktīva kreisā nobīde un paaugstināta asinis šūnu sedimentācijas ātrumu (ESR) var regulāri noteikt laboratorijas asins analīzēs.
Slimības diagnostika un gaita
Provizoriska diagnoze sākotnēji tiek noteikta, pamatojoties uz atkārtota drudža vadošo klīnisko simptomu kopā ar dažādiem pavadošajiem simptomiem.Faringīts, stomatītu un kakla limfadenītu var diagnosticēt, veicot pārbaudi un palpāciju. Lai apstiprinātu diagnozi, nepieciešami laboratorijas testi. Klasiskā slimības gaita ir tāda, ka drudža epizodes notiek ar intervālu no divām līdz divpadsmit nedēļām un katra ilgst apmēram piecas dienas. Neskatoties uz dramatisko raksturu, slimības gaita ir labdabīga, tāpēc nav gaidāmas vēlas sekas. Turklāt spontānas remisijas, ti, pēkšņa un pastāvīga simptomu neesamība, notiek reti pēc 10 gadu vecuma.
Komplikācijas
PFAPA sindroma dēļ skartie bērni galvenokārt cieš no ļoti augsta drudža. Šis drudzis galvenokārt rodas epizodēs un var ievērojami samazināt skartās personas dzīves kvalitāti. Daudzos gadījumos kavējas arī pacienta attīstība. Turklāt PFAPA sindroms var arī vadīt līdz diskomfortam zobos un smaganu iekaisums. Tāpat nav nekas neparasts, ka cietušie cieš no rīkles iekaisuma un stipri pietūkuši limfa mezgli. sāpes vēderā vai kuņģis var kļūt arī pamanāms. Turklāt muskuļi sāp un bērni cieš no izsitumiem āda. Izsitumi var arī izraisīt mazvērtības kompleksus vai pazemināt bērnu pašnovērtējumu. Dažos gadījumos PFAPA sindroms izraisa arī ķircināšanu vai iebiedēšanu. Tieša attieksme pret to stāvoklis parasti nav iespējams. Tomēr ar medikamentu palīdzību epizodes var ierobežot. Īpašas komplikācijas nerodas. Tomēr nevar paredzēt, vai PFAPA sindroms negatīvi ietekmēs skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.
Kad jāredz ārsts?
PFAPA sindroma riska grupā ietilpst bērni un zīdaiņi. Ja drudzis tajos atkārtoti un periodiski izceļas, simptomus jānoskaidro ārstam. Īpaši augstu drudzi jāpārbauda ārstam. Var rasties dzīvībai bīstami apstākļi, un pastāv sekundāru bojājumu rašanās risks. Tādēļ konsultācija ar ārstu ir nepieciešama. Bieži notiek spontāna atveseļošanās, un slimības turpmākajā gaitā var rasties jauns pēkšņs drudža uzliesmojums. Lai nodrošinātu, ka šajos posmos bērns ir labi un pienācīgi aprūpēts, vecākiem ir jāmeklē visaptveroša informācija no ārsta. PFAPA sindromam raksturīgā slimība ir pēkšņa simptomu parādīšanās. Iepriekš nav brīdinājuma zīmju vai norāžu, kuras varētu ņemt vērā. Iekaisuma gadījumā rodas diskomforts mute un rīkles, kā arī izmaiņas ādas izskatā, bērnam nepieciešama medicīniska palīdzība. Ja sāpes vēderā vai rodas muskuļu sistēmas traucējumi, simptomi jāapspriež ar ārstu. Pietūkuši limfa dziedzeri vai tūska kakls norādīt a veselība problēmu. Ja simptomi saglabājas vai palielinās intensitāte, nepieciešams ārsts. Īpaša piesardzība jāievēro ar izsitumiem, atvērtiem brūces or strutas veidošanās. Ja sterils brūču kopšana nav paredzēts, asinis var izraisīt saindēšanos. Tas apdraud dzīvību stāvoklis kas prasa ātru rīcību.
Ārstēšana un terapija
Cēloņsakarība, ti, saistīta ar cēloņiem terapija, līdz šim PFAPA sindroma gadījumā nav bijis iespējams. Visi terapeitiskie mēģinājumi priekšlaicīgi pārtraukt febrilas epizodes un pavadošie simptomi ir simptomātiski. Praksē jo īpaši redzams, ka simptomi nereaģē uz pārvalde of antibiotikas vai nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi narkotikas. Tas arī liek domāt, ka PFAPA sindromu neizraisa baktērijas. Tomēr pārvalde of kortizons, jo īpaši kortizona atvasinājums prednizolonu, izraisīja drudža epizožu iespaidīgu pazušanu ļoti īsā laikā. Tas pastiprināja aizdomas, ka PFAPA sindroms ir īpaša autoimūnas slimības forma. Tāpēc augsta līmeņadeva kortizons pārvalde kā infūziju uzskata par izvēlēto narkotiku.
Perspektīvas un prognozes
PFAPA sindroms, kas ir izplatīts bērniem, ir bieži neatzīta febrila slimība. Lielākā daļa pediatru neatzīst šo stāvokli. Neatkarīgi no tā, prognoze nav slikta. Pastāvīgi atkārtotās drudža epizodes var turpināties vairākus gadus. Tie tiek ārstēti simptomātiski, un dziedē pēc maksimāli astoņiem gadiem. Tomēr retos gadījumos slimnieki kā pieaugušie turpina cīnīties ar PFAPA sindroma sekām. PFAPA sindroms rodas epizodēs ar simptomiem, kas bieži netiek atzīti par saistītiem. Ir drudža epizodes, faringīts, tonsilīts, afta iekš muteun pietūkušas dzemdes kakla limfmezgli. Bērniem šādi simptomi nav aizdomīgi. PFAPA sindromu parasti nepareizi interpretē kā auksts sekas vai tonsilīts, un attiecīgi izturas pret to. Tā kā simptomi drīz izzūd, patiesais cēlonis netiek atpazīts. Tomēr tie paši simptomi periodiski atkārtojas piecu līdz astoņu gadu laikā. Pēc vienreizējas kortikosteroīdu lietošanas drudža sākumā drudzis atkāpjas. Tāpat arī citi simptomi izzūd. Problēma ir tā, ka tas ir tikai noderīgi terapija bieži rada nepatīkamas sekas. Puse šādā veidā ārstēto pacientu cieš no slimības simptomu saasināšanās vēl nezināmu iemeslu dēļ. Biežāk kortikosteroīdi terapija lieto, jo visticamāk palielinās drudža epizožu biežums. Tās tagad notiek vienu vai divas reizes nedēļā.
Profilakse
Pamatojoties uz pašreizējām zināšanām, vecāki un ārsti nevar neko darīt, lai novērstu slimības rašanos. Lai saudzētu skartos bērnus bieži gadu ilgo pārbaudījumu drudža epizožu dēļ, PFAPA sindroms ir skaidri jānosaka pēc iespējas agrāk.
Follow-up
PFAPA sindroma gadījumā pasākumus pēcpārbaudes vairumā gadījumu ir ievērojami ierobežotas, jo precīzs slimības cēlonis vēl nav precīzi zināms. Tādēļ vecākiem ļoti agri jākonsultējas ar ārstu ar bērniem, lai novērstu turpmākas komplikācijas un simptomus. Jo agrāk vēršas pie ārsta, jo labāka ir turpmākā slimības gaita. Lielākā daļa bērnu ir atkarīgi no dažādu zāļu lietošanas. Ir jānodrošina pareizas devas lietošana, lai ilgstoši atvieglotu simptomus. Īpaši vecākiem ir pienācīgi jāuzrauga zāļu uzņemšana. Ja rodas kādas neskaidrības vai blakusparādības, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Arī regulāras ārsta pārbaudes ir ļoti noderīgas, lai pastāvīgi uzraudzītu bērna stāvokli. Skartajiem bērniem vajadzētu atpūsties un atvieglot to. Jebkurā gadījumā no centieniem jāatturas. Parasti turpmāki pasākumi nav jāveic pasākumus ir nepieciešami. Pareizi ārstējot, PFAPA sindroms parasti nesamazina pacienta dzīves ilgumu.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
PFAPA sindromam sākotnēji nepieciešama ārstēšana ar medikamentiem. To var atbalstīt ar dažādu pašpalīdzību pasākumus. Turklāt slimniekam vajadzētu dzert daudz šķidruma. Šķidruma uzņemšana papildina ķermeņa minerālu krājumus un novērš dehidrēšana. Divi līdz trīs litri dienā ir ideāli un minerāli ūdens, zāļu tējas un atšķaidītas augļu sulas vajadzētu dzert. Augstu drudzi var mazināt ar teļu ietīšanas palīdzību. Šim nolūkam divi dvieļi ir iemērkti vēsā vietā ūdens un aptinusi teļus, tos īslaicīgi izgrozījusi. Šie pasākumi jāpiemēro trīs reizes dienā. Parasti jāuzmanās, lai drudzis nepaaugstinātos līdz 39.5 grādiem pēc Celsija vai augstāk. Augsta drudža gadījumā jāinformē ārsts. Mājas aizsardzības līdzekļi arī nav ieteicami jebkādiem pavadošiem simptomiem, piemēram, galvassāpes vai sāpošas ekstremitātes. Ja ir PFAPA sindroms, nevingrojiet. Slimības laikā pacientam ir pilnībā jāizārstē drudzis un jāguļ daudz. Uzsvars jāizvairās no neregulāra miega un ēšanas stimulanti. Ja drudzis kļūst smagāks vai to papildina neparasti simptomi, par to jāinformē ārsts.
